司金超　崔文杰　白宏英

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科　鄭州　450014

26例運(yùn)動神經(jīng)元病患者神經(jīng)肌電圖分析

司金超崔文杰白宏英

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科鄭州450014

【摘要】目的對26例運(yùn)動神經(jīng)元病(MND)患者神經(jīng)肌電圖進(jìn)行分析，探討神經(jīng)肌電圖在運(yùn)動神經(jīng)元病確診中的作用。方法選擇北京宣武醫(yī)院2013-09—2014-03收治的26例MND患者，采用肌電誘發(fā)電位儀對患者上下肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖進(jìn)行測定，觀察所測神經(jīng)運(yùn)動和感覺傳導(dǎo)速度以及所撿肌肉的運(yùn)動單位電位波形、波幅、相位、時限和輕重收縮時的募集電位。結(jié)果所有患者均存在廣泛的神經(jīng)源性損害，全部出現(xiàn)巨大電位，其中以大魚際肌檢出率為最高。肌肉處于靜息時，出現(xiàn)正銳波和纖顫電位最多的肌肉是胸鎖乳突肌(21例，占總數(shù)的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占總數(shù)的69.2%)。26例患者所檢肌肉均出現(xiàn)程度不同的運(yùn)動單位電位時程增寬、波幅增高的情況。重收縮時，8例呈單純相，占總數(shù)的30.7%，13例呈混合相，占總數(shù)的50%；插入電位延長者24例，占總數(shù)的92.3%。神經(jīng)電圖結(jié)果顯示，11例患者運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，3例患者運(yùn)動神經(jīng)潛伏期延長，5例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度全部基本正常。結(jié)論神經(jīng)肌電圖檢測能顯著提高M(jìn)ND的確診率，值得臨床應(yīng)用和推廣。

【關(guān)鍵詞】運(yùn)動神經(jīng)元??；神經(jīng)肌電圖；神經(jīng)傳導(dǎo)速度；肌電圖

運(yùn)動神經(jīng)元病(motor neuron disease，MND)是一種上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以侵犯脊髓前角、下部腦干運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞和大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞為主[1]，主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮與錐體束征等，但感覺一般不受影響。本病起病隱匿，病因尚不明確，早期癥狀較局限，確診率較低，與多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)相似而往往被誤診[2-3]。而神經(jīng)肌電圖檢查可較明確地發(fā)現(xiàn)MND病人下運(yùn)動神經(jīng)元病變情況，在支持及排除診斷MND中起重要作用。我們對半年來收治的26例MND患者的神經(jīng)電圖和肌電圖檢查結(jié)果進(jìn)行了歸納和分析，現(xiàn)報道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料病例選擇首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院2013-09—2014-03門診及住院確診的運(yùn)動神經(jīng)元病MND患者26例，男15例，女11例，年齡25～70歲，平均45歲。其中有肌萎縮側(cè)索硬化癥患者17例，進(jìn)行性脊肌萎縮癥患者5例，原發(fā)性側(cè)索硬化癥患者3例和進(jìn)行性延髓麻痹癥患者1例，臨床癥狀主要包括肌肉萎縮、肌束震顫、進(jìn)行性加重性上下肢乏力、言語不清和吞咽困難等，但均無感覺障礙?；颊叱Ｒ?guī)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)及相關(guān)的影像學(xué)檢查，部分患者行腰穿腦脊液檢查，以除外其他疾病。

1.2神經(jīng)肌電圖檢查采用美國尼高力公司生產(chǎn)的Viking Quest肌電誘發(fā)電位儀進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖測定，測定時室溫控制在22～26 ℃，體表溫度較低的者先予以升溫處理然后再做檢查。所有患者選取上肢的正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)以及下肢的腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、腓淺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)進(jìn)行速度測定，測定的速度結(jié)果以北京協(xié)和醫(yī)院推薦的不同年齡組健康人的各項指標(biāo)作對照[4]。所有患者均進(jìn)行上下肢雙側(cè)肌電圖檢查，檢查部位包括上肢的大小魚際肌、三角肌、胸鎖乳突肌、胸9～10脊旁肌以及下肢的脛前肌和骨直肌，檢查內(nèi)容包括受檢肌肉的插入電位、靜息電位、輕收縮時的運(yùn)動單位電位和重收縮時的運(yùn)動單位募集電位，觀察項目包括受檢肌肉的幅度、頻率、波形、募集相等，每塊受檢肌肉至少取4個觀察點(diǎn)至少測量20個運(yùn)動單位電位，以每塊肌肉出現(xiàn)兩處(或)以上正銳波、纖顫電位以及時限增寬超出正常范圍20%以上者和(或)波幅增高70%以上為異常。所有患者的肌電圖檢查結(jié)果以湯曉芙所測肌電圖正常值為標(biāo)準(zhǔn)[5]。

2結(jié)果

2.1神經(jīng)電圖本組26例患者中，11例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，3例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)潛伏期延長，5例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度全部基本正常。

2.2肌電圖受檢肌肉檢查結(jié)果顯示，所有患者均存在廣泛的神經(jīng)源性損害，全部出現(xiàn)巨大電位，其中以大魚際肌檢出率為最高。肌肉處于靜息時，出現(xiàn)正銳波和纖顫電位最多的肌肉是胸鎖乳突肌(21例，占總數(shù)的80.7%)，其次是脊旁肌(18例，占總數(shù)的69.2%)。26例患者所撿肌肉均出現(xiàn)程度不同的運(yùn)動單位電位時程增寬、波幅增高的情況。重收縮時，8例呈單純相，占總數(shù)的30.7%，13例呈混合相，占總數(shù)的50%；插入電位延長者24例，占總數(shù)的92.3%。

3討論

MND是一種主要侵犯運(yùn)動神經(jīng)元的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床表現(xiàn)以上下運(yùn)動神經(jīng)元同時受損為主，病損范圍較廣。世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟在MND診斷中強(qiáng)調(diào)，患者要確診為MND，則必須具備以下條件：有明顯的進(jìn)展性病程、有廣泛性的病損范圍、有充分的上下運(yùn)動神經(jīng)元受損的證據(jù)，以及有可靠的異常神經(jīng)電圖和肌電圖做支持[6]。眾多研究證實，對MND患者進(jìn)行詳細(xì)的神經(jīng)電圖和肌電圖檢查即可發(fā)現(xiàn)有癥狀性的下運(yùn)動神經(jīng)元病變，也可發(fā)現(xiàn)無癥狀性的肌肉亞臨床病變。由于MND起病隱匿，而且患者就診時往往只有“乏力”等癥狀，因而該病的確診率較低[7]。但經(jīng)過系統(tǒng)和詳細(xì)的EMG檢查后，確診率大大提高，本研究也證實了EMG在MND診斷中的作用，本研究發(fā)現(xiàn)，MND病人在經(jīng)EMG檢查后確診率可提高到78.95%。

MND下運(yùn)動神經(jīng)元病變主要損害脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元，在發(fā)病初期，較少影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度，但到發(fā)病的中晚期，由于脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)生的退行性病變較重，使粗纖維的軸索嚴(yán)重?fù)p害，此時電刺激時，受損的運(yùn)動單位中的肌纖維不能發(fā)生收縮，導(dǎo)致運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、潛伏期延長及復(fù)合肌肉動作電位波幅降低等周圍運(yùn)動神經(jīng)受損表現(xiàn)。由于MND主要累及運(yùn)動神經(jīng)元，而很少累及感覺神經(jīng)元，因而MND患者常出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)受損而感覺神經(jīng)幾乎正常的現(xiàn)象，這個特點(diǎn)可作為確診MND的特征性依據(jù)[8]。本組病例中，11例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，3例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)潛伏期延長，5例患者出現(xiàn)運(yùn)動神經(jīng)復(fù)合肌肉動作電位波幅降低，但受檢患者感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度全部基本正常。

EMG異?？勺鳛镸ND下運(yùn)動神經(jīng)元病變的診斷依據(jù)。MND下運(yùn)動神經(jīng)元病變時，受損肌肉可出現(xiàn)急性失神經(jīng)改變和慢性失神經(jīng)改變。急性失神經(jīng)改變主要是受累肌肉出現(xiàn)正銳波、纖顫波等自發(fā)電位，而慢性失神經(jīng)改變主要表現(xiàn)為受累肌肉運(yùn)動單位電位時限和波幅增加，重收縮時募集相出現(xiàn)單純相、單混相和干擾相等。本文研究的26例MND患者中，所有患者均存在不同程度的波幅增高和時限增寬的運(yùn)動單位電位，插入電位延長者24例，受檢肌肉大多出現(xiàn)較多的多相波和巨大電位，且以大魚際肌檢出率為最高。巨大電位在MND中最多見且最顯著，是MND主要的特征性電位變化，也是診斷MND的重要根據(jù)。本研究EMG結(jié)果顯示，在26例患者所檢的肌肉中，大魚際肌肌萎縮最明顯且易出現(xiàn)大量纖顫電位，脛前肌次之，胸鎖乳突肌和胸段脊旁肌則出現(xiàn)少量的纖顫電位。

總之，對MND患者進(jìn)行詳細(xì)的有針對性的神經(jīng)電圖和肌電圖檢查，即可盡早確診本病，與本病臨床表現(xiàn)相似的其他周圍神經(jīng)損害病變相鑒別，也可判斷MND的病變范圍和病變進(jìn)展情況，因而具有重要的臨床價值。

4參考文獻(xiàn)

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(收稿2015-04-17)

【中圖分類號】R741.044

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B

【文章編號】1673-5110(2016)09-0087-02