付潔，彭里磊，劉永剛，李經(jīng)倫，何曉英，李小剛

（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1、神經(jīng)外科2，四川 瀘州 646000）

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹23例病因分析

付潔1，彭里磊2，劉永剛1，李經(jīng)倫1，何曉英1，李小剛1

（瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科1、神經(jīng)外科2，四川 瀘州 646000）

目的 分析動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因，以期提高臨床醫(yī)師對動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的診斷能力。方法回顧性分析2013年10月至2015年10月我院神經(jīng)內(nèi)科收治的23例動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者的臨床資料。結(jié)果23例動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者的病因分別為動(dòng)脈瘤7例(30.43%)、腦干梗死4例(17.39%)、糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹3例(13.04%)、痛性眼肌麻痹、鞍區(qū)占位病變各2例、結(jié)核性腦膜炎、梅毒、外傷性各1例、原因不明者2例。結(jié)論動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因復(fù)雜多樣，臨床醫(yī)師應(yīng)充分收集患者的臨床資料，選擇合適的檢查，盡快明確病因，以便及時(shí)準(zhǔn)確的處理。

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；動(dòng)脈瘤；糖尿?。荒X梗死；病因

動(dòng)眼神經(jīng)是人體的第三對顱神經(jīng)，由中腦動(dòng)眼神經(jīng)核發(fā)出后向中腦腹側(cè)走行，經(jīng)大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈之間，伴行后交通動(dòng)脈的外下方，穿硬腦膜進(jìn)入海綿竇，走在海綿竇外側(cè)壁內(nèi)，經(jīng)眶上裂入眼眶，支配提上瞼肌、上下直肌、內(nèi)直肌和下斜肌；動(dòng)眼神經(jīng)上有副交感神經(jīng)支配瞳括孔約肌及睫狀肌。在動(dòng)眼神經(jīng)行程中任何部位的病變均有可能出現(xiàn)完全性或不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀，表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大、對光反射和調(diào)節(jié)反射減弱或消失、眼球偏向外方并稍向下方斜視。動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因多樣且復(fù)雜，現(xiàn)回顧分析瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2013年10月至2015年10月入院的23例動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者的臨床資料，并對相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以期提高臨床醫(yī)師對動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病因分析的能力。

l臨床資料

1.1 一般資料 本組患者23例，男性9例，女性l4例；年齡42～77歲，平均62.1歲；左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹者8例，右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹者12例，雙側(cè)麻痹者3例；病程l d至2個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn) 上瞼下垂9例，上瞼下垂伴復(fù)視7例，僅復(fù)視者3例。伴頭痛者7例，頭痛者中1例伴頸項(xiàng)強(qiáng)直。2例伴眼眶痛，6例伴有糖尿病，4例伴四肢無力。外傷者1例。梅毒者1例。

1.3 放射學(xué)檢查 (1)腦CT/MRI檢查：4例患者腦MRI提示新發(fā)梗死灶，2例患者增強(qiáng)腦MRI可見垂體窩及鞍上占位病變，1例患者腦MRI提示放射冠區(qū)及左側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)灶，伴多處腦膜異常強(qiáng)化。1例患者頭部CT提示腦葉多發(fā)挫裂傷。(2)CTA/DSA檢查：6例發(fā)現(xiàn)后交通動(dòng)脈瘤，1例發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段動(dòng)脈瘤。

1.4 其他檢查 6例合并糖尿病的患者血糖監(jiān)測均提示血糖控制不佳。1例患者腦脊液檢查：總蛋白：1.11 g/L，糖：2.1 mmol/L，氯：116 mmol/L，白細(xì)胞(WBC)：0.442×109/L，且TB-IFN釋放試驗(yàn)陽性。1例患者梅毒特異性抗體滴度為1:640。

1.5 診斷結(jié)果 根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查分析患者動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的主要病因。在7例動(dòng)脈瘤患者中6例為后交通動(dòng)脈瘤，1例為頸內(nèi)動(dòng)脈瘤。4例腦干梗死，3例糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)病變，痛性眼肌麻痹者和鞍區(qū)占位病變者各2例，1例為結(jié)核性腦膜炎，1例為梅毒引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，1例為外傷性，2例病因不明，見表1。

表1 23例患者的病因及臨床表現(xiàn)(例）

2 討 論

2.1 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見和最危險(xiǎn)的病因，一旦破裂可致殘甚至死亡。動(dòng)眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)背內(nèi)側(cè)淺層，而絕大多數(shù)頸內(nèi)-后交通動(dòng)脈瘤是向外、后、下生長，因此動(dòng)脈瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)常首先出現(xiàn)瞳孔散大的表現(xiàn)。然而，Saito等[1]回顧了7年間所收治的56例頸內(nèi)-后交通動(dòng)脈瘤的患者，發(fā)現(xiàn)在6例伴有動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者中有3例無瞳孔受累，由此提出頸內(nèi)-后交通動(dòng)脈瘤的患者可以瞳孔不受累的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹為首發(fā)癥狀。臨床上如遇到頭痛伴動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的患者，應(yīng)及時(shí)完善CTA/MRA/DSA檢查，早期發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤，及時(shí)處理。

2.2 海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺或血栓形成 海綿竇位于蝶鞍和垂體的兩側(cè)，其外側(cè)壁有動(dòng)眼神經(jīng)通過，海綿竇硬腦膜動(dòng)靜脈瘺可使海綿竇內(nèi)靜脈壓力升高后血管膨出，壓迫動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)脈血異常分流影響動(dòng)眼神經(jīng)供血，從而引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。此外，海綿竇內(nèi)有許多結(jié)締組織，竇腔中血流緩慢，感染時(shí)極易形成血栓，表現(xiàn)為眼球固定及眼結(jié)膜充血水腫，局部回流受阻出現(xiàn)眼周腫脹眼球突出，也可壓迫動(dòng)眼神經(jīng)引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

2.3 糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 多為不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。機(jī)制眾多，微血管病變引起的缺血性脫髓鞘可能是主要機(jī)制。由于動(dòng)眼神經(jīng)中央部分纖維易受累，而控制瞳孔括約肌的副交感纖維位于周邊，故瞳孔通常不受影響，這是與動(dòng)脈瘤等壓迫性病變引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最主要的鑒別點(diǎn)之一。但是值得注意的是，大概有1/4的糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者可出現(xiàn)瞳孔受累及，某些瞳孔改變的特點(diǎn)如不完全性受累和雙側(cè)瞳孔不等大(差值小于2 mm)有助于糖尿病性和動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹引起的瞳孔受累的鑒別。在本組3例糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹病例中無一例累及瞳孔，考慮與病例數(shù)較少有關(guān)。本組中有1例患者有明確的糖尿病史，入院初期懷疑糖尿病性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，但經(jīng)CTA檢查后發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤。所以即使有明確糖尿病史且不伴有眼內(nèi)肌受累者也不能除外動(dòng)脈瘤性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的可能，同樣應(yīng)該行血管檢查排除動(dòng)脈瘤，以免發(fā)生無可挽救的后果。

2.4 頸內(nèi)動(dòng)脈夾層 頸內(nèi)動(dòng)脈夾層是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的少見病因，近年來也陸續(xù)有相關(guān)報(bào)道[2-3]。發(fā)病機(jī)制可能是頸內(nèi)動(dòng)脈夾層引起神經(jīng)滋養(yǎng)動(dòng)脈低血流或微栓塞而導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)低灌注，且若合并胚胎型大腦后動(dòng)脈則發(fā)生動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的風(fēng)險(xiǎn)更高[3]。

2.5 顱內(nèi)腫瘤 動(dòng)眼神經(jīng)走行在海綿竇的上外方，是在垂體水平上海綿竇內(nèi)最靠內(nèi)的顱神經(jīng)，加上動(dòng)眼三角處硬膜相對薄弱，因此是最容易受侵的神經(jīng)。垂體腺瘤可引起鄰近的海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈受壓變形，走行在海綿竇內(nèi)的動(dòng)眼神經(jīng)受累。最近有報(bào)道肺癌轉(zhuǎn)移入已存在的垂體腺瘤并侵入海綿竇而破壞動(dòng)眼神經(jīng)的病例[4]，臨床上也需引起注意。其他如鞍旁腦膜瘤、顱咽管瘤等也可通過直接壓迫或瘤體壓迫神經(jīng)滋養(yǎng)血管而影響動(dòng)眼神經(jīng)血供而出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。

2.6 感染 結(jié)核性腦膜炎：由于顱底炎性滲出物的刺激、粘連、壓迫，可致顱神經(jīng)損害，主要以動(dòng)眼神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)受累為主。本組中有1例患者以頭痛起病，此后逐漸出現(xiàn)單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，入院后經(jīng)腦MRI、腦脊液等檢查后證實(shí)為結(jié)核性腦膜炎。

2.7 神經(jīng)梅毒 病變常侵犯多組顱神經(jīng)，單純累及動(dòng)眼神經(jīng)少見，主要表現(xiàn)為眼外肌麻痹伴瞳孔改變，行血清、腦脊液TRUST、TPPA檢查，腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白水平均可升高。本組有1例患者以視物成雙起病，入院后查體發(fā)現(xiàn)單側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)完全性麻痹，梅毒血清學(xué)檢查證實(shí)為梅毒感染。

2.8 艾滋病 人類免疫缺陷病毒侵入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，累及動(dòng)眼神經(jīng)核或神經(jīng)纖維，或者病毒感染引起微血管或阻塞動(dòng)眼神經(jīng)缺血，可出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)，可行血清HIV檢測。

2.9 痛性眼肌麻痹 又稱Tolosa-Hunt綜合征。典型的臨床表現(xiàn)為疼痛后出現(xiàn)眼肌麻痹，腦MRI可能提示海綿竇或眼眶內(nèi)組織病變。Hao等[5]通過分析22例痛性眼肌麻痹患者的臨床特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)其病損可能不局限于海綿竇和眼眶，腦MRI檢查可能無異常。本組2例考慮痛性眼肌麻痹的患者腦MRI檢查均未見明顯異常。

2.10 眼肌麻痹型偏頭痛 本病較為少見，伴隨頭痛反復(fù)發(fā)作，增強(qiáng)頭顱MRI檢查可以顯示受累的第三對顱神經(jīng)腦池段強(qiáng)化、增粗。該病發(fā)病機(jī)制推測與嚴(yán)重偏頭痛發(fā)作時(shí)，同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段血管壁水腫壓迫動(dòng)眼神經(jīng)所致。

2.11 頭部外傷 顱腦外傷或眶壁骨折可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)受壓迫而出現(xiàn)眼肌麻痹，臨床上頭部外傷常引起多顱神經(jīng)麻痹，僅累及動(dòng)眼神經(jīng)者大約占顱腦外傷的1.2%。本組1例患者有明確的外傷史，再結(jié)合影像學(xué)檢查，不難診斷。其他一些疾病包括多發(fā)性硬化、結(jié)締組織病、Behcet's病[6]、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎[7]等，也可出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的表現(xiàn)，臨床上需注意識(shí)別。也有一些患者完善一系列檢查后仍找不到病因，但通過對癥治療后病情可得到部分緩解。

動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因復(fù)雜，僅靠臨床特征有時(shí)難以進(jìn)行病因診斷，而準(zhǔn)確的病因診斷是正確治療的關(guān)鍵。臨床醫(yī)師應(yīng)充分認(rèn)識(shí)到動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病因診斷的重要性，明確診斷后更應(yīng)搶在動(dòng)脈瘤破裂前進(jìn)行處理，以獲得最好的療效。

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R745.1

B

1003—6350（2016）14—2365—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2016.14.045

2016-01-23)

瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院青年基金課題（編號(hào)：2014QN-055）

李小剛。E-mail：xiao_gangli@sina.com