王衛(wèi)嬌，田丹珂

(河南中醫(yī)藥大學(xué) 2014級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046)

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·名師高徒·

王寶亮教授治療亨廷頓舞蹈病1例

王衛(wèi)嬌1，田丹珂2

(河南中醫(yī)藥大學(xué) 2014級碩士研究生，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)2015級碩士研究生，河南 鄭州 450046)

摘要王寶亮教授為河南省名中醫(yī)，臨證30余載，精于腦血管病、運動神經(jīng)元病、多發(fā)性硬化等的辨證論治，近年來王師潛心研究治療亨廷頓舞蹈病。亨廷頓又稱慢性進行性舞蹈病、遺傳性舞蹈病，臨床上以隱匿性起病、緩慢進展的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征。王寶亮教授臨床治療該病1例療效顯著，現(xiàn)將其經(jīng)驗做一整理。

關(guān)鍵詞王寶亮;中醫(yī)師；亨廷頓舞蹈病;名醫(yī)驗案

王寶亮教授，河南中醫(yī)第一附屬醫(yī)院腦病科主任、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，治學(xué)嚴(yán)謹(jǐn)，經(jīng)驗豐富，精于腦血管病、運動神經(jīng)元病、多發(fā)性硬化等的辨證論治。亨廷頓又稱慢性進行性舞蹈病、遺傳性舞蹈病，臨床上以隱匿性起病、緩慢進展的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征。目前認(rèn)為該病其病因是由于亨廷頓基因上多核苷酸重復(fù)序列的錯誤表達,從而影響不同的分子通路,最終導(dǎo)致神經(jīng)功能失調(diào)和退化[1]。王師結(jié)合經(jīng)典理論與豐富的臨床經(jīng)驗，以致病求源為綱，辨證論治為目，臨床施治療效頗佳。筆者有幸得王師教誨，頗有心得，現(xiàn)將其整理如下，與各同仁共享。

1病案舉例

患者，女，60歲，2014年8月5日初診。主訴：頭部及四肢不自主運動8 a，加重2個月?，F(xiàn)癥：神志清，精神差，頭部及四肢不自主運動，緊張激動時加重，夜間安靜狀態(tài)下無減輕，構(gòu)音障礙，言語不利，情緒不穩(wěn)，易生氣，伴注意力減退、記憶力減退，舌質(zhì)暗紅，苔薄白，脈沉細。納可，眠差，大小便正常。查體：伸舌困難，吐舌，深反射亢進，肌力、肌張力正常，指鼻試驗、跟膝脛試驗不配合，余病理反射正常。囑其可做基因測序等檢查，患者拒絕。2個月前因右下肢無力，不慎摔倒后出現(xiàn)右下肢屈曲，伸展困難，且頭部及四肢不自主運動加重，父親曾患此病，兄弟姐妹7人，其中1兄1弟患有此病。西醫(yī)診斷：亨廷頓舞蹈病。中醫(yī)診斷：顫證，證屬陰虛風(fēng)動。治宜滋陰、化痰、息風(fēng)。給予鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減，處方：龜板30 g，白芍20 g，天冬20 g，玄參20 g，代赭石25 g，生龍骨30 g，生牡蠣30 g，牛膝30 g，僵蠶10 g，地龍30 g，天麻20 g，白術(shù)20 g，半夏10 g，石決明30 g，當(dāng)歸20 g，膽南星10 g，鉤藤30 g，山茱萸20 g，防風(fēng)10 g。3劑，1 d 1劑，水煎，早、晚分服。后患者訴癥狀略有減輕，守前方繼投3劑后，8月13日查房：頭部及四肢不自主運動減少，右下肢較前有力，屈曲，伸展困難，已能下床行走。8月15日查房，基本生活能自理遂好轉(zhuǎn)出院。后患者家屬定期于門診開藥，予以龜甲養(yǎng)陰片、氟哌啶醇片穩(wěn)定病情。

按亨廷頓舞蹈癥屬于中醫(yī)學(xué)“顫證”范疇，顫證又稱“振掉”“顫振”“震顫”。輕者表現(xiàn)為頭搖動或手足微顫，重者可見頭部振搖，肢體顫動不止，甚則肢節(jié)拘急，失去生活自理能力。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為：本病總因氣血陰陽虧虛，筋脈失于濡養(yǎng)，復(fù)因風(fēng)、火、痰、瘀而致病。《素問·至真要大論》言：“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝?！薄爸T暴強直，皆屬于風(fēng)?！薄夺t(yī)宗己任·編戰(zhàn)振栗》亦可窺見：“大抵氣血俱虛，不能榮養(yǎng)筋骨，故為之振搖不能主持也?！蓖鯉熣J(rèn)為患者年已60，年過40而陰氣自半也。正如《證治準(zhǔn)繩·震顫》中所言：“此病壯年鮮有，中年以后乃有之，老年尤多，夫老年陰血不足，少水不能制火，極為難治。”王師探究其病因，腎虛致腦髓不充，下虛則高搖。查其病機，腎虛不能涵肝，致肝木風(fēng)動，“肝主身之筋膜”，筋脈不能任持自主，隨風(fēng)而動，牽動肢體則肢體強直震顫，循經(jīng)上額至巔遂致頭重高搖[2]?！端貑枴の迮K生成論》指出：“徇蒙招尤，目冥耳聾，下實上虛，過在足少陽、厥陰，甚則入肝。”徇蒙，眩冒也；招尤，振搖不定[3]。諸邪可為病理產(chǎn)物，亦可為致病因素。治療方面王師分辨虛實，標(biāo)本兼顧，同時以孫一奎的“清上補下”為法，選用鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯加減，牛膝為君補益肝腎，《本草綱目》有言：“牛膝乃足厥陰、少陰之藥，大抵得酒則能補肝腎，生用則能去惡血?！迸涑妓幋魇?zhèn)肝降逆，現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)代赭石對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有鎮(zhèn)靜作用。兩者可共奏引氣血下行之效。龍牡、龜板、白芍滋陰攝納浮陽；玄參、麥冬、山茱萸滋陰清熱；防風(fēng)、天麻祛內(nèi)外風(fēng)；鉤藤、石決明鎮(zhèn)肝息風(fēng)；地龍、僵蠶息風(fēng)止痙；半夏和胃以化中焦之濕痰；痰系水濕，以白術(shù)泄利之，亦可健脾。諸藥相配，共奏鎮(zhèn)肝息風(fēng)、舒筋止顫之效。風(fēng)平邪安，正氣得養(yǎng)，從而促進疾病復(fù)愈。

2小結(jié)

亨廷頓舞蹈癥以錐體外系癥狀為主，伴有精神障礙、癡呆及其他臨床表現(xiàn)，王師詳查病因病機，從肝腎出發(fā)，腎水不涵肝木予以補益肝腎，肝風(fēng)恣妄予以息風(fēng)，因肝忌壓制，應(yīng)引氣血下行以利導(dǎo)之，臨床治療方面應(yīng)結(jié)合患者舌苔、脈象等因人制宜，辨證論治精確，方可收獲良效。

3參考文獻

[1]JEAN-MARC BURGUNDER，馮璐揚. 亨廷頓舞蹈?。航虒W(xué)性綜述[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志，2015，10：577-591.

[2]周仲瑛.中醫(yī)內(nèi)科學(xué)[M].北京：中國中醫(yī)藥出版社，2009：409.

[3]王震宇，劉晶晶，王娜.《黃帝內(nèi)經(jīng)》對老年顫證論述的探析[J].中醫(yī)研究，2013，26(9)：5.

(編輯田晨輝)

文章編號:1001-6910(2016)06-0043-02

中圖分類號:R742.2

文獻標(biāo)志碼:B

doi:10.3969/j.issn.1001-6910.2016.06.21

收稿日期：2015-12-10；修回日期：2016-03-28