常蕾蕾

（南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 江蘇 南京 210008）

急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN）和急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)病(AIDP) 是吉蘭-巴雷綜合征(GBS)兩個(gè)主要的亞型[1]。AMAN患者的臨床表現(xiàn)主要為肢體呈對(duì)稱性弛緩性癱瘓（通常不伴有感覺(jué)障礙）。目前，傳導(dǎo)阻滯(CB)已被納入AIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)中，但關(guān)于AMAN導(dǎo)致CB的研究較少。在臨床上，早期AMAN易被誤診為AIDP。為了分析AMAN與CB的關(guān)聯(lián)性，我院對(duì)50例AMAN患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，并分析了其發(fā)生CB的情況及神經(jīng)功能缺損評(píng)分，現(xiàn)將相關(guān)的情況報(bào)告如下：

1 資料和方法

1.1 臨床資料

本研究中的50例患者均為2011年8月至2015年6月我院神經(jīng)內(nèi)科收治的AMAN患者。在這些患者中，有男性34例 ，女性16例，其年齡為21-78歲，平均年齡為(48.6±16.7歲)，其中發(fā)生感覺(jué)異常癥狀的患者有7例。

1.2 研究方法

采用Keypoint 肌電誘發(fā)電位儀和表面電極對(duì)本組患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查，測(cè)定其正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)及腓腸神經(jīng)等雙側(cè)上下肢神經(jīng) 的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）、各段復(fù)合 肌肉動(dòng)作電位波幅（CMAP）、遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)潛伏期（DMLs）、F波的平均潛伏期及出現(xiàn)率、脛神經(jīng)H反射的潛伏期、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）及感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）的波幅。在對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查后，根據(jù)美國(guó)神經(jīng)肌肉與電生理診斷協(xié)會(huì)推薦的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估其發(fā)生CB的情況[2]，根據(jù)Ho’s和 Hadden’s推薦的AMAN電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)[3-4]判定其發(fā)生AMAN的情況，根據(jù)Hughes 等制定的評(píng)分量表[5]評(píng)估其神經(jīng)功能缺損評(píng)分（Hughes功能評(píng)分）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用SPSS19.0軟件對(duì)本研究中的數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，計(jì)量資料以（±s）表示，進(jìn)行t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料以百分率表示，進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，以P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 對(duì)本組患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查的結(jié)果分析

在本組患者發(fā)病的時(shí)間＜3周時(shí)對(duì)其進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查的結(jié)果顯示，其中出現(xiàn)CB的患者有34例（占68%）。在本組患者發(fā)病的時(shí)間≥3周時(shí)對(duì)其進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查的結(jié)果顯示，其中出現(xiàn)CB的患者有20例（占40%）。詳情見(jiàn)表1。本組患者正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)和脛神經(jīng)均出現(xiàn)近端CMAP波幅較遠(yuǎn)端CMAP波幅下降的情況，在發(fā)病的時(shí)間＜3周時(shí)其MCV及DMLs的指標(biāo)均在正常的范圍內(nèi)。

2.2 本組患者在不同時(shí)間段發(fā)生CB與病情嚴(yán)重程度的關(guān)系

在本組患者發(fā)病的時(shí)間＜3周時(shí)，有34例患者發(fā)生CB，其中Hughes功能的評(píng)分≥3分的患者有31例，Hughes功能的評(píng)分≤2分的患者有3例。在本組患者發(fā)病的時(shí)間≥3周時(shí)，有20例患者發(fā)生CB，其中Hughes功能的評(píng)分≥3分的患者有11例，Hughes功能的評(píng)分≤2分的患者有9例。在本組患者發(fā)病的時(shí)間＜3周時(shí)其是否發(fā)生CB與其Hughes功能的評(píng)分有關(guān)聯(lián)性， χ2 =6.863，P=0.007（＜0.05）。在本組患者發(fā)病的時(shí)間≥3周時(shí)其是否發(fā)生CB與其Hughes功能的評(píng)分無(wú)關(guān)聯(lián)性，χ2=1.532，P=0.186（P＞0.05）。詳情見(jiàn)表2：

表1 對(duì)本組患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查結(jié)果的分析

表2 對(duì)本組患者是否發(fā)生CB與其病情嚴(yán)重程度關(guān)聯(lián)性的分析

3 討論

AMAN患者在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查時(shí)的表現(xiàn)主要為CMAP波幅下降或缺失，但DMLs、NCV和SNAP的指標(biāo)均正常[6]。CB的電生理表現(xiàn)是：與由遠(yuǎn)端刺激誘發(fā)的CMAP相比，由近端刺激引出的CMAP其波幅和面積可明顯變小。大多數(shù)的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)均將CB作為發(fā)生脫髓鞘病變的標(biāo)志，因此很多在發(fā)病早期僅有CB表現(xiàn)的AMAN患者其病情會(huì)被誤診為AIDP，進(jìn)而在一定程度上影響其病情的轉(zhuǎn)歸。有文獻(xiàn)報(bào)道[6]，GBS的電生理分型可能隨著患者病程的進(jìn)展而發(fā)生變化，主要為AIDP和AMAN 的比例發(fā)生改變。因此，目前臨床上在診斷GBS亞型最適合的神經(jīng)生理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)方面存在爭(zhēng)議，關(guān)于AMAN所致CB的相關(guān)研究也較少。有文獻(xiàn)報(bào)道，神經(jīng)卡壓部位出現(xiàn)傳導(dǎo)障礙是AMAN的特征性神經(jīng)生理學(xué)表現(xiàn)[7]。本研究的結(jié)果與這一觀點(diǎn)相吻合。AMAN患者往往在發(fā)病的最初3周內(nèi)出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，此后其病情發(fā)展為可逆性傳導(dǎo)障礙及長(zhǎng)度相關(guān)性傳導(dǎo)障礙的概率是相似的。

本次研究的結(jié)果顯示，AMAN患者在發(fā)病的早期（發(fā)病時(shí)間小于3周）是否發(fā)生CB與其病情的嚴(yán)重程度相關(guān)，在發(fā)病3周后其是否發(fā)生CB與其病情的嚴(yán)重程度無(wú)明顯的相關(guān)性。對(duì)發(fā)病時(shí)間大于3周的AMAN患者進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查的結(jié)果顯示，其中部分患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)CMAP波幅持續(xù)降低或缺失的情況，而另一部分患者出現(xiàn)CMAP的波幅、DML迅速恢復(fù)和CB消失的情況。這些情況均與相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道相一致。AMAN患者在進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查時(shí)的表現(xiàn)具有多樣性（如軸索變性、可逆的傳導(dǎo)障礙等），導(dǎo)致其病情的早期診斷率較低。對(duì)AMAN患者進(jìn)行早期的神經(jīng)電生理檢查，分析其發(fā)生CB的情況有利于其病情的確診。正確評(píng)估吉蘭-巴雷綜合征患者發(fā)生CB的情況也可為早期診斷其病情的不同亞型提供重要的臨床依據(jù)。

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