葛挺，吳宏成，王國(guó)安，王輝，沈世茉

（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院，浙江 寧波 315010）

·病例報(bào)告·

支氣管Dieulafoy病2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

葛挺，吳宏成，王國(guó)安，王輝，沈世茉

（寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院，浙江 寧波 315010）

目的 分析支氣管Dieulafoy病的臨床特點(diǎn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)水平。 方法 回顧性分析本院收治的2例支氣管Dieulafoy病的臨床資料，復(fù)習(xí)近年來(lái)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)并討論。 結(jié)果 支氣管Dieulafoy病是一種罕見(jiàn)病，臨床表現(xiàn)主要為突發(fā)大咯血或支氣管腔內(nèi)病灶活檢后發(fā)生致命性大咯血，支氣管動(dòng)脈栓塞可以作為一種積極、有效的治療方法。 結(jié)論 支氣管鏡檢查是發(fā)現(xiàn)支氣管Dieulafoy病的重要方法。對(duì)于凸向管腔的結(jié)節(jié)病灶，不能盲目活檢。

咯血；氣管鏡檢查；Dieulafoy??；支氣管動(dòng)脈栓塞

支氣管Dieulafoy病為黏膜下動(dòng)脈增生的一種血管畸形性疾病，原稱“胃黏膜異常恒徑動(dòng)脈畸形破裂出血征”，是消化系統(tǒng)少見(jiàn)的嚴(yán)重出血病因之一。由法國(guó)醫(yī)生Dieulafoy[1]于1898年首先描述。其消化道的表現(xiàn)已有不少報(bào)道，但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外才發(fā)現(xiàn)支氣管內(nèi)也有類似疾病，并于 1995年由Sweers第一次報(bào)道了支氣管Dieulafoy病。本院2012年至今收治2例經(jīng)氣管鏡檢查及支氣管動(dòng)脈造影確診的支氣管Dieulafoy病，旨在加強(qiáng)對(duì)支氣管Dieulafoy病的認(rèn)識(shí)，提高對(duì)該病的診治水平。

1 病例介紹

例1 患者，女，64歲，農(nóng)民。因“反復(fù)咯血1周余 ”入院。患者1周前無(wú)明顯誘因下咯血，以痰中帶血為主，最多10mL/d，無(wú)畏寒、發(fā)熱，無(wú)胸痛，至本院就診，行胸部CT平掃結(jié)果∶左肺下葉、上葉舌段及右肺中葉內(nèi)側(cè)段支氣管病變可能，不排除外支氣管內(nèi)膜結(jié)核可能，請(qǐng)結(jié)合內(nèi)鏡檢查（圖1～2）。門診擬“咯血待查”收入院。入院后體格檢查∶T 36.8℃，P 80次／min，R 20次／min，Bp 120／80mmHg，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。頸靜脈未見(jiàn)充盈，氣管居中，呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，肋間隙未見(jiàn)明顯增寬，語(yǔ)顫無(wú)明顯增強(qiáng)，肺叩診清音，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。入院后輔檢∶血白細(xì)胞計(jì)數(shù) 9.0×109/L，中性粒細(xì)胞分類69.4%，血紅蛋白 123g/L，血小板計(jì)數(shù)172×109/L；血腫瘤全套陰性，血NSE、SCC、CY21-1正常。心電圖∶竇性心律。腹部B超示∶子宮萎縮。PPD++，3次痰找抗酸桿菌陰性。為明確診斷行氣管鏡檢查。鏡下各管口通暢，未見(jiàn)明顯血跡，但在左主支氣管近上葉開(kāi)口見(jiàn)黏膜隆起（圖3），取黏膜隆起處活檢，在活檢處鮮血噴射而出，立即讓患者左側(cè)臥位，氣管持續(xù)吸引血液，保持氣道通暢，同時(shí)支氣管內(nèi)注入“去甲腎上腺素2mg+0.9%NS 20mL、凝血酶粉500IU+0.9%NS 10mL”止血藥物；并穩(wěn)定患者情緒，快速建立靜脈通道，給予 “垂體后葉素3IU+0.9%NS 10mL靜脈注射、立止血1g+0.9%NS 10mL靜脈注射”等藥物，出血暫止后中轉(zhuǎn)病房。擇日行支氣管動(dòng)脈造影+栓塞術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)近左主支氣管下端的支氣管動(dòng)脈增粗，與氣管鏡活檢處吻合，符合支氣管Dieulafoy病，進(jìn)一步將微導(dǎo)管插至該支氣管動(dòng)脈，在起始部（近端）送入3mm×3mm鋼圈2枚（圖4～5）?；颊咧委熀罂┭ВS訪觀察至今未再咯血。

例2 患者，女，45歲，家務(wù)。因“反復(fù)咯血2年，再發(fā)1天”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)咯血，以痰中帶血為主，通常勞累后出現(xiàn)，無(wú)畏寒、發(fā)熱、胸痛，患者曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予止血、抗感染治療后好轉(zhuǎn)（具體用藥不詳），但病因不明。1天前患者無(wú)明顯誘因下再次出現(xiàn)咯血，量較多，約100mL，故至本院就診，行胸部CT平掃∶兩肺炎癥，前縱隔多發(fā)結(jié)節(jié)。門診擬“咯血待查”收入院。入院后體格檢查∶T 36.3℃，P 80次／min，R 18次／min，Bp 130／70mmHg，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。頸靜脈未見(jiàn)充盈，氣管居中，呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。入院后輔檢∶血白細(xì)胞計(jì)數(shù) 7.3×109/L，中性粒細(xì)胞占64.2%，血紅蛋白94g/L，血小板 112×109/L；血腫瘤全套陰性。心電圖∶竇性心律。入院后給予“垂體后葉素 18IU+0.9%NS 42mL微泵 5mL/h、止血敏2.0g+止血芳酸 0.4g+0.9%NS 250mL靜脈滴注，1次/d”等止血及抗感染治療。病情稍有穩(wěn)定后，氣管鏡檢查提示∶左主支氣管下段局部黏膜隆起 （圖6）；行支氣管動(dòng)脈造影∶左側(cè)支氣管動(dòng)脈異常，支氣管Dieulafoy病考慮（圖7），予栓塞術(shù)（圖8），術(shù)后隨訪至今未再咯血。

2 討論

以往關(guān)于Dieulafoy病的研究大多集中在消化系統(tǒng)，認(rèn)為其是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一[2]。現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)該病不僅局限于消化道黏膜，亦可出現(xiàn)在支氣管黏膜。支氣管Dieulafoy病非常罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道甚少，通過(guò)PubMed檢索系統(tǒng)、萬(wàn)方醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)庫(kù)檢索，英文以“Hemoptysis；Dieulafoy's disease”為關(guān)鍵詞，中文以 “咯血、Dieulafoy病”為關(guān)鍵詞，檢索時(shí)間1982年1月～2016年1月，發(fā)現(xiàn)國(guó)外文獻(xiàn)17篇，共報(bào)道病例僅20多例，而國(guó)內(nèi)只9篇文獻(xiàn)，由謝寶松等[3]于2006年首先報(bào)道1例，目前為止共報(bào)道5例，均為個(gè)例報(bào)道。

支氣管Dieulafoy病是擴(kuò)張或畸形的動(dòng)脈穿行于支氣管管壁并緊臨支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮。異常的血管多來(lái)源于支氣管動(dòng)脈，目前發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病是先天性疾病，與支氣管動(dòng)脈或肺動(dòng)脈先天異常有關(guān)；也有人認(rèn)為是后天獲得，與氣道慢性炎癥或損傷有關(guān)[1，4]，所以高齡與煙草的使用被認(rèn)為和本病的發(fā)生有一定影響[5]。支氣管Dieulafoy病的臨床特點(diǎn)∶（1）多發(fā)于成年人，通?；颊吣挲g較大，男性多于女性；（2）表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作、病因不明的咯血?？┭稍谌魏螘r(shí)候發(fā)生而無(wú)誘因，而且病患往往缺乏肺部相關(guān)疾病病史；（3）常規(guī)胸片、胸部CT檢查難以發(fā)現(xiàn)。謝寶松[3]的1例報(bào)道是經(jīng)肺部多排CT三期掃描動(dòng)態(tài)觀察重建圖像而確診支氣管Dieulafoy病。故還需更多相關(guān)影像資料進(jìn)行總結(jié)；（4）支氣管鏡檢查是發(fā)現(xiàn)支氣管Dieulafoy病的重要方法。其典型的鏡下表現(xiàn)為凸向管腔的結(jié)節(jié)病灶，多單發(fā)，一般長(zhǎng)徑<1cm，往往搏動(dòng)不明顯，肉眼觀其表面黏膜正常完整，病灶表面往往覆有黃白色滲出物[6]，易誤診為腫瘤、結(jié)核，若呼吸科醫(yī)生缺乏警惕而習(xí)慣性活檢往往導(dǎo)致嚴(yán)重后果。國(guó)外曾報(bào)道10例隨訪患者中，因活檢造成大咯血者占7例，其中需急診肺葉切除手術(shù)者5例，死亡1例；2例發(fā)生在活檢后第6天和第12天[7-8]；（5）確診手段為支氣管動(dòng)脈造影和手術(shù)病理標(biāo)本。但病理標(biāo)本較難獲得，臨床上常通過(guò)支氣管動(dòng)脈造影明確診斷。本文2例通過(guò)支氣管動(dòng)脈造影結(jié)合鏡下表現(xiàn)確診。

支氣管Dieulafoy病的治療方法主要有栓塞治療和手術(shù)。支氣管動(dòng)脈栓塞的創(chuàng)傷小、止血效果明顯，可避免大咯血導(dǎo)致致命性后果，但有一定的復(fù)發(fā)率[9]，手術(shù)切除是根治的方法。支氣管動(dòng)脈栓塞能起到有效的止血作用，有國(guó)外學(xué)者認(rèn)為只在少數(shù)情況下需手術(shù)治療[10]。

近年來(lái)，隨著超聲內(nèi)鏡（E-BUS）在支氣管鏡檢查中的應(yīng)用，能更好區(qū)分實(shí)體結(jié)構(gòu)的淋巴結(jié)或腫瘤與動(dòng)、靜脈血管，支氣管Dieulafoy病診斷可預(yù)期，Gurioli等[11]2010年報(bào)道了利用E-BUS成功診斷了1例Dieulafoy病。

圖1 ~2 胸部CT∶左肺下葉、上葉舌段及右肺中葉內(nèi)側(cè)段支氣管病變可能

圖3 氣管鏡（左主支氣管近上葉開(kāi)口見(jiàn)黏膜隆起）

圖4~5 支氣管動(dòng)脈造影+栓塞術(shù)（術(shù)中見(jiàn)左側(cè)近左主支氣管下端的支氣管動(dòng)脈增粗，與氣管鏡活檢處部位吻合）

圖6 氣管鏡（左主支氣管下段局部黏膜隆起）

圖7 ～8 支氣管動(dòng)脈造影+栓塞術(shù)（術(shù)中見(jiàn)左側(cè)支氣管動(dòng)脈異常）

總之，支氣管Dieulafoy病需引起重視，盲目活檢會(huì)造成慘痛教訓(xùn)。對(duì)于反復(fù)大咯血的患者，不能按常見(jiàn)咯血疾病明確時(shí)需考慮此病。對(duì)于疑似支氣管Dieulafoy病時(shí)，可行支氣管動(dòng)脈造影明確。

[1] Sweerts M，Nicholson AG，Goldstraw P，et al.Dieulafoy's disease Of the bronchus.Thorax，1995，50∶697

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[3] 謝寶松，陳愉生，林美福，等.支氣管Dieulafoy病一例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華結(jié)核與呼吸雜志，2006，29（12）∶801

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寧波市科技局自然科學(xué)基金項(xiàng)目（2016A610198）