孫 娟 梁 源 張立新

兒童天皰瘡1例

孫 娟 梁 源 張立新?

臨床資料 患兒，男，2歲9個月。入院前9天，患兒下肢出現(xiàn)數(shù)個水皰、大皰，部分皮損表面結(jié)痂，伴癢，來我院就診，診斷為“丘疹性蕁麻疹繼發(fā)感染”，予外用“莫匹羅星軟膏、復(fù)方乳酸依沙吖啶軟膏及糠酸莫米松乳膏”，皮損無好轉(zhuǎn)。入院前3天，患兒皮損迅速增多至全身，初起水皰液清，數(shù)日后水皰融合，皰液變渾濁，破潰結(jié)痂。患兒自發(fā)病以來，精神可，納差，大便發(fā)黑，小便少，無發(fā)熱。門診以“泛發(fā)性膿皰瘡?”收入院。入院查體:一般情況可，發(fā)育良好，營養(yǎng)中等，系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚科查體:頭皮、軀干、四肢散在水皰、大皰、膿皰及糜爛，頭皮皮損以糜爛為主，上附大量黃痂，軀干皮損以水皰膿皰為主，大部分皮損中央糜爛，邊緣水皰融合成環(huán)狀，部分膿皰可見半月積膿現(xiàn)象，四肢皮損以遠端為著可見大量糜爛，滲出明顯(圖1)。入院診斷:泛發(fā)型膿皰瘡?自身免疫性皰病?治療:予頭孢孟多靜點、復(fù)方多粘菌素B軟膏外用1周，效果不佳，仍有新發(fā)水皰。

入院后檢查:血尿常規(guī)、生化全項、ASO、支原體抗體、乙肝五項、丙型肝炎抗體、RPR、HIV、Ig系列、CD系列、胸片、心電圖、心臟彩超、腹部B超均大致正常，多次糜爛面及皰液細菌培養(yǎng)均陰性，皮膚活檢病理檢查示表皮內(nèi)皰，皰內(nèi)可見棘層松解細胞及大量中性粒細胞(圖2)。診斷:兒童天皰瘡。治療:口服潑尼松片25mg/d(2mg/kg·d)治療5天，糜爛面及水皰膿皰干涸，無新發(fā)水皰、膿皰，病情好轉(zhuǎn)出院，3周后皮損完全消退，2個月后潑尼松開始減量，每2周減2.5 mg，過程順利，病情未反復(fù)，目前潑尼松為10 mg/ d，糖皮質(zhì)激素總療程4個月。

圖1 a:頭皮糜爛面結(jié)黃痂；b、c:患兒軀干水皰膿皰，部分膿皰見半月積膿現(xiàn)象，大部分皮損中央糜爛，皮損周圍水皰融合成環(huán)狀；d:雙下肢遠端可見大量糜爛，足底見緊張性大皰膿皰 圖2 a、b:表皮內(nèi)皰，皰內(nèi)見散在棘層松解細胞及大量中性粒細胞(HE，×100；×200)

討論 天皰瘡是一種慢性、表皮內(nèi)棘層松解性大皰性自身免疫性疾病。好發(fā)于中老年人，兒童罕見。1國內(nèi)僅報道數(shù)例兒童病例。2－4天皰瘡臨床表現(xiàn)為紅斑或正常皮膚上的水皰、大皰，皰壁薄而松弛。早期水皰皰液澄清，以后變渾濁，皰壁易破裂，形成紅色濕潤糜爛面，引起血清滲出及出血，結(jié)黃褐色痂；病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)皰，水皰內(nèi)散在棘層松解細胞。本病需與大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎、重癥多形紅斑鑒別。首選系統(tǒng)用糖皮質(zhì)激素，兒童初始劑量為潑尼松2 mg/ (kg·d)，治療1周后如無效，增加原用量的1/3～1/2，

病情控制后逐漸減量，治療過程中注意預(yù)防糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)如感染、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍等。也可聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制劑，亦有報道應(yīng)用利妥昔單抗成功治療兒童天皰瘡。5

本患兒急性起病，發(fā)病初期皮損表現(xiàn)為散在水皰、大皰及結(jié)痂，又因患兒皮損位于暴露部位，瘙癢明顯，誤診為“丘疹性蕁麻疹繼發(fā)感染”，予局部外用糖皮質(zhì)激素及抗感染治療1周，皮損無好轉(zhuǎn)，病情加重，全身出現(xiàn)泛發(fā)膿皰，故排除丘疹性蕁麻疹診斷。由于患兒年齡小，急性病程，皮損發(fā)展為全身泛發(fā)膿皰、糜爛面，表面結(jié)黃痂，并可見半月積膿現(xiàn)象，進一步擬診“膿皰瘡”。本患兒多次糜爛面及皰液細菌培養(yǎng)均陰性，為無菌性膿皰，且予系統(tǒng)及局部抗感染治療無效，故進一步排除“膿皰瘡”診斷?；純喝朐汉笮衅つw病理活檢示表皮內(nèi)皰，皰內(nèi)可見棘層松解細胞及中性粒細胞。而線狀I(lǐng)gA大皰性皮病、皰疹樣皮炎、大皰性類天皰瘡均為表皮下皰，故可排除。組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)膿皰，細菌培養(yǎng)陰性，應(yīng)考慮角層下膿皰病、天皰瘡，角層下膿皰病病理為角層下膿皰，患兒病理示水皰位于表皮中層，皰內(nèi)可見棘層松解細胞，不支持角層下膿皰病，故診斷為兒童天皰瘡。經(jīng)系統(tǒng)用糖皮質(zhì)激素治療，病情控制良好，進一步支持天皰瘡的診斷。

本患兒病情演變過程提示，臨床上遇到幼兒急性起病，出現(xiàn)散發(fā)瘙癢性水皰大皰性皮損或全身泛發(fā)的水皰膿皰性皮損，除考慮丘疹性蕁麻疹及膿皰瘡的診斷，還應(yīng)注意天皰瘡的可能性。應(yīng)仔細詢問病史，了解患者發(fā)病過程，結(jié)合病理檢查，作出正確診斷，力爭將誤診率降至最低。

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 833－839.

2張海貞，周盛基，張迪展，等.兒童天皰瘡1例.中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2011，27(2):132－133.

3曹經(jīng)江，鄭和義.兒童天皰瘡二例.中華皮膚科雜志，1999，32 (4):1030.

4石繼海，夏隆慶.兒童、新生兒及死產(chǎn)兒尋常型天皰瘡.國外醫(yī)學(xué)皮膚性病學(xué)分冊，2000，26(6):366－368.

5 Kanwar AJ，Sawatkar GU，Vinay K，et al.Childhood pemphigus vulgaris successfully treated with rituximab.Indian J Dermatol Venereol Leprol，2012，78(5):632－634.

(收稿:2014－09－13)

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院皮膚科，北京，100045?通信作者