陳在嘉

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難忘病例

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘病例（五十七）

陳在嘉

病例99 原因不明心肌病，大骨節(jié)病

患者家庭主婦，53歲（1918年生），山東籍?；颊卟∏橹睾V，有些情況敘述不詳盡。患者于1962年回山東老家農(nóng)村時(shí)突然咳嗽，憋氣，曾暈過(guò)去，情況不能詳述，即回京，入某院兩下肢浮腫，診為“風(fēng)濕性心臟病”并有“胸膜炎”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，出院后能從事家務(wù)。1971-06因情緒不好，又胸悶，憋氣曾在我院門(mén)診查心電圖示：完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，室性早搏形成二聯(lián)律，服用擴(kuò)血管藥物不見(jiàn)效。前一月余服用洋地黃毒甙，約10天出現(xiàn)惡心、嘔吐、黃視，疑為洋地黃中毒，予以停用。3天后，附近醫(yī)院又予以服用洋地黃毒甙0.1 mg/d，上述癥狀又出現(xiàn)，已停用半個(gè)月，予用氫化考地松、氯化鉀靜脈點(diǎn)滴不見(jiàn)效。近6天癥狀加重，覺(jué)心前區(qū)疼痛，不放射，無(wú)發(fā)熱，伴尿少、腿腫，昨夜憋氣加重。當(dāng)日上午煩躁不安，四肢厥冷，大小便失禁，不能平臥，有時(shí)說(shuō)胡話。1971-12-15來(lái)我院急診，血壓測(cè)不到，心電圖：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，V1、V2、V3呈rS型，ST段抬高，多源性室性早搏（原為完全性右束支傳導(dǎo)阻滯），疑為前間壁急性心肌梗死，心原性休克。在急診靜滴阿拉明、多巴胺、恢壓敏、利尿劑等藥，血壓升至100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率80次/min，7∶00 pm 收入病房。

既往史：患者自幼居住在吉林省，患大骨節(jié)病，后定居北京，具體時(shí)間說(shuō)不清，1950年因子宮“畸胎瘤”，手術(shù)切除。1970年右肺中葉不張，經(jīng)治療后恢復(fù)。已停經(jīng)4年，生育子女6人，因經(jīng)濟(jì)困難，僅存一子，身體健康。丈夫亦有大骨節(jié)病。

入院查體：體溫36.2℃，血壓108/60 mmHg （靜脈點(diǎn)滴升壓藥），脈率80次/min，重病容，神志清楚，自由體位，問(wèn)答切題，嘴唇發(fā)紺，皮膚無(wú)黃染，咽不充血。頸軟，氣管居中，甲狀腺不大，頸靜脈怒張，頸動(dòng)脈搏動(dòng)可見(jiàn)。胸廓對(duì)稱(chēng)，兩肺有干、濕啰音。心濁音界在左鎖骨中線外，心尖搏動(dòng)在鎖骨中線外3 cm，無(wú)震顫，心律齊，心率80次/min，心尖第一心音分裂，P2=A2。腹軟，肝在右肋下3 cm，劍突下6 cm，質(zhì)中等，無(wú)壓痛，脾未及，有移動(dòng)性濁音，兩腎區(qū)無(wú)叩擊痛。兩上肢屈曲畸形，四肢中小關(guān)節(jié)增粗，活動(dòng)受限。下肢水腫，膝反射對(duì)稱(chēng)較遲鈍，未引出病理反射。

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞9.80×109/L，非蛋白氯38.13 mmol/L，二氧化碳結(jié)合力24.31 mmol/L，血鉀5.2 mmol/L （輕微溶血），鈉 125.6 mmol/L，氯96.7 mmol/L。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶均正常，膽固醇6.67 mmol/L。

入院治療，一直靜滴多巴胺，無(wú)尿，予用利尿酸鈉，青、鏈霉素，輔以中藥，白人參、生姜、甘草，次日上午頻發(fā)室性早搏形成二聯(lián)律，滴器小壺注入利多卡因，室性早搏消失，10∶15 am 血壓下降，肺啰音增多，靜推去西地蘭，維生素C，加大多巴胺劑量，去甲腎上腺素，血壓短暫聽(tīng)到110/？ mmHg。5∶00 pm血壓又聽(tīng)不到，患者煩躁，神志欠佳，肢端紫紺，加壓吸氧，7∶15 pm 呼吸間斷停止，吸出少量痰，人工輔助呼吸，8∶15 pm 呼吸、心搏停止，心內(nèi)曾注射異丙腎上腺素、腎上腺素均無(wú)效?？紤]可能為心肌病、心力衰竭、心原性休克、心律失常。

尸體病理檢查：身長(zhǎng)164 cm，四肢關(guān)節(jié)較短，僵硬。皮膚、黏膜無(wú)特殊。（1）心臟：重580 g，兩側(cè)心室均擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大明顯，左心室外膜散在小灶性發(fā)白增厚。心房無(wú)特殊。左心室前、側(cè)、后及間壁心肌色淡質(zhì)硬度較韌。各室壁散在邊緣不清、形不規(guī)則點(diǎn)狀灰白纖維灶，前壁更嚴(yán)重，有小條狀纖維灶，近內(nèi)膜層心肌纖維灶比外層重。左心室壁厚1.5 cm，右心室壁厚0.4 cm。左心室前壁有2 cm×3 cm附壁血栓，心尖部變薄，附有2 cm×1 cm血栓，血栓底部有機(jī)化，內(nèi)膜光滑。左心室間隔及二尖瓣內(nèi)膜有局限性輕微內(nèi)膜增厚發(fā)白。右心室內(nèi)膜及心肌未見(jiàn)異常。間隔無(wú)缺損，各瓣膜無(wú)畸形。（2）冠狀動(dòng)脈：左右冠狀動(dòng)脈及其分支均通暢，左回旋支有一段有Ⅰ～Ⅱ級(jí)斑塊，其他支偶見(jiàn)部分管壁輕度不均性增厚，均無(wú)血栓。（3）主動(dòng)脈：右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口旁有小斑塊，但雙冠狀動(dòng)脈開(kāi)口未見(jiàn)狹窄。（4）肺：未見(jiàn)實(shí)變，有淤血，水腫，胸腔積液（左側(cè)400 ml，右側(cè)200 ml）。（5）肝、脾、腎等組織充血，缺血性腎萎縮。

符合左心室心肌廣泛陳舊性壞死等致充血性心力衰竭，最后發(fā)展至心原性休克，搶救無(wú)效。

患者從小在吉林長(zhǎng)大，后來(lái)又去山東老家農(nóng)村，吉林與山東當(dāng)年都有克山病流行，但患者是否到過(guò)流行區(qū)無(wú)確切了解?；颊呋加写蠊枪?jié)病，大骨節(jié)病常與克山病伴發(fā)，患者9年前在山東農(nóng)村曾突然憋喘、咳嗽，回京治療癥狀消失。急性或亞急性克山病，可轉(zhuǎn)為慢性克山病。慢性克山病心臟重量顯著增加，心腔顯著擴(kuò)大，乳頭肌扁平，左心室肉柱交織架橋，形成網(wǎng)眼狀或蜂窩樣結(jié)構(gòu)，心肌病變以陳舊瘢痕為主。心肌纖維肥大，在病灶周?chē)黠@，如為慢性急發(fā)，在慢性型基礎(chǔ)上心肌又成批發(fā)生較新鮮的變性壞死?；颊咝呐K病理表現(xiàn)出散在性點(diǎn)狀或小條狀陳舊性壞死纖維灶。未見(jiàn)有急性變性壞死，也未見(jiàn)到左心室內(nèi)膜肉柱網(wǎng)眼狀或蜂窩樣結(jié)構(gòu)。從病理考慮不支持克山病，請(qǐng)外院病理專(zhuān)家會(huì)診，亦不同意為克山病之改變?；颊邿o(wú)瓣膜病，冠狀動(dòng)脈通暢，營(yíng)養(yǎng)不良或腳氣性心臟病，無(wú)臨床癥狀，心臟纖維無(wú)變性和新鮮壞死，間質(zhì)無(wú)水腫。心肌作甲基紫和龍膽紫染色均未見(jiàn)類(lèi)淀粉樣物質(zhì)，其他如心肌糖原沉著病、含鐵黃素沉著癥、粘液水腫瘤、布氏桿菌心臟病等以上疾病均可排除。病理診斷為原因不明心肌病，大骨節(jié)病?；颊卟∏橐堰M(jìn)入終末期心原性休克，搶救無(wú)效。

（編輯：常文靜）

100037 北京市， 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國(guó)家心血管病中心 阜外醫(yī)院 冠心病診療中心

陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病方面研究 Email：chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2016）07-0709-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2016.07.020

（2015-10-13）