顏幸燕綜述，黃朝寧審校（貴港市婦幼保健院超聲科，廣西537100）

胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前超聲診斷研究進(jìn)展*

顏幸燕綜述，黃朝寧審校
（貴港市婦幼保健院超聲科，廣西537100）

心臟缺損，先天性；超聲檢查；胎兒；產(chǎn)前診斷；綜述

先天性心臟病患兒占活產(chǎn)兒的0.8%～1.1%，居各種出生缺陷發(fā)病率首位［1］，兒童期因先天性心臟病死亡的人數(shù)約占同期死亡人數(shù)的50%，先天性心臟病的高發(fā)病率及死亡率嚴(yán)重影響我國優(yōu)生水平及出生人口素質(zhì)，給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神負(fù)擔(dān)，因此普及和開展產(chǎn)前胎兒先天性心臟病的超聲篩查與診斷，對于產(chǎn)前優(yōu)生選擇、產(chǎn)后及時救治具有重要意義。

1　超聲評價胎兒心臟的方法

M型超聲、二維超聲、彩色多普勒、頻譜多普勒等對妊娠中期及晚期胎兒心臟結(jié)構(gòu)、血流動力學(xué)、心功能等發(fā)育情況進(jìn)行監(jiān)測和綜合評價，在診斷先天性心臟畸形方面取得較大的成績［2］。M型超聲心動圖主要用于心腔及大血管各徑線的測量，可觀察胎兒心臟室壁和瓣膜啟閉的運動、分析胎兒心律失常、評價胎兒心功能等。二維超聲可觀察房室大小、房室瓣的啟閉運動、房室間隔是否完整等。胎兒心臟檢查中的另一種重要技術(shù)是彩色多普勒超聲，可顯示二維超聲不能顯示的血流信息，彌補(bǔ)二維超聲檢查的不足，通過觀察二、三尖瓣的血流狀況及流速，判斷瓣膜是否有反流，可發(fā)現(xiàn)心內(nèi)異常血流，對排除先天性心臟畸形增加了可靠信息，從而提高了心臟畸形檢出率及準(zhǔn)確率。近年來問世的時間-空間相關(guān)成像（STIC）技術(shù)為胎兒心臟檢查提供了一個全新的途徑，STIC技術(shù)是一種專用于胎兒心臟的動態(tài)三維成像技術(shù)，該技術(shù)的應(yīng)用使胎兒心血管疾病的產(chǎn)前診斷有了突破性進(jìn)展。因此，超聲心動圖已成為胎兒先天性心臟病最重要的非侵入性診斷技術(shù)［3］。

2　胎兒先天性心臟病的診斷時機(jī)

在20世紀(jì)90年代，已經(jīng)有在早孕晚期（孕11+6周）發(fā)現(xiàn)先天性心臟病胎兒的病例報道［4］。有學(xué)者建議，孕早期胎兒心臟超聲篩查，最好選擇胎兒頂臀長（CRL）＞60 mm時，這樣才能獲得更加清晰的掃查圖像［5］，部分嚴(yán)重的胎兒心臟結(jié)構(gòu)畸形能在孕11～13+6周就可以診斷出來，但由于受到孕婦腹壁厚度、胎兒孕周、體位等諸多因素的影響，胎兒心臟結(jié)構(gòu)顯示的清晰度在早孕晚期不如中孕期，準(zhǔn)確率稍差，漏診率也較高［6］。還有學(xué)者認(rèn)為，孕早期由于胎兒心率較快，心臟各徑線較小，胎兒體位多變等，不利于操作者獲取心臟標(biāo)準(zhǔn)切面，而孕期太晚時羊水量相對較少，胎位固定且多為枕前位，受到胎兒脊柱聲影的遮擋，胎兒心臟存在盲區(qū)，也不利于操作者對心臟結(jié)構(gòu)的觀察［7］。有學(xué)者認(rèn)為，胎兒心臟的最佳檢查時期是孕20～28周，太早或太晚都不利于胎兒心臟的觀察，隨妊娠的發(fā)展及胎兒血流動力學(xué)的改變，有些胎兒心臟畸形在妊娠晚期才出現(xiàn)，所以對僅在妊娠中期接受檢查的胎兒，如在晚孕期不再次復(fù)查，很容易漏診［8］，而中孕期胎兒心臟異常篩查出的總數(shù)及種類，較早、晚孕期要多［9］，因此中孕期的檢查尤為重要，早期胎兒心臟檢查不能代替中孕期的胎兒檢查，而晚孕期的補(bǔ)漏檢查也必不可少。

3　胎兒先天性心臟病的超聲診斷策略

3.1胎兒先天性心臟病篩查和診斷切面問題目前在產(chǎn)前診斷中，許多胎兒先天性心臟病漏診是因為在判定胎兒心臟是否存在畸形時，超聲醫(yī)生過分依賴于四腔心切面。胎兒心臟異常的篩查和診斷是不同的，篩查是力求通過最簡單、快捷的方法最大限度地發(fā)現(xiàn)異常，診斷是篩查發(fā)現(xiàn)異常后通過多種方法和多個切面最大限度地進(jìn)行明確分型診斷。目前，胎兒心臟超聲常用的篩查方法有以下幾種：四腔心切面法、四腔心切面+3VT（三血管氣管）切面檢查法、四腔心切面頭側(cè)偏斜快速篩查法、心臟五切面法等。國際婦產(chǎn)科超聲學(xué)會（ISUOG）指南推薦在胎兒心臟的常規(guī)檢查時，將檢查胎兒心臟的左、右心室流出道觀和四腔觀列入其中［10］。當(dāng)發(fā)現(xiàn)心臟異常時，要用順序節(jié)段分析法來判斷心房、心室位置及心房、心室、大動脈連接關(guān)系，最后做出超聲診斷［11］。順序節(jié)段分析法的觀察切面，主要以橫切面為主，再輔以其他切面，主要的橫切面包括以下5個：腹部橫切面、四腔心橫切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、3VT切面，其他輔助切面有：動脈導(dǎo)管弓長軸切面、主動脈弓長軸切面、上下腔靜脈長軸切面、無名靜脈切面、肺靜脈切面、心底短軸切面、雙心房切面、氣管與支氣管冠狀切面、降主動脈冠狀切面等，因此，是否存在心臟畸形要通過多切面來證實。周嘉煒等［12］用三血管序列切面（3VV切面、3VT切面、肺動脈分支切面、動脈導(dǎo)管橫切面、主動脈弓切面、主動脈弓長軸切面、肺動脈弓長軸切面、上腔靜脈與下腔靜脈長軸切面等）檢查了231例先天性心臟畸形胎兒，其中有169例在三血管序列切面中至少有一個切面異常。美國超聲心動圖檢查規(guī)范用8個切面觀察胎兒心臟結(jié)構(gòu)，包括四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、3VV切面、3VT切面、腔靜脈切面、主動脈弓切面和動脈導(dǎo)管弓切面［13］。診斷心血管畸形的關(guān)鍵在于對胎兒心血管結(jié)構(gòu)做出的正確判斷，節(jié)段分析法是各種影像學(xué)技術(shù)診斷先天性心臟病的首選方法［14］。胎兒心臟檢查的難點不是切面的獲取，而是對切面的認(rèn)知，不同類型的先天性心臟畸形在不同切面上有不同表現(xiàn)特征，所以對不同切面的認(rèn)知是產(chǎn)前診斷先天性心臟畸形的關(guān)鍵所在。但即使做最全面的系統(tǒng)超聲檢查，診斷率也不可能達(dá)到100%，所以不同切面的選擇對提高先天性心臟病檢查的敏感性是非常重要的［15］。

3.2胎兒先天性心臟病超聲診斷線索（1）產(chǎn)前超聲診斷胎兒心臟位置異常的線索：胎方位的正確判斷是確定胎兒心臟位置的關(guān)鍵，內(nèi)臟與心房的位置相對恒定［16］，通過上腹部橫切面，觀察下腔靜脈與腹主動脈排列關(guān)系，可間接判斷心房位置。正常情況下，胎兒的胃總是與左心房一同在身體的同側(cè)，若胎兒胃和心臟同時不在身體左側(cè)，即為心臟位置異常，如果腹主動脈位于脊柱左側(cè)，下腔靜脈位于脊柱右側(cè)，為心房正位，反之就是心房反位。當(dāng)腹主動脈與下腔靜脈位于脊柱同側(cè)時，為內(nèi)臟異位的標(biāo)志，是心房異常的表現(xiàn)，所以在產(chǎn)前超聲檢查時，發(fā)現(xiàn)腹部的大血管位置關(guān)系異常，則應(yīng)考慮可能存在胎兒內(nèi)臟異構(gòu)綜合征，而內(nèi)臟異構(gòu)綜合征的胎兒多數(shù)合并心臟畸形［17］。腹部橫切面、四腔心切面是內(nèi)臟與心房位置關(guān)系的相互佐證。通過四腔心切面可觀察心尖的指向：心底與心尖連線指向胎兒的左側(cè)，為左位心，有3種，即正常心臟、左旋心、孤立性心室反位；心底與心尖連線指向胎兒的右側(cè)，為右位心，有3種，即鏡像右位心、右旋心、孤立性心室反位鏡像；心底與心尖連線指向胎兒的正中線，為中位心。另外，通過心室內(nèi)調(diào)節(jié)束、肺靜脈回流入左心房、卵圓孔瓣飄向左心房、三尖瓣插入室間隔處低于二尖瓣等特征來判斷心房與心室的位置。（2）心臟大血管畸形的產(chǎn)前超聲診斷線索：血管內(nèi)徑大小異常，在3VT切面上，如主動脈內(nèi)徑明顯小于肺主動脈內(nèi)徑，則應(yīng)該考慮主動脈狹窄［18］，如肺動脈內(nèi)徑明顯較主動脈窄，提示肺動脈狹窄可能；血管排列關(guān)系異常，如大血管呈平行排列，考慮右心室雙出口或大動脈轉(zhuǎn)位，正常流出道切面連續(xù)動態(tài)掃查時表現(xiàn)為左、右心室流出道呈交叉關(guān)系，而完全型大動脈轉(zhuǎn)位時，兩流出道及大動脈走行呈平行關(guān)系，為動脈與心室連接異常［19］；血管數(shù)目異常，如3VT切面上發(fā)現(xiàn)血管數(shù)目減少，若僅為2條血管，則考慮永存動脈干和大動脈轉(zhuǎn)位，若數(shù)目增多為4條血管，則考慮永存左上腔靜脈或者肺靜脈異位引流，完全性肺靜脈異位引流（心上型）在3VT切面上表現(xiàn)為肺動脈左側(cè)見一血管橫斷面，即為垂直靜脈，其位置與永存左上腔靜脈相同［20］，二者的不同點在于垂直靜脈血流方向是遠(yuǎn)離心臟，而永存左上腔靜脈血流方向是回流入心臟；相對氣管位置關(guān)系異常，3VT切面可以評價主動脈弓與食管、氣管的位置關(guān)系［21］，如3VT切面上顯示主動脈弓位于氣管右側(cè)，則考慮右位主動脈弓等，當(dāng)3VT切面發(fā)現(xiàn)異常時，增加氣管及支氣管冠狀切面、胸主動脈上段冠狀切面，從各個不同方向顯示主動脈弓及其分支是否存在異常，并判斷異常的類型，王新霞等［22］報道，102例右位主動脈弓胎兒均可在3VT切面觀做出診斷，也有學(xué)者認(rèn)為在掃查胎兒3VV切面和3VT切面的基礎(chǔ)上增加三血管肺動脈分支切面，能更加全面地觀察胎兒大血管有無異常，尤其是對胎兒主動脈弓與肺動脈分支異常進(jìn)行超聲診斷［23］；血流方向或性質(zhì)異常是診斷大動脈畸形的另一線索，如主動脈與肺動脈血流方向相反或出現(xiàn)典型的湍流，則考慮主動脈、肺動脈狹窄或閉鎖。

4　產(chǎn)前超聲局限性

大部分胎兒心臟畸形能夠在產(chǎn)前超聲檢出，但其敏感性不可能達(dá)到100%，由于超聲檢查的局限性及胎兒先天性心臟病本身的復(fù)雜性，仍有部分先天性心臟病在產(chǎn)前不能被篩查出來，比如多種心臟大血管畸形同時存在、胎兒位置關(guān)系、胎動、胎兒肢體或脊柱的遮擋、孕婦腹壁過厚、羊水量異常、超聲醫(yī)師的檢查技巧和診斷經(jīng)驗不足、儀器分辨率不夠等對超聲圖像的影響。因此，進(jìn)行胎兒超聲心動圖檢查，首先要選擇適宜的檢查時間，超聲醫(yī)生要有先天性心臟病的診斷基礎(chǔ)，檢查時思路要清晰，按心臟節(jié)段分析逐步檢查［24］，獲取標(biāo)準(zhǔn)的檢查切面，若胎兒心臟結(jié)構(gòu)受到胎位或胎動影響時，應(yīng)反復(fù)檢查直至獲取標(biāo)準(zhǔn)切面，可提高胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前超聲診斷率。

5　小結(jié)與展望

當(dāng)前，超聲心動圖已成為檢查胎兒先天性心臟病的重要無創(chuàng)影像學(xué)手段。胎兒心臟畸形多樣復(fù)雜、孕婦體型、胎動、胎位等諸多因素均給胎兒先天性心臟病的診斷帶來困難。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的進(jìn)步和發(fā)展，胎兒先天性心臟病的產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率越來越高，診斷時間也越來越早。另外，胎兒實時三維可從多角度觀察胎兒心臟各結(jié)構(gòu)間的空間位置關(guān)系，顯示胎兒心臟的主體結(jié)構(gòu)，可極大地提高圖像的時間和空間分辨力，具有廣闊的發(fā)展前景。采用容積數(shù)據(jù)，使用STIC技術(shù)掃描胎兒心臟四腔心切面、胸部正中矢狀切面，獲得基礎(chǔ)的容積數(shù)據(jù)和完整的心臟切面，能彌補(bǔ)二維超聲心動圖在胎兒心血管畸形診斷中的不足［25］，對提高胎兒先天性心臟病的診斷準(zhǔn)確性具有實用的臨床價值。

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A

1009-5519（2016）05-0702-03

廣西貴港市科技局科研資助項目（1505003）。

（2015-12-02）