王一博 熊偉442700湖北省丹江口市漢江水利水電(集團)有限責任公司漢江醫(yī)院

男性左胸壁原發(fā)惡性外周神經(jīng)鞘瘤1例

王一博 熊偉
442700湖北省丹江口市漢江水利水電(集團)有限責任公司漢江醫(yī)院

目的：本文回顧性分析1例惡性外周神經(jīng)鞘瘤(MPNST)的臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果、治療經(jīng)過及預(yù)后，并參考了國內(nèi)外相關(guān)文獻資料，以增加對MPNST的認識。MPNST在臨床上較罕見，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷困難。因此，增加對該疾病的認識，有助于該疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

惡性外周神經(jīng)鞘瘤；病例分析；臨床表現(xiàn)

惡 性 外 周 神 經(jīng) 鞘 瘤 (malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST)指起源于外周神經(jīng)或顯示神經(jīng)鞘分化的惡性腫瘤，約占軟組織腫瘤的5％[1]。MPNST是臨床上罕見的疾病，發(fā)病率較低，但是臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷困難，預(yù)后不佳。我科于去年收治1例MPNST患者，現(xiàn)報告如下。

病歷資料

患者，男，73歲，退休。主因“左胸壁腫物8年余，伴疼痛2周”入院。患者于9年前因左胸壁處一花生大小的腫物在我科行腫物切除術(shù)，病理檢查提示：神經(jīng)纖維瘤。術(shù)后輔以放療，對癥處理。術(shù)后半年瘢痕處新腫物復發(fā)。8年以來腫物緩慢生長，2周前感腫物疼痛，充血。既往史：10年前因胃竇癌行胃癌根治術(shù)，胃癌術(shù)后白細胞較低，長期口服“地榆升白片”。查體：左胸壁第7肋間，一約4 cm×3 cm紡錘形腫物，長軸平行于肋間隙，充血水腫，質(zhì)地較硬，基底部寬，活動性一般，觸痛明顯。B超提示皮下一低回聲實性腫物。胸部CT示：左胸壁皮下腫物，見圖1。心電圖示：左前分支傳導阻滯。血常規(guī)：WBC 1.7×109/L。肝腎功能、凝血功能、電解質(zhì)、腫瘤標志物等正常。給予抗炎、升白細胞(集落刺激因子)治療后疼痛癥狀緩解，白細胞正常后在全麻下行腫物切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)該腫物包膜完整，蒼白，質(zhì)硬，與肋間肌粘連。術(shù)后病檢HE染色高倍鏡下：腫瘤由梭形細胞組成，細胞核異型性明顯，有病理分裂象，有黏液樣變形，見圖2。免疫組化染色結(jié)果IHC：Caldesmon(-)；CD34(+)；Desmin(-)； GFAP(-)； ki-67(10％ ～20％+)；S-100(+)；SMA(+)。綜合上述資料考慮為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后給予根治性放療(60Gy)。堅持復診8個月余未見復發(fā)。

圖1 胸部CT

圖2 腫物病理檢查(HE染色高倍鏡下)

討論

惡性外周神經(jīng)鞘瘤(MPNST)是一種起源于外周神經(jīng)施萬細胞的惡性腫瘤，屬WHOⅢ或Ⅳ級惡性腫瘤。在臨床上，比較少見，占所有軟組織惡性腫瘤的5％[1]。約60％發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤?、裥停Ｒ姲l(fā)病部位為頭頸部，占整個頭頸部肉瘤的2％～14％。往往起源于三叉神經(jīng)的眼分支或上頜竇分支，多為叢狀神經(jīng)纖維瘤或中樞神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤。散發(fā)的非神經(jīng)纖維瘤?、裥拖嚓P(guān)性MPNST常發(fā)生于沒有前驅(qū)病變的基礎(chǔ)上，多發(fā)生在外周神經(jīng)，常見發(fā)病部位為臀部和大腿，其中坐骨神經(jīng)最常受累[2]。該患者的病程經(jīng)歷顯示其可能與神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型密切相關(guān)。MPNST的治療以手術(shù)切除為首選，術(shù)中盡量做到完整切除瘤體，切緣

M ale left chest w all prim ary m alignant peripheral nerve sheath tum or in 1 case

Wang Yibo，XiongWei
HanjiangWaterConservancy and Hydroelectric Power(Group)Limited Liability Company Hanjiang HospitalofDanjiangkou City，HubeiProvince 4427001

In this paper，the author retrospectively analyzes the clinicalmanifestation，auxiliary examination results，treatment procedure and prognosis of1 case ofmalignantperipheralnerve sheath tumor(MPNST)，and refers to the related literature athome and abroad，to increase the understanding ofMPNST.MPNST is rare in clinic，the incidence rate is low，the clinicalmanifestations have no specific，the early diagnosis is difficulty.Increasing the understanding of the disease is contribute to the early detection，early diagnosis，early treatmentof thisdisease.

Malignantperipheralnervesheath tumor；Casesanalysis；Clinicalmanifestations

book=107,ebook=109

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.22.71