作者單位：1.221000，徐州醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)影像學(xué)院;100039北京，武警總醫(yī)院：2.核磁共振科，4.病理科；3.100050北京，天壇醫(yī)院神經(jīng)外科

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤影像學(xué)診斷

彭湃1，穆學(xué)濤2，張忠3，徐鑫4，王宏2

【關(guān)鍵詞】腦實(shí)質(zhì)；室管膜瘤；影像學(xué)診斷

通訊作者：王宏，E-mail:wanghongmr@sina.com

【中國(guó)圖書分類號(hào)】R445

1　病例報(bào)告

患者，女，4歲。間斷性頭痛1個(gè)月余。1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以頂部為主，持續(xù)約1 d，伴頭暈、惡心，非噴射樣嘔吐，嘔吐物為胃液，給予降顱壓治療后癥狀緩解，無意識(shí)喪失，無四肢抽搐，無大小便失禁，門診擬“顱內(nèi)占位性病變”收住我院。患者自發(fā)病以來，飲食睡眠正常，二便尚可，體重未見明顯改變。神清語(yǔ)利，對(duì)答切題，定向力、理解力、判斷力、計(jì)算力、記憶力檢查正常。頭顱大小形態(tài)正常，雙眼活動(dòng)靈活，雙側(cè)瞳孔等大等圓，雙側(cè)面部、軀干四肢痛溫覺及輕觸覺正常。四肢肌力V級(jí)，肌力正常。病理征未引出。入院后行頭部CT掃描，CT表現(xiàn)：左側(cè)頂葉見一類圓形高密度病灶，邊界清，密度均勻，病灶大小約：1.60 cm×1.91 cm×2.25 cm，CT值：131.0HU。患者行頭部MR平掃及增強(qiáng)掃描，使用機(jī)型為Siemens Medical Solutions Trio TIM 3.0 T超導(dǎo)型MR掃描儀。采用頭先進(jìn)，仰臥位，使用頭顱正交線圈，行橫斷面T1WI、T2WI及FLAIR序列掃描。掃描參數(shù)：FLASH序列T1WI(TR200 ms，TE2.46 ms)。FSE序列T2WI(TR 4000 ms TE113 ms )，F(xiàn)LAIR(TR8000 ms TE87 ms，TI2720 ms)，層厚5.0 mm，層間距1.5 mm，矩陣256×256，視野(field of view, FOV)22.0 cm×22.0 cm。平掃完畢后行增強(qiáng)掃描，經(jīng)肘靜脈注射釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，劑量為0.2 mmol/kg，注藥后即行T1WI軸位、矢狀位、冠狀位檢查。 MR表現(xiàn)：左側(cè)頂葉內(nèi)見一類圓形團(tuán)塊狀等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，信號(hào)均勻，邊界清楚，周圍未見水腫，增強(qiáng)掃描病灶呈中度均勻強(qiáng)化，大小約1.91 cm×2.04 cm×2.32 cm(圖1)。

圖1　腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤患者M(jìn)R表現(xiàn)

完善術(shù)前檢查后行左頂開顱腫瘤切除術(shù)，于腦組織表面頂枕溝無血管區(qū)進(jìn)入約1.0 cm，可見腫瘤，色灰白，質(zhì)地偏韌、無包膜、與周圍組織分界尚清，顯微鏡下切除腫瘤，術(shù)野充分止血，切除標(biāo)本送病理，術(shù)后免疫組化結(jié)果顯示：GFAP(+),Ki-67(+2%),Olig2(少數(shù)+)，S-100(+)，Vimentin(+)，Neu-N(-)，Syn(-)。

2　討　　論

2.1討論要點(diǎn)室管膜瘤占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的2%～9%[1]，室管膜瘤起源于腦室和脊髓中央管內(nèi)襯的室管膜瘤細(xì)胞，而腦室外的室管膜瘤來源于異位的室管膜組織。室管膜瘤最常發(fā)生于第四腦室底，其次為側(cè)腦室、第三腦室、脊髓、終絲和大腦半球[2]，大腦半球腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤可以分為兩種類型：部分囊性型和完全實(shí)質(zhì)型。臨床以部分囊性型最多。而完全實(shí)質(zhì)型比較少見。完全實(shí)質(zhì)型主要發(fā)生在50歲左右，個(gè)別也見于兒童，腫瘤呈完全實(shí)質(zhì)性[3]。腫瘤常見部位為額葉，出血和鈣化較多見。腫瘤與周圍正常腦實(shí)質(zhì)分界常不清楚。CT平掃多呈稍高密度影，常因出血和鈣化，密度常不均勻。MR掃描，T1WI呈不均質(zhì)等低信號(hào)影，T2WI呈不均質(zhì)高信號(hào)。有出血時(shí)，T1WI可呈高信號(hào)。腫瘤周圍水腫常較明顯。增強(qiáng)掃描，腫瘤呈明顯不均質(zhì)強(qiáng)化[4]。本例為完全實(shí)質(zhì)型。本例病灶有占位效應(yīng)，臨近腦溝受壓移位，增強(qiáng)掃描后病灶明顯強(qiáng)化，可以確定為腦內(nèi)腫瘤性病變。本例病灶體積較小，最大直徑不超過3.0 cm，病灶位于腦皮層下，可見分葉，CT值為131.0 HU，本例鈣化明顯，MR呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)。無出血、無囊變、無灶周水腫。

2.2專家點(diǎn)評(píng)武警總醫(yī)院穆學(xué)濤副主任醫(yī)師：患兒病灶位于左側(cè)大腦半球頂葉皮層下，呈類圓形實(shí)性腫塊，病變呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)。占位效應(yīng)不明顯，無出血、無壞死、無囊變，瘤周水腫不明顯。分析其影像學(xué)表現(xiàn)，病變定位為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，定性為良性腫瘤性病變，以下疾病需考慮：(1)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，由于本例含有鈣化與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的鑒別較難，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最常見于額葉，位于腦白質(zhì)，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤鈣化多見，達(dá)70%～90%，鈣化常呈彎曲條帶狀或腦回樣[5]，而本例位于頂葉皮層下，病灶以鈣化為主，鈣化呈團(tuán)塊樣，增強(qiáng)掃描中度強(qiáng)化。(2)節(jié)細(xì)胞瘤，常見于兒童及青少年，一般發(fā)生于30歲以前。病史一般很長(zhǎng)，CT平掃呈低密度邊界一般較清，腫瘤內(nèi)多有囊變(約占50%)，且囊變區(qū)內(nèi)常有鈣化，增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化，與本例小兒發(fā)病，病史短，腫塊呈完全實(shí)質(zhì)，明顯均勻強(qiáng)化等多個(gè)特點(diǎn)不相符。(3)低級(jí)別星形細(xì)胞瘤，常見于兒童，小腦半球多見，也可發(fā)生于大腦半球，CT掃描常呈低密度，出血少見，增強(qiáng)掃描通常不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，鈣化少見[6]。本例鈣化明顯，是不符合低級(jí)別星形細(xì)胞瘤特征的地方。(4)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤，室管膜瘤多發(fā)生于腦室，但也可見于腦實(shí)質(zhì)。完全實(shí)質(zhì)性室管膜瘤多發(fā)生在50歲左右，罕見于兒童，常見于額葉，且腫瘤邊界多不清晰，腫瘤出血鈣化多見，CT上密度多不均勻，腫瘤周圍水腫較多見。

天壇醫(yī)院神經(jīng)外科張忠副主任醫(yī)師：本例為小兒，術(shù)前有頭痛、頭暈伴惡心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但定位和定性需要影像學(xué)檢查，并輔助制定手術(shù)方案。本病例位于大腦凸面，邊界清楚，考慮良性占位，所以術(shù)中可以完全切除，并未進(jìn)行輔助放射治療。術(shù)后病理為室管膜瘤，WHO分級(jí)為I級(jí)。本例術(shù)后的定期影像學(xué)檢查十分必要，可以確定有無復(fù)發(fā)、評(píng)估治療效果和確定下一步治療方案。本例預(yù)后較好，未見明顯并發(fā)癥如肢體運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇、失語(yǔ)，隨訪1年行CT平掃+增強(qiáng)檢查，未見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

武警總醫(yī)院病理科徐鑫：室管膜瘤位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)較少見，但本例室管膜瘤病理所見較典型。大體觀：灰白，質(zhì)地偏韌、無包膜。病理切片見腫瘤細(xì)胞形態(tài)一致，呈片狀分布，血管周圍見假菊形團(tuán)形成，瘤細(xì)胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細(xì)胞核區(qū)，符合室管膜瘤的典型表現(xiàn)。本例免疫組化結(jié)果符合室管膜瘤。

武警總醫(yī)院影像科主任醫(yī)師王宏：本例腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)不典型。常見的大腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤發(fā)生囊變機(jī)會(huì)較多，且瘤周水腫較多見。本例的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)是較罕見的，病灶邊界清，沒有水腫、囊變，病理證實(shí)腫塊呈實(shí)性團(tuán)塊狀，以鈣化為主，這與影像學(xué)表現(xiàn)相符。鑒別診斷上要排除低級(jí)別星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等。同時(shí)室管膜瘤的診斷需要結(jié)合CT表現(xiàn)，關(guān)注腫瘤有無鈣化，團(tuán)塊狀的鈣化的表現(xiàn)有助于鑒別診斷。

【參考文獻(xiàn)】

[1]McGuire C S,Sainani K L,Fisher P G.Incidence patterns for ependymoma:a surveillance,epidemiology,and endresults study[J].J Neurosurg,2009,110(4):725-729.

[2]朱曉軍，許乙凱.顱內(nèi)非典型室管膜瘤MRI表現(xiàn)與病理的對(duì)照研究[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2011，27(9)：1642-1644.

[3]魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MR鑒別診斷 [M].2版.西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005：135-140.

[4]Tlili-Graiess K,Mama N,Arifa N,etal.Diffusion weighted MR imaging and proton MR Spectroscopy findings of central Neurocytoma with Pathological Correlation[J].Neuroradiol,2013,49(2):177-183.

[5]荊彥平，張焱，程敬亮，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)室管膜瘤MRI分析[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2014，27(12)：1795-1810.

[7]Fatima V M,Law M,Batista A D,etal.Comparison of Perfusion, Diffusion, and MRI Spectroscopy between Low-Grade Enhancing Pilocytic Astrocytomas and High-Grade Astrocytomas[J].AJNR Am J Neuroradiol,2014,35(8):1495-1502.

(2014-11-11收稿2015-01-12修回)

(責(zé)任編輯岳建華)