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左心房及二尖瓣多發(fā)肉瘤1例

周海霞，趙怡璇，劉爽，胡艷兵，葛艷艷，呂冬梅*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院,吉林 長春130041)

原發(fā)心臟惡性腫瘤是一種原發(fā)于心腔及其相通大血管的腫瘤，因罕見而易誤診。發(fā)病率很低，多見于個案報道，有報道稱原發(fā)心臟腫瘤的發(fā)病率為0.001%-0.03%，其中惡性占25%[1-3]。常見原發(fā)心臟惡性腫瘤類型為血管肉瘤、橫紋肌肉瘤，其次是淋巴瘤。可出現(xiàn)于心臟任何部位，以右心系統(tǒng)多見，多見于右房、其次為大血管[2,3]。該病臨床癥狀出現(xiàn)較晚且無特異性，早期診斷困難，生存期較短，預(yù)后很差，因此通過影像學(xué)手段早期發(fā)現(xiàn)和診斷原發(fā)心臟惡性腫瘤尤為重要。我們報道1例罕見的原發(fā)左房及二尖瓣、肺靜脈多發(fā)肉瘤病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行討論，以期提高對其的認(rèn)識。

1病例資料

女，39歲，活動后胸悶、氣短1年，加重10天。不伴咳嗽、心悸、暈厥等。查體；一般情況可，血壓160/120 mmHg,心率102次/分,率齊，雙肺呼吸音粗，二尖瓣聽診區(qū)聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音，三尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期雜音，未聞及額外心音。雙下肢輕度水腫。無家族史。初診為“心臟瓣膜病”。

入院查心電圖示：心電軸左偏，右房肥厚。超聲心動圖可見右室及左房增大，二尖瓣前后葉回聲明顯增厚、增粗，瓣膜上探及實(shí)質(zhì)略強(qiáng)回聲，前葉A2區(qū)探及大小約8 mm×4 mm等回聲于收縮期脫入左房，瓣下腱索及乳頭肌回聲明顯增強(qiáng)增粗，瓣膜開放受限，最大開口面積約0.5 cm2。三尖瓣口探及中等量返流信號。估測肺動脈壓113 mmHg。心包內(nèi)探及少量液性暗區(qū)。提示：心臟瓣膜病、二尖瓣及瓣下結(jié)構(gòu)異?；芈暋⒍獍曛囟泉M窄、三尖瓣中度關(guān)閉不全、肺動脈高壓(重度)、右室及左房大、心包少量積液。

術(shù)中所見：左房壁可見較多息肉樣腫物，較大的1.0 cm，呈暗紅色，無完整包膜，形狀不規(guī)則，表面不光滑，與內(nèi)膜粘連。二尖瓣、乳頭肌及肺靜脈開口處可見較多類似腫物。遂行二尖瓣置換術(shù)及腫瘤切除術(shù)。左房組織病理診斷：高級別非特異性肉瘤，免疫組化染色CK(-)、Vimentin(+)、SMA(部分+)、Desmin(-)、WT1(+)、CD34(血管+)、CD31(+)、Ki67(陽性率20%)、CK5/6(-)、S-100(-)、HMB45(-)。二尖瓣瓣膜可見腫瘤浸潤。

2討論

原發(fā)心臟肉瘤為惡性間葉組織來源腫瘤，大多起源于心包或心內(nèi)膜。多見于成人，無性別差異[1,3]。患者多無家族史，病程短，病因多不明，Butany等[1]認(rèn)為未分化肉瘤與2p24位點(diǎn)、2q32位點(diǎn)和11、13、16號染色體的缺失以及7p15

位點(diǎn)、7q32位點(diǎn)和1p31位點(diǎn)的獲得有關(guān)。患者早期多無癥狀，但腫瘤生長往往很快，引起血流動力學(xué)梗阻出現(xiàn)呼吸困難、心悸等，加重可引起充血性心力衰竭等并發(fā)癥引起死亡[1，2]。常因氣促、胸痛等誤診為其他心肺疾病，本例患者以首先發(fā)現(xiàn)二尖瓣及乳頭肌腫物而誤診為心臟瓣膜病。

心臟肉瘤預(yù)后一般較差，與腫瘤大小和浸潤程度有關(guān)，生存期3月至25個月不等。發(fā)生于右心系統(tǒng)者預(yù)后較左心及肺動脈肉瘤差，可能與右心肉瘤較大、多外生性生長、浸潤程度更明顯、轉(zhuǎn)移也更早有關(guān)[2]。肉瘤浸潤周圍正常心肌或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時，很難做到完全切除。因此早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早期手術(shù)切除對延長生存期很重要。

超聲心動圖作為評估心臟腫瘤的主要手段，可為診斷及治療提供重要信息。經(jīng)胸超聲心動圖(TTE)能從不同切面顯示腫瘤解剖信息(附著部位、大小、形態(tài)、數(shù)量、回聲、活動性、腫瘤內(nèi)部血流情況)，引起的血流動力學(xué)變化(二、三尖瓣血流受阻情況)及有無心包積液等[1]。另外應(yīng)該注意腫瘤是否壓迫、侵襲相關(guān)大血管、脫落形成瘤栓。心臟良性腫瘤一般邊界清楚，與心內(nèi)膜或瓣膜有附著點(diǎn)，不侵犯腫瘤周圍結(jié)構(gòu)。肉瘤多回聲不均勻，形態(tài)不規(guī)則，與心臟正常結(jié)構(gòu)界限不清，基底寬、活動差，沿壁侵襲性生長，部分腫瘤周邊可見豐富血流信號，此為二者鑒別點(diǎn)[1-3]。另外，未見心臟良性腫瘤侵襲肺靜脈的相關(guān)報道，本例患者在肺靜脈左房開口處及二尖瓣瓣膜發(fā)現(xiàn)腫瘤，為惡性。當(dāng)發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)部回聲不均，有液化及血流供應(yīng)者，快速生長時也應(yīng)高度懷疑惡性。TTE還可以隨訪患者，評估有無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

然而，部分患者切面透聲不佳，回聲衰減及人工瓣干擾等，以及中大量心包積液使腫瘤可能位于TTE的盲區(qū)，可能導(dǎo)致漏診。此時可行食道超聲心動圖(TEE)檢查，更為詳細(xì)準(zhǔn)確的評價腫瘤，敏感性達(dá)96.8%[3]。因此筆者認(rèn)為對心臟腫瘤診斷良惡性不明確者，除心臟腫瘤脫落造成危險性大外，應(yīng)盡可能行TEE,進(jìn)一步評價腫瘤性質(zhì)、侵犯范圍，對瓣膜和心肌、心室流出道等的影響，指導(dǎo)瓣膜置換、心內(nèi)膜修補(bǔ)等，還可對無法切除需要化療者，評估化療效果。

本例患者左房壁腫瘤均較小，且術(shù)前只行TTE檢查，僅觀察到二尖瓣及乳頭肌病變，未行TEE進(jìn)一步檢查左房及相關(guān)大血管等，故應(yīng)對可疑病變充分評估相關(guān)組織結(jié)構(gòu)。

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(收稿日期：2015-05-17)

文章編號：1007-4287(2016)03-0494-02

*通訊作者