顏蔚，曹原，徐斌

（長江航運(yùn)公安局荊州分局，湖北荊州 434000）

多囊腎致動(dòng)脈瘤破裂死亡1例

顏蔚，曹原，徐斌

（長江航運(yùn)公安局荊州分局，湖北荊州 434000）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死；動(dòng)脈瘤，破裂；多囊腎疾病

1 案例

1.1 簡要案情

某女，38歲，某日上午11：00許被發(fā)現(xiàn)死于其租住屋內(nèi)。因其死亡突然，家屬要求尸體檢驗(yàn)。

1.2 尸體檢驗(yàn)

尸表檢查：全身未見機(jī)械性損傷痕跡。

尸體解剖：全腦質(zhì)量1380g，腦底動(dòng)脈可見脂質(zhì)斑塊，前交通支見約0.4 cm×0.3 cm大小的動(dòng)脈瘤破裂，伴多發(fā)灶性蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血區(qū)位置和大小分別為左顳葉14.0 cm×7.0 cm，右額顳頂葉交界處大腦外側(cè)裂附近16.0 cm×11.0 cm，左、右小腦半球4.0cm×4.5cm、2.2cm×1.2cm，第四腦室內(nèi)凝血塊質(zhì)量約40g。心臟質(zhì)量300g，左心室壁厚1.2cm，右心室壁厚0.4 cm。肝質(zhì)量1 680 g，大小為27.0 cm×18.0 cm× 10.5cm，肝表面及切面分布大小不等的囊腫，最大直徑5.0cm，囊腔內(nèi)可見淺黃色膠狀液體或膠凍樣物質(zhì)（圖1），以左葉為重。雙腎質(zhì)量910g，體積增大，左腎大小15.5cm×7.5cm×7.5cm，右腎大小13.0cm×7.5cm× 5.5 cm。雙腎表面及切面分布多個(gè)大小不一、色澤不同的囊腫，并向表面突出，最大直徑3.5cm，囊腔內(nèi)見棕黃色膠狀液體或膠凍樣物質(zhì)（圖2）。左側(cè)輸卵管見3.2cm×2.0cm×1.5cm囊腫，右側(cè)輸卵管壺腹部見多個(gè)小囊腫，最大直徑1.2cm，內(nèi)見漿液成分。

組織病理學(xué)檢驗(yàn)：軟腦膜少量淋巴細(xì)胞浸潤，腦水腫，部分腦細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性，少數(shù)血管周圍可見漏出性出血及含鐵血黃素沉積。心肌輕度肥大，右心室壁輕度脂肪浸潤，心肌間質(zhì)散在小片狀出血。肺淤血、水腫，部分泡腔內(nèi)透明膜形成。肝囊腫周圍肝細(xì)胞索受壓而排列紊亂，匯管區(qū)纖維結(jié)締組織和細(xì)小膽管增生，并有大量淋巴細(xì)胞浸潤；部分肝細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性。雙腎實(shí)質(zhì)受壓萎縮，皮質(zhì)菲薄，囊壁由立方上皮或扁平上皮細(xì)胞被覆，部分集合管增生；腎小球球囊擴(kuò)張，腎小球纖維化伴較多單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤；腎細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、玻璃樣變性。余器官未見病理改變。

圖1 多囊肝膈面

圖2 多囊腎切面

2 討論

2.1 死因分析

尸體檢驗(yàn)可見多發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，分布面積大，第四腦室內(nèi)凝血塊質(zhì)量約40 g，總出血量已達(dá)到公認(rèn)的顱內(nèi)出血量[1]。肝、腎等雖見多囊病變，但未見破裂；腎硬化性病變，但無尿毒癥的病史和臨床表現(xiàn)，心、肺等重要器官未檢見致死病變。由于雙腎囊性變，且漸進(jìn)性增大，壓迫腎組織，影響其血液循環(huán)，使腎小球缺血，導(dǎo)致腎的有效濾過率降低，從而引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活性增強(qiáng)，使血管收縮和水鈉潴留，導(dǎo)致血壓升高[2]。結(jié)合死者生前病史，分析其直接死因?yàn)槎喟l(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血導(dǎo)致顱內(nèi)壓急劇升高，壓迫中樞神經(jīng)系統(tǒng)，致其嚴(yán)重功能障礙而死亡。根

本死因?yàn)槟X底前交通支動(dòng)脈瘤的破裂。腦動(dòng)脈瘤，尤其是細(xì)小動(dòng)脈瘤，一般為先天性的，由于動(dòng)脈壁的組織結(jié)構(gòu)先天性缺陷所致。細(xì)小動(dòng)脈瘤在一般情況下不易破裂，但是隨著動(dòng)脈瘤的發(fā)展或血壓的突然升高，也可自發(fā)性破裂出血。頭部外傷后因血壓升高和血流加快，也能促使原本脆弱的動(dòng)脈瘤破裂出血。

2.2 多器官囊性變與腦動(dòng)脈瘤破裂的關(guān)系

尸體檢驗(yàn)見肝、腎及輸卵管多發(fā)性囊腫病變，其中以腎的囊腫病變最明顯，符合常染色體顯性多囊腎?。╝utosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）的診斷。據(jù)報(bào)道，此病于1888年首次被描述，其發(fā)病率為1∶500～1∶1000[2]。ADPKD為系統(tǒng)性疾病，除腎外，常累及其他器官，腎外病變以肝囊腫最為常見，約占總數(shù)的50%，且隨年齡增長而上升，囊腫的數(shù)目和大小也逐漸增加[3]。其他器官如胰腺、卵巢、血管、胃腸道等也可發(fā)生囊性病變。腦底動(dòng)脈可因同樣的先天性基因缺陷或在腎囊性變后繼發(fā)腎性高血壓而受累形成動(dòng)脈瘤。高血壓引起的動(dòng)脈壁病變源于高血流剪切力的作用，其使顱內(nèi)動(dòng)脈分叉處形成復(fù)雜的血液動(dòng)力學(xué)環(huán)境，一方面通過機(jī)械力作用引起動(dòng)脈壁形態(tài)改變，另一方面通過繼發(fā)的炎癥反應(yīng)造成動(dòng)脈瘤壁破壞性重建，兩者相輔相成，促進(jìn)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生。多囊腎患者死亡平均年齡為49歲，而70%患者在50歲時(shí)尚未發(fā)生終末期腎功能衰竭，73歲時(shí)仍有50%患者還處于腎功能代償階段[2]。據(jù)報(bào)道[3]，ADPKD患者顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為10%～40%，且9%左右的患者因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血死亡，是ADPKD危險(xiǎn)性最大的合并病腎外表現(xiàn)。本例肝、腎和輸卵管即多發(fā)囊腫病變，腦底前交通支動(dòng)脈也見動(dòng)脈瘤，為較典型的ADPKD。因此，可以認(rèn)為本例的致死性腦底前交通支動(dòng)脈瘤形成及其破裂出血，與其肝、腎、輸卵管多囊病之間存在因果關(guān)系。

[1]于曉軍，吳家馼，吳梅筠.外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血的研究現(xiàn)狀[J].法醫(yī)學(xué)雜志，1998，14（1）：46-50.

[2]張玉英，宋書邦，馬欽風(fēng)，等.多囊腎超聲引導(dǎo)穿刺硬化治療的遠(yuǎn)期療效觀察[J].青海醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2003，24（3）：165-166.

[3]唐志學(xué)，李維金，陳潔，等.成人多囊腎的影像學(xué)診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2000，16（6）：369-371.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2015.06.021

1004-5619（2015）06-0488-02

2014-06-17）

（本文編輯：張建華）

顏蔚（1982—），男，主要從事?lián)p傷檢驗(yàn)及現(xiàn)場勘驗(yàn)工作；E-mail：292994769＠qq.com

曹原，男，主要從事法醫(yī)病理學(xué)、損傷檢驗(yàn)及現(xiàn)場勘驗(yàn)工作；E-mail：770142265＠qq.com