張桂成

（河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院放射科，河北 滄州 061001）

髓質(zhì)海綿腎的影像學(xué)表現(xiàn)

張桂成

（河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院放射科，河北 滄州 061001）

目的：總結(jié)髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）不同影像學(xué)診斷經(jīng)驗，加深對MSK的認(rèn)識，提高影像診斷水平。方法：回顧性分析我院診治的7例MSK患者的臨床及影像學(xué)資料，并對與本病易混淆的疾病予以鑒別。結(jié)果：本組7例中，泌尿系結(jié)石6例，平片示腎外形增大，乳頭區(qū)可見多發(fā)結(jié)石影，大小、形狀不一，呈“簇狀”及放射狀排列，IVP可見對比劑進(jìn)入擴(kuò)張的集合管，呈“扇形”高密度影。CT掃描可發(fā)現(xiàn)DR不能顯示的細(xì)小結(jié)石，可見繼發(fā)的結(jié)石位于擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，散在或簇狀聚集成團(tuán)，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，部分結(jié)石可脫落進(jìn)入腎盂或輸尿管，造成上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水；增強(qiáng)掃描囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管被清楚的顯現(xiàn)，分泌期集合管內(nèi)充盈對比劑可掩蓋結(jié)石。MRI檢查正常的腎柱形態(tài)消失，髓質(zhì)內(nèi)可見大小不等多發(fā)囊狀及迂曲的條管狀長T1、長T2信號，為擴(kuò)張的腎乳頭管及集合管內(nèi)潴留的尿液影，因囊內(nèi)含有結(jié)石，在長T1、長T2信號中可見點狀或簇狀低信號影；MRU可直觀顯示整個泌尿系統(tǒng)的情況，清楚顯示擴(kuò)張的腎乳頭管及集合管，及由MSK繼發(fā)結(jié)石脫落進(jìn)入輸尿管而引起的梗阻位置。結(jié)論：髓質(zhì)海綿腎有其影像學(xué)特點，對DR、CT、MRI及IVP等影像學(xué)表現(xiàn)的綜合分析，有助于本病的檢出及診斷，有助于與MSK類似疾病的鑒別診斷，

髓質(zhì)海綿腎；診斷顯像

髓質(zhì)海綿腎（medullary sponge kidney，MSK）由Cacchi和Ricci在1949年正式命名，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為［1-3］其特征是腎的錐體部乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴(kuò)張，致腎臟似海綿狀，故稱為海綿腎［4］。本病臨床較少見，一般可無癥狀，現(xiàn)回顧性分析我院診治的7例MSK患者的臨床資料及影像學(xué)表現(xiàn)特征，并與本病易混淆的疾病鑒別。

1 資料與方法

1.1一般資料收集我院自2000年1月至2015年1月診治的7例MSK患者臨床及影像學(xué)資料，其中男4例，女3例；年齡17～72歲，平均46歲。7例中，5例有腰腹痛病史；3例因急腹癥就診，以尿路結(jié)石收住院，診斷為MSK；1例以腹外傷常規(guī)透視意外發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石；1例因尿路感染住院，原有腎結(jié)石病史；2例體檢時彩超發(fā)現(xiàn)雙腎集合管擴(kuò)張，其中1例右腎結(jié)石。

1.2儀器與方法腹部平片檢查使用Siemens X線儀，患者取仰臥位，急腹癥患者行站立前后位投照。IVP使用Siemens MS800胃腸造影機(jī)，靜脈注射對比劑后，分別于不同時相點片，2例腎積水患者，延遲至1 h點片。CT檢查使用Siemens 64排CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)：層厚8 mm，層距8 mm，掃描范圍包括雙腎、輸尿管及膀胱。增強(qiáng)掃描對比劑使用碘海醇，劑量1.5～2.0mL/kg體質(zhì)量，注射流率2.5mL/s。行腎皮質(zhì)期（20～25 s）、實質(zhì)期（70～120 s）、分泌期（3～8 min）3期增強(qiáng)掃描。在軸位基礎(chǔ)上，重組軟組織窗冠狀面、矢狀面MPR圖像。2例行MRI檢查，采用GE signa HDx 1.5 T MRI掃描儀，檢查前禁食8 h，禁水3 h，掃描序列：FSE T1WI TR 640 ms，TE 20 ms，F(xiàn)OV 40 cm×40 cm，層厚4.0 mm，矩陣256×256；FSE T2WI TR 6 000 ms，TE 85.7 ms，F(xiàn)OV 40 cm×40 cm，層厚4.0 mm，矩陣256×256，分別行脂肪抑制橫軸面及冠狀面掃描；3D-MRU，F(xiàn)OV 38 cm× 38 cm，TR 10 000 ms，TE 1 051 ms，矩陣320×256，使用呼吸門控技術(shù)，層厚2 mm，重組后獲得3D-MRU圖像。

2 結(jié)果

本組雙腎發(fā)病6例，單腎發(fā)病1例。單腎合并結(jié)石1例，雙腎合并結(jié)石5例，其中2例輸尿管及膀胱均合并結(jié)石，1例因泌尿系統(tǒng)結(jié)石反復(fù)就診。本組7例均行超聲、DR、IVP及CT檢查。MSK患者平片示雙腎外形增大，近腎小盞的錐體乳頭區(qū)多發(fā)結(jié)石影，大小、形狀不一，呈簇狀及放射狀排列（圖1a）。IVP可見對比劑進(jìn)入擴(kuò)張的集合管，呈扇形高密度影，部分腎小盞顯示不清，由于腎積水，部分清楚顯示的腎小盞杯狀口擴(kuò)大、突出（圖1b，1c）。CT掃描可見繼發(fā)的結(jié)石位于擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，散在或簇狀聚集成團(tuán)，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，部分結(jié)石可脫落進(jìn)入腎盂，甚至進(jìn)入輸尿管，造成上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水（圖1d）；增強(qiáng)掃描囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管被清楚的勾畫出來（圖2），分泌期集合管內(nèi)充盈對比劑，結(jié)石可被充盈的對比劑掩蓋。本組2例行MRI檢查，為雙腎發(fā)病，顯示腎皮質(zhì)變薄，正常的腎柱形態(tài)消失，髓質(zhì)內(nèi)可見大小不等多發(fā)囊狀及迂曲的條管狀長T1、長T2信號（圖3a），為擴(kuò)張的腎乳頭管及集合管內(nèi)潴留的尿液影，因囊內(nèi)含有結(jié)石，在長T1、長T2信號中可見點狀或簇狀低信號影；MRU直觀顯示了整個泌尿系統(tǒng)的情況（圖3b），清楚顯示擴(kuò)張的腎乳頭管及集合管，以及由于MSK繼發(fā)結(jié)石脫落進(jìn)入輸尿管而引起的梗阻位置。

3 討論

3.1MSK的臨床及病理MSK是一種先天性疾病，有家族史，無遺傳學(xué)證據(jù)，發(fā)病率約1/5 000，男女比例約2.5∶1，大多為中年患者［5］，有文獻(xiàn)統(tǒng)計［6-8］MSK多發(fā)生于雙腎，偶為單腎，個別局限于一個腎錐體，同一個同一腎臟的各個錐體病變可相差很大，雙腎發(fā)病者兩側(cè)腎臟的病變程度也可存在差異。本組雙腎發(fā)病6例，單腎發(fā)病1例。

MSK早期可無癥狀，腎功能亦正常，如早期診斷，則無需特殊處理，建議患者適量飲水，低鈣、低草酸飲食，防止或減少結(jié)石形成。如漏診或誤診，則可繼發(fā)腎結(jié)石、泌尿系統(tǒng)感染及腎功能衰竭，因此早期正確診斷非常重要。

Cacchi和Ricci于1949年報道了1組病例，其中1例行腎切除，根據(jù)其在腎剖面錐體呈多孔狀或海綿狀，解剖病理學(xué)及組織學(xué)上為腎錐體內(nèi)集合管呈梭形或囊狀擴(kuò)張之改變，正式將其命名為MSK［9］。集合管擴(kuò)張的原因是腎乳頭先天性發(fā)育異常所致，因腎乳頭管進(jìn)入腎小盞的部位有類似括約肌的作用，這種結(jié)構(gòu)組織肥厚、過緊，導(dǎo)致乳頭管和集合管梗阻而出現(xiàn)小囊狀擴(kuò)張，進(jìn)而引起病變部位的尿潴留，長期尿潴留可使鈣鹽逐漸沉積在呈囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，當(dāng)并發(fā)感染或出血時則促成結(jié)石的形成。在顯微鏡下觀察，可見腎髓質(zhì)中的多發(fā)小囊腫由擴(kuò)張的集合管形成，囊內(nèi)可見濃縮的膠樣物質(zhì)或小結(jié)石，結(jié)石破入腎盞則形成腎結(jié)石，繼發(fā)感染可形成腎盂腎炎，腎皮質(zhì)可見灶狀纖維化［10］。

3.2MSK的影像學(xué)表現(xiàn)根據(jù)MSK的病理基礎(chǔ)及形成機(jī)制，影像學(xué)檢查的主要目的是通過不同檢查方法顯示擴(kuò)張的集合管及伴發(fā)的結(jié)石。

3.2.1X線及超聲表現(xiàn)X線平片及超聲檢查簡單易行。平片可顯示腎輪廓的增大，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的集合管內(nèi)及泌尿系腔內(nèi)的陽性結(jié)石，集合管內(nèi)的結(jié)石表現(xiàn)為腎輪廓內(nèi)的“沙礫”狀高密度影，呈簇狀及放射狀排列，如未伴發(fā)陽性結(jié)石平片僅表現(xiàn)為病變腎輪廓增大，此時易漏誤診。彩色多普勒超聲檢查表現(xiàn)為圍繞腎髓質(zhì)呈放射狀分布的無回聲區(qū)和強(qiáng)回聲光點，后方伴聲影。無回聲區(qū)代表錐體內(nèi)擴(kuò)張的集合管，強(qiáng)回聲光點，后方伴聲影代表海綿腎繼發(fā)的結(jié)石。

3.2.2IVP表現(xiàn)IVP檢查，尤其是大劑量靜脈尿路造影檢查可顯示對比劑充盈于擴(kuò)張的集合管內(nèi)，隨時間推移，腎盂腎盞顯影；壓迫帶解除后，腎盂腎盞已排空，但腎錐體部的囊腔內(nèi)仍見對比劑存留，形成扇形及葡萄串狀高密度影，腎小盞擴(kuò)大，杯狀口突出，但結(jié)石影易被掩蓋。

3.2.3CT檢查表現(xiàn)目前CT檢查已成為診斷MSK的常規(guī)方法，擴(kuò)張的集合管表現(xiàn)為低密度小囊狀影，結(jié)石表現(xiàn)為多發(fā)斑點狀高密度影，部分聚集成團(tuán)，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，位于低密度的囊腔內(nèi)。常規(guī)掃描還可發(fā)現(xiàn)平片不易顯示的細(xì)小結(jié)石，后處理三維重建圖像能清楚顯示細(xì)小結(jié)石的部位、形態(tài)和數(shù)量。多期增強(qiáng)掃描囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管被清楚的勾劃出來，分泌期集合管內(nèi)充盈對比劑，結(jié)石被充盈的對比劑掩蓋。增強(qiáng)掃描還可以顯示未合并結(jié)石的單純擴(kuò)張的集合管，在對MSK作出診斷的同時可觀察腎臟功能，整合了X線腹部平片和IVP的優(yōu)勢［11］。

3.2.4MRI檢查表現(xiàn)MSK的病理學(xué)特征是髓質(zhì)內(nèi)集合管的擴(kuò)張囊變，MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號，但囊內(nèi)的尿液成分與腎盂內(nèi)的成分不同，由于尿液長期潴留，尿鹽沉積，鏡下為膠樣物質(zhì)或小結(jié)石，因此囊變區(qū)T1信號較腎盂腎盞積水的信號高，T2信號較后者低。MSK伴發(fā)的結(jié)石在T2WI上表現(xiàn)為低信號，如結(jié)石較小或散發(fā)，則MRI易漏診，檢出率不如X線及CT。MRU聯(lián)合IVP，可全面顯示整個泌尿系統(tǒng)的情況，直觀反映集合管的囊狀擴(kuò)張，及由于MSK繼發(fā)結(jié)石脫落進(jìn)入輸尿管而引起的梗阻位置。當(dāng)大量腎積水時，IVP顯影較淡，而MRU則不受影響。

3.3鑒別診斷MSK主要和以下疾病鑒別：①多囊腎，一般發(fā)生在腎皮質(zhì)，而MSK的囊變發(fā)生在腎髓質(zhì)。多囊腎的囊大小很懸殊，張力較高，有家族史，且有肝臟等多臟器囊變。此病并發(fā)結(jié)石較少。MRI囊變區(qū)呈明顯長T1、長T2信號，較MSK囊變區(qū)的信號要長。因此MSK與多囊腎易鑒別。②腎結(jié)核，多為單側(cè)發(fā)病，早期呈蟲蝕樣改變，隨病變進(jìn)展，可出現(xiàn)空洞且并發(fā)鈣化，這時需與MSK的囊變及并發(fā)的結(jié)石鑒別，腎結(jié)核病變范圍較廣，形態(tài)不規(guī)則，病灶可破壞腎盞進(jìn)入腎盂，從而侵犯輸尿管及膀胱，因此可伴有輸尿管管壁增粗，此點可與MSK鑒別。③腎結(jié)石，當(dāng)腎結(jié)石為散在小結(jié)石時，需和MSK繼發(fā)的結(jié)石鑒別，腎結(jié)石多位于腎盞或腎盂內(nèi)，而MSK的結(jié)石多位于腎實質(zhì)內(nèi)，有時可破入腎盂腎盞，單純腎結(jié)石無集合系統(tǒng)的囊狀擴(kuò)張。④腎鈣鹽沉著癥，此病亦較少見，可見腎集合管及其周圍的鈣鹽沉著，但無集合管的囊狀擴(kuò)張，多發(fā)生于甲旁亢，腎小管酸中毒，特發(fā)性高尿癥等疾病。⑤腎乳頭壞死，壞死區(qū)位于腎盞頂部及附近錐體的尖端，可發(fā)生鈣化，壞死區(qū)不規(guī)則，鈣化呈環(huán)形或三角形，可有腎盞變形及腎功能損害。腎臟外形腫大，伴腎包膜毛糙，腎周脂肪間隙密度增高。

總之，隨著臨床對MSK病理及其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識的加深，不同影像學(xué)檢查，對本病的診斷有不同的側(cè)重，X線及IVP能直觀顯示集合系統(tǒng)的擴(kuò)張及內(nèi)部結(jié)石；CT能發(fā)現(xiàn)平片不能顯示的細(xì)小結(jié)石；MRI則對顯示不明顯的集合系統(tǒng)擴(kuò)張有優(yōu)勢，但對結(jié)石的顯示遜于X線及CT，因此不同影像學(xué)檢查的綜合運用，可明顯提高M(jìn)SK的診斷準(zhǔn)確率。

圖1女，58歲圖1a立位腹部平片，雙腎外形增大，雙腎區(qū)密度不均勻，內(nèi)見等密度囊變區(qū)，腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)彌漫性鈣化灶圖1b，1c雙腎IVP，對比劑進(jìn)入擴(kuò)張的集合管，呈扇形高密度影，由于腎積水，腎小盞杯狀口擴(kuò)大、突出圖1dCT平掃，可見繼發(fā)的結(jié)石位于擴(kuò)張的集合管或乳頭管內(nèi)，散在或簇狀聚集成團(tuán)，呈“花瓣樣”或“扇形”分布，結(jié)石脫落進(jìn)入腎盂及輸尿管，形成梗阻上段輸尿管及腎盂、腎盞的積水圖2男，46歲。CT增強(qiáng)掃描囊狀擴(kuò)張的集合管或乳頭管被清楚的勾劃出來圖3女，49歲圖3aT2壓脂可顯示擴(kuò)張不明顯的集合系統(tǒng)圖3bMRU可直觀顯示整個泌尿系，包括雙腎、輸尿管及膀胱，未見結(jié)石脫落入輸尿管，腎盂腎盞積水不明顯

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2015-05-14）

10.3969/j.issn.1672-0512.2015.06.026