作者單位：510630 廣州，中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科(吳春梅，鄒艷，康莊)；100037 北京，中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院病理科(寧浩勇)

MRI表現(xiàn)非典型的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤三例

吳春梅鄒艷康莊寧浩勇

【摘要】原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是少見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。少數(shù)PCNSL患者的臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘病變非常相似。該文報(bào)道MRI表現(xiàn)非典型的3例PCNSL患者，最初均被誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘病變，首次經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后病情均緩解，MRI顯示病灶減少、縮小，但其后病情反復(fù)發(fā)作且加重，MRI顯示病灶增多、增大，磁共振波譜均顯示膽堿峰與氮-乙酰天門(mén)冬氨酸峰的比值大于2.0，最后均經(jīng)腦病理活組織檢查(活檢)才確診為PCNSL，化學(xué)治療后病情均穩(wěn)定。部分PCNSL患者因臨床癥狀無(wú)特異性且MRI表現(xiàn)非典型，容易被誤診為炎癥性脫髓鞘病變，延誤了治療，因此，臨床上對(duì)于與該文報(bào)道的有相似表現(xiàn)的患者，應(yīng)高度懷疑PCNSL，盡快行腦病理活檢以助確診，及時(shí)選擇合適的治療方案。

【關(guān)鍵詞】原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；炎癥性脫髓鞘病變；病理學(xué)檢查；磁共振成像

DOI:10.3969/g.issn.0253-9802.2015.03.014

基金項(xiàng)目：廣東省自然科學(xué)基金(S2012010008254)；廣州市科技計(jì)劃項(xiàng)目(2011Y2-00017)

通訊作者,鄒艷，E-mail：zouy927@126.com

收稿日期：(2014-11-08)

MRI manifestations of atypical primary central nervous system lymphoma: three cases reportWuChunmei,ZouYan,KangZhuang,NingHaoyong.TheThirdAffiliatedHospitalofSunYat-senuniversity,Guangzhou510630,China.

Correspondingauthor,ZouYan,E-mail:zouy927@126.com

Abstract【】Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare central nervous system tumor. Clinical symptoms and imaging manifestations of a minority of PCNSL patients are similar to those of central nervous system inflammatory demyelinating disease. In this article, the MRI manifestations of three patients with atypical PCNSL were reported. They were initially misdiagnosed with central nervous system inflammatory demyelinating disease. The severity of disease in all patients was alleviated after the initial glucocorticoid treatment. MRI revealed the lesions were reduced in both size and number. However, the disease recurred and was aggravated. MRI revealed that the number and size of the lesions were both increased. Magnetic resonance spectroscopic imaging detected that the ratio of the peak values of choline and N-acetyl-l-aspartate exceeded 2.0. The diagnosis of PCNSL was eventually confirmed by brain histopathological biopsy. The severity of disease was stabilized after chemotherapy. It is highly likely to misdiagnose PCNSL with inflammatory demyelinating disease due to atypical clinical symptoms and MRI manifestations, which delays the delivery of treatment. Consequently, the cases presenting with similar manifestations to this study should be highly suspected with PCNSL. Brain pathological biopsy should be performed as soon as possible to confirm the diagnosis. Appropriate treatments should be timely selected.

【Key words】Primary central nervous system lymphoma; Inflammatory demyelinating disease;

Pathological examination; Magnetic resonance imaging

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)是一種由中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)血管周?chē)g隙未分化的多潛能間葉細(xì)胞演變而來(lái)的惡性腫瘤，以B細(xì)胞型為主，T細(xì)胞型罕見(jiàn)[1]。病變可侵犯腦實(shí)質(zhì)、脊髓、眼睛、顱神經(jīng)、腦膜[1-2]。少數(shù)PCNSL患者的臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘病變非常相似，容易誤診。我們分析3例經(jīng)多次MRI檢查被誤診為炎癥性脫髓鞘病變，最后經(jīng)病理活組織檢查(活檢)證實(shí)為PCNSL患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，以提高影像醫(yī)師對(duì)此類(lèi)疾病非典型MRI表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，減少誤診。

病例資料

例1患者女，29歲，于2006年12月因“間歇性頭痛2個(gè)月，全身皮膚不適感1周”在外院行頭顱MRI檢查及立體定位腦活檢術(shù)被診斷為炎癥性脫髓鞘病變，采用大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍琥珀酸鈉1 000 mg)、丙種球蛋白(15 g/d)沖擊治療后癥狀好轉(zhuǎn)，出院后口服甲潑尼龍片及硫唑嘌呤維持治療，2007年7月在外院復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病灶較前增多、增大，為進(jìn)一步診治于2007年8月來(lái)我院就診?；颊呒韧眢w健康，無(wú)吸煙及飲酒史，否認(rèn)有結(jié)核、肝炎等傳染病病史；已婚，愛(ài)人健康；父親因肺癌去世，余家族史無(wú)特殊。入院體格檢查：體溫37℃，脈搏96次/分，呼吸25次/分，血壓116/88 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。T3椎體平面以下感覺(jué)減退，腹壁反射消失，雙上肢腱反射正常，雙下肢膝反射減弱，其余檢查未見(jiàn)異常。臨床擴(kuò)展致殘量表(EDSS)評(píng)分2.5分。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描(靜脈注射馬根維顯)示：雙側(cè)額葉皮層下、胼胝體體部、膝部、側(cè)腦室旁、基底節(jié)內(nèi)囊后肢、丘腦及右側(cè)半卵圓中心、小腦半球見(jiàn)片狀異常信號(hào)影，部分病灶呈對(duì)稱(chēng)分布并與側(cè)腦室相垂直，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像及T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)呈高信號(hào)，右側(cè)額葉皮層下、側(cè)腦室、胼胝體體部及左側(cè)內(nèi)囊后肢病灶增強(qiáng)掃描后部分呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。入院初診斷：多發(fā)性硬化？臨床給予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍琥珀酸鈉1 000 mg、3 d，500 mg、2 d，250 mg、1 d)沖擊治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，出院后繼續(xù)口服激素(甲潑尼龍片)維持治療，病情一直較穩(wěn)定，偶有頭痛。2008年11月、2009年3月隨訪復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描(靜脈注射馬根維顯)示:雙側(cè)額葉皮層下、半卵圓中心、側(cè)腦室旁、內(nèi)囊后肢、丘腦、胼胝體體部、膝部病灶均較前明顯縮小，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化病灶。2009年12月患者因“言語(yǔ)欠清1 d”再次入我院，入院體格檢查：雙側(cè)瞳孔偏大，直徑約6 mm，對(duì)光反射靈敏，右側(cè)眼球外展稍受限，閉眼時(shí)眼肌痙攣，張口、示齒時(shí)面肌痙攣，其余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。雙側(cè)玻璃體混濁，未能窺及眼底。左下肢巴賓斯基征、查多克征、奧本海姆征、普塞征陽(yáng)性，其余神經(jīng)反射檢查未見(jiàn)異常。血液生化、腰椎穿刺腦脊液檢查未見(jiàn)異常，腦脊液涂片未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描(靜脈注射馬根維顯)示：雙側(cè)額頂葉、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、左側(cè)顳葉、右側(cè)小腦半球可見(jiàn)散在結(jié)節(jié)狀、斑片狀異常信號(hào)影，較前明顯增多、增大，邊界欠清，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像及T2FLAIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變呈明顯結(jié)節(jié)狀、斑點(diǎn)狀強(qiáng)化；磁共振波譜(MRS)示：在右側(cè)半卵圓中心選取感興趣區(qū)，膽堿峰升高，氮-乙酰天門(mén)冬氨酸(NAA)峰降低，出現(xiàn)乳酸峰，未見(jiàn)脂質(zhì)峰，膽堿峰與NAA峰比值為2.07。給予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍琥珀酸鈉，用法與第1次來(lái)我院就診時(shí)相同)沖擊治療后癥狀較前稍好轉(zhuǎn)，2010年1月復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描示：雙側(cè)額頂葉、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、左側(cè)顳葉、右側(cè)小腦半球病灶較前明顯縮小。出院后口服糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍片)維持治療，2010年2月因“頭暈、下肢乏力半個(gè)月”再次入我院治療，入院體格檢查：右側(cè)眼球外展稍受限，其余顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，雙側(cè)肢體肌力5級(jí)，四肢肌腱反射正常，深淺感覺(jué)正常，左下肢奧本海姆征、Schaeffer征陽(yáng)性，右下肢病理征陰性，腦膜刺激征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描示：左側(cè)額葉、右側(cè)胼胝體壓部、放射冠及側(cè)腦室旁出現(xiàn)多個(gè)新發(fā)結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則狀病灶，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像及T2FLAIR呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，雙側(cè)額頂葉、側(cè)腦室旁、基底節(jié)區(qū)、胼胝體及左側(cè)顳葉見(jiàn)散在結(jié)節(jié)狀、條狀異常信號(hào)影，少部分病灶較前縮小，大部分病灶較前明顯增大。入院后予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍琥珀酸鈉，用法與第1次來(lái)我院就診時(shí)相同)沖擊治療，患者癥狀未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，患者及家屬要求出院。2010年4月就診于另一醫(yī)院，再次行立體定位腦活檢術(shù)，第2次病理活檢結(jié)果示：腦組織內(nèi)見(jiàn)較多圓形細(xì)胞彌漫性分布，細(xì)胞中等大小，核深染，有異型性，核分裂像易見(jiàn)；免疫組織化學(xué)檢查(免疫組化)結(jié)果：白細(xì)胞共同抗原(LCA)(+)、CD20(+)、BCL-2(++)、BCL-6(++)、CD30(-)，病理活檢結(jié)合免疫組化結(jié)果，最終診斷為非霍奇金淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞型)。確診后予患者大劑量甲氨蝶呤(6 g)+阿糖胞苷(3.6 g)方案化學(xué)治療4個(gè)療程，治療效果良好，隨訪至撰稿日(2014年10月)，患者病情穩(wěn)定。本例病程反復(fù)的非典型MRI表現(xiàn)見(jiàn)圖1。

圖1　本例PCNSL的非典型MRI圖

A～D：患者行第1次頭顱MRI，可見(jiàn)顱內(nèi)多發(fā)病變，增強(qiáng)掃描病變呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；E～H：患者接受糖皮質(zhì)激素治療后復(fù)查頭顱MRI，可見(jiàn)原顱內(nèi)多發(fā)病灶較前縮小，部分病灶消失，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化；I～L：患者病情復(fù)發(fā)時(shí)再次行頭顱MRI，可見(jiàn)顱內(nèi)多個(gè)新發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；M～P：患者再次接受糖皮質(zhì)激素治療后復(fù)查頭顱MRI，顱內(nèi)病灶較前增多，可見(jiàn)新發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化

例2患者男，37歲，于2012年6月因“右側(cè)肢體無(wú)力1周”在外院就診，頭顱MRI示：左側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)額葉、右側(cè)頂葉皮層下白質(zhì)內(nèi)、左側(cè)頂葉皮質(zhì)內(nèi)多發(fā)異常強(qiáng)化影，考慮為炎癥性脫髓鞘病變，給予大劑量甲潑尼龍琥珀酸鈉(500 mg，共用3 d)沖擊治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱MRI提示顱內(nèi)病變明顯縮小，大部分病灶消失。出院后口服甲潑尼龍片維持治療，4個(gè)月后患者因“右側(cè)肢體乏力伴右小腿疼痛感”再次就診于外院，入院予甲潑尼龍琥珀酸鈉(500 mg/d，共用3 d)及丙種球蛋白(15 g/d，共用5 d)沖擊治療后患者癥狀改善，出院后口服甲潑尼龍片維持治療。其后，患者再次因“右下肢乏力逐漸加重至不能站立，并伴有左側(cè)肢體抽痛”于2013年1月就診于我院?；颊呒韧眢w健康，無(wú)吸煙及飲酒史，否認(rèn)有結(jié)核、肝炎等傳染病病史；已婚，愛(ài)人及子女健康；父母健在，家族史無(wú)特殊。入院體格檢查：體溫36℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓110/89 mm Hg。全身淺表淋巴結(jié)未觸及，口角左歪，伸舌偏右，舌肌無(wú)萎縮，舌肌有震顫。雙上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力1級(jí)，左下肢肌力5級(jí)，右下肢肌張力升高，可引出踝陣攣，其余肢體肌張力正常；右側(cè)上、下肢腱反射亢進(jìn)，右下肢病理征陽(yáng)性，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)，右側(cè)肢體及軀干部不自主輕微抽動(dòng)。四肢感覺(jué)過(guò)敏，右側(cè)軀干及面部淺感覺(jué)減退，雙下肢深感覺(jué)減退。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鐵蛋白1 152.4 μg/L(我院參考值22～322 μg/L)，其余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描示：雙側(cè)額頂葉、半卵圓中心、放射冠、基底節(jié)區(qū)、胼胝體可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀異常信號(hào)影，T1加權(quán)像呈稍低信號(hào)，T2加權(quán)像及T2FLAIR呈高信號(hào)，左側(cè)半卵圓中心病灶增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀、環(huán)形明顯強(qiáng)化，左側(cè)額頂葉病灶周?chē)梢?jiàn)大片狀水腫帶，對(duì)比外院舊片病灶明顯增多、范圍增大；MRS示：在左側(cè)半卵圓中心選取感興趣區(qū)，膽堿峰升高，NAA峰降低，出現(xiàn)乳酸峰，未見(jiàn)脂質(zhì)峰，膽堿峰與NAA峰比值為2.27，考慮為炎癥性脫髓鞘病變，病變較前進(jìn)展。2013年1月行骨髓穿刺及立體定位腦活檢術(shù)，骨髓未見(jiàn)明顯異常，腦病理活檢結(jié)果：血管周?chē)?jiàn)較多淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，細(xì)胞中等大小，核深染，有異型性；免疫組化結(jié)果顯示LCA(+)、CD20(+)、BCL-2(++)、BCL-6(++)、CD30(-)，病理活檢結(jié)合免疫組化結(jié)果，最終診斷為非霍奇金淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞型)。確診后予患者甲氨蝶呤(6 g)+阿糖胞苷(3.6 g)化學(xué)治療2個(gè)療程，出現(xiàn)骨髓抑制癥狀，予升白細(xì)胞及輸紅細(xì)胞等治療后恢復(fù)良好，隨訪至撰稿日(2014年10月)，患者病情穩(wěn)定。

例3患者男，41歲，于2013年11月因“四肢乏力伴困倦、嗜睡2個(gè)月”在外院就診，患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢乏力，無(wú)肢體麻木，伴困倦、嗜睡，可喚醒，醒后對(duì)答切題，清醒時(shí)能正常工作和生活，患者未予重視，癥狀持續(xù)2個(gè)月后逐漸加重，遂到醫(yī)院就診?；颊呒韧幸倚筒《拘愿窝?，無(wú)吸煙及飲酒史，否認(rèn)有結(jié)核等傳染病病史；已婚，配偶及子女健康；父母健在，家族史無(wú)特殊。MRI平掃+增強(qiáng)掃描示：雙側(cè)額頂葉深部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)、中腦左側(cè)份可見(jiàn)大片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2FLAIR呈高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)(ADC)值減低，增強(qiáng)掃描未見(jiàn)強(qiáng)化，考慮為炎癥性脫髓鞘病變，予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍琥珀酸鈉1 000 mg/d，共用7 d)沖擊治療后癥狀明顯改善，復(fù)查頭顱MRI示病灶較前明顯縮小，部分病灶消失，出院后繼續(xù)口服潑尼松治療。2014年5月患者再次出現(xiàn)四肢乏力及嗜睡，右下肢肌力減弱較前加重，尚可獨(dú)立行走，再次入院就診，住院期間血液生化、腰椎穿刺及腦脊液檢查均未見(jiàn)異常，腦脊液寡克隆帶陰性，腦脊液白血病免疫分型檢查未見(jiàn)可分析細(xì)胞。頭顱MRI平掃示：腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，以腦白質(zhì)病變?yōu)橹?，考慮為炎癥性脫髓鞘病變，入院后予甲潑尼龍琥珀酸鈉(1 000 mg/d，共用5 d)及丙種球蛋白(30 g/d,共用5 d)沖擊治療，癥狀緩解不明顯。2014年6月復(fù)查頭顱MRI平掃示：腦內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)范圍較前明顯增大，新發(fā)橋腦背側(cè)病灶?；颊咦≡浩陂g癥狀未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，出院后繼續(xù)口服潑尼松維持治療。2014年6下旬，患者自覺(jué)雙下肢乏力感明顯加重并逐漸出現(xiàn)右下肢拖沓感，遂到我院就診，入院體格檢查：體溫36℃，脈搏89次/分，呼吸20次/分，血壓112/92 mm Hg。生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，言語(yǔ)遲緩、計(jì)算力及記憶力減退，顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，左側(cè)肢體及右上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力正常，四肢腱反射活躍，左下肢病理征陽(yáng)性，右下肢病理征陰性。血液生化、腰椎穿刺腦脊液檢查均未見(jiàn)明顯異常，2014年7月于我院行頭顱MRI平掃+增強(qiáng)掃描示：雙側(cè)額頂葉白質(zhì)內(nèi)、放射冠、半卵圓中心及胼胝體可見(jiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，T2FLAIR呈高信號(hào)，病灶呈對(duì)稱(chēng)分布，且垂直于側(cè)腦室，增強(qiáng)掃描呈片絮狀輕度不均勻強(qiáng)化；MRS示：在左側(cè)半卵圓中心選取感興趣區(qū)，膽堿峰明顯升高，NAA峰降低，出現(xiàn)乳酸峰，未見(jiàn)脂質(zhì)峰，膽堿峰與NAA峰比值為2.17，考慮為炎癥性脫髓鞘病變，于我院行骨髓穿刺及立體定位腦活檢術(shù)，骨髓未見(jiàn)異常，病理活檢結(jié)果：腦組織內(nèi)見(jiàn)較多圓形細(xì)胞彌漫性分布，細(xì)胞中等大小，核深染，有異型性，核分裂像易見(jiàn)；免疫組化結(jié)果顯示LCA(+)、CD20(+)、BCL-2(++)、CD30(-)，病理活檢結(jié)合免疫組化結(jié)果，最終診斷為非霍奇金淋巴瘤(彌漫大B細(xì)胞型)。確診后予患者大劑量甲氨蝶呤+大劑量阿糖胞苷+利妥昔單抗+鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤化學(xué)治療3個(gè)療程，化學(xué)治療期間出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓抑制，予升白細(xì)胞、輸血小板及紅細(xì)胞等治療后恢復(fù)良好，隨訪至撰稿日(2014年10月)，患者病情穩(wěn)定。

討論

Deangelis等的研究顯示(1991年)，PCNSL在人群中的發(fā)病率低，占惡性淋巴瘤的0.2%～2%，在顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤中占0.5%～1.5%。多見(jiàn)于免疫缺陷患者，如AIDS、器官移植和使用免疫抑制劑的患者。但近年來(lái)，PCNSL在免疫功能正常人群中的發(fā)病率也不斷升高。目前，PCNSL的發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論。Deangelis等報(bào)道(1999年)，只有約25% PCNSL患者能在腦脊液中檢測(cè)到淋巴瘤細(xì)胞，本文例1、3腰椎穿刺腦脊液檢查均未發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞，腦脊液未見(jiàn)異常。病理學(xué)上，彌漫大B細(xì)胞型淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞排列緊密，分化不一致，核染色質(zhì)豐富，深染，胞漿較少，免疫組化染色檢查B細(xì)胞源性PCNSL中絕大多數(shù)患者的LCA及CD20呈陽(yáng)性、CD30呈陰性，本文3例患者最后的病理活檢及免疫組化結(jié)果均符合上述表現(xiàn)。

PCNSL臨床癥狀包括頭暈、頭痛、惡心、嘔吐、肢體乏力或行走不穩(wěn)，還有抽搐、記憶力減退等，無(wú)特異性，臨床診斷困難大，PCNSL影像學(xué)表現(xiàn)不典型易致其被誤診為炎癥性脫髓鞘病變。PCNSL典型的MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)深部多發(fā)T1加權(quán)像稍低或等信號(hào)、T2加權(quán)像稍高信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式呈“握拳狀”、“缺口征”、“尖角征”，MRS常表現(xiàn)為膽堿峰升高, 肌酸峰降低,NAA峰缺失, 并出現(xiàn)高聳的脂質(zhì)峰[1-3]。少數(shù)PCNSL臨床進(jìn)展過(guò)程和不典型影像學(xué)表現(xiàn)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性脫髓鞘病變非常相似，例如經(jīng)大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療后患者的臨床癥狀得到明顯改善，復(fù)查頭顱MRI顯示病灶明顯縮小甚至消失，并且部分病例病理活檢表現(xiàn)為炎癥性脫髓鞘病變。但PCNSL易在糖皮質(zhì)激素治療后的數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)，且多次大劑量糖皮質(zhì)激素治療后病情改善程度越小,甚至出現(xiàn)加重，復(fù)查頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變較前增多、增大，且有大量新發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描可呈結(jié)節(jié)狀、片狀輕度強(qiáng)化或者環(huán)形強(qiáng)化，行MRS檢查并未出現(xiàn)NAA峰缺失或高聳的脂質(zhì)峰，但是膽堿峰與NAA峰比值均大于2.0，并且容易出現(xiàn)乳酸峰。Mcknight等[4]研究發(fā)現(xiàn)，當(dāng)膽堿峰與NAA峰比值大于2.0時(shí)，其鑒別腫瘤及非腫瘤病變的敏感度或特異度分別為96%和70%，當(dāng)此比值大于2.5時(shí)，其對(duì)腫瘤檢測(cè)的敏感度下降為90%，但特異度則提高到86%。Alderson等(1996年)提出了PCNSL“前哨病變”的概念，用來(lái)描述患者M(jìn)RI檢查顯示腦實(shí)質(zhì)有局灶性的強(qiáng)化病灶或片狀異常信號(hào)影，不形成腫塊，且病灶在糖皮質(zhì)激素沖擊治療后可自發(fā)消失，病理學(xué)改變沒(méi)有特異性或只顯示非特異性的炎癥性脫髓鞘病變，容易誤診為其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。Husseini等[5]提出，在PCNSL的發(fā)展過(guò)程中，“前哨病變”是首先出現(xiàn)的免疫應(yīng)答病灶，在炎癥環(huán)境中容易出現(xiàn)漏診。本文例1第1次病理活檢診斷為炎癥性脫髓鞘病變，第2次病理活檢才確診為PCNSL。

PCNSL與炎癥性脫髓鞘病變的治療方案及臨床預(yù)后差別非常大，盡早確診對(duì)患者治療方案的選擇及預(yù)后非常重要。糖皮質(zhì)激素具有抑制免疫反應(yīng)的作用，會(huì)加重PCNSL患者的病情，使患者預(yù)后更差，所以對(duì)PCNSL患者應(yīng)盡早停止使用糖皮質(zhì)激素。有報(bào)道示，少數(shù)PCNSL患者第1次出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，行MRI掃描顯示為腦實(shí)質(zhì)多發(fā)病灶，增強(qiáng)掃描呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，或病灶不強(qiáng)化，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后臨床癥狀明顯改善，頭顱MRI顯示顱內(nèi)病灶明顯縮小甚至消失，復(fù)發(fā)后再行病理活檢才確診為淋巴瘤[6-8]。本文中3例患者的臨床表現(xiàn)均無(wú)特異性，影像學(xué)表現(xiàn)不典型，經(jīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療后臨床癥狀明顯改善，且顱內(nèi)病灶明顯縮小，因此均被誤診為炎癥性脫髓鞘病變，3例患者均行MRS檢查，均出現(xiàn)膽堿峰升高，NAA峰降低，膽堿峰與NAA峰比值均大于2.0，出現(xiàn)乳酸峰，但未出現(xiàn)脂質(zhì)峰，最后均經(jīng)腦病理活檢才確診為PCNSL。

綜上所述，少數(shù)PCNSL患者臨床癥狀無(wú)特異性，且影像學(xué)表現(xiàn)不典型，極易被誤診為復(fù)發(fā)緩解的炎癥性脫髓鞘病變，因此定期隨訪非常重要，當(dāng)患者使用糖皮質(zhì)激素治療后病情得到暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后復(fù)發(fā)，再次使用糖皮質(zhì)激素治療效果不顯著甚至加重，MRI顯示腦實(shí)質(zhì)病灶未見(jiàn)縮小甚至增多、增大，結(jié)合MRS顯示膽堿峰與NAA峰比值大于2.0時(shí)，應(yīng)高度懷疑PCNSL，且腦病理活檢具有局限性，必要時(shí)應(yīng)再次行病理活檢。

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(本文編輯：洪悅民)

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