曾梅華 陳 軍 鄧德權 孔慶濤 桑 紅顏文良 張 敏

類脂質漸進性壞死1例

曾梅華 陳 軍 鄧德權 孔慶濤 桑 紅?顏文良 張 敏

類脂質漸進性壞死是一種臨床少見的慢性肉芽腫性皮膚病，由于該病漸進性發(fā)展，且臨床多無自覺癥狀，故一些病程較長的患者就診時臨床表現及病理檢查均不典型，與其他的肉芽腫性皮膚病較難鑒別，本文報道的1例類脂質漸進性壞死已有7年病史。

臨床資料 患者，女，57歲。右下肢環(huán)狀紅斑7年余?；颊?004年因摔跤致右下肢擦傷，傷口愈合后局部出現環(huán)狀紅斑，邊緣隆起，因無明顯痛癢，未予治療。近年來，皮損漸擴大，邊緣隆起，中央萎縮。遂來我院門診就診。患者既往糖尿病病史10年，口服降糖藥控制好，否認其他系統(tǒng)疾病史，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:右下肢伸側環(huán)狀紅斑，約30 cm× 10 cm，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤(圖1)。實驗室檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能未見異常。組織病理檢查示:表皮大致正常，真皮淺層及中層見膠原纖維壞死灶，周邊見較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞(圖2、3)。PAS染色陰性；PAM染色見膠原壞死區(qū)(圖4)；初步診斷:類脂質漸進性壞死；環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫。為進一步確診，加做彈力纖維染色，見真皮層藍黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細胞占位不連續(xù)，巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬(圖5)。診斷:類脂質漸進性壞死。

圖1 右下肢伸側環(huán)狀紅斑，邊緣隆起，界限清楚，表面光滑，中央萎縮有光澤 圖2、3 表皮大致正常，真皮淺層及中層見膠原纖維壞死灶，周邊見較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞(HE，×40；×200)

討論 類脂質漸進性壞死(NL)又稱糖尿病類脂質漸進性壞死，是一種慢性肉芽腫性皮膚病，病因不明，但與糖尿病有關，臨床上以脛前出現大片境界清楚的紫紅色硬皮病樣斑塊，中央呈棕黃色凹陷性萎縮為特征。1類脂質漸進性壞死依據病理表現可分為肉芽腫型和壞死型，壞死型的典型特征是真皮內膠原纖維變性壞死，膠原纖維形態(tài)、大小不一，排列紊亂；肉芽腫型典型特征是血管內皮細胞增生，巨噬細胞和淋巴細胞浸潤以及黏蛋白沉積。2

環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫由Hanke等于1979年首次報道，此前曾被命名為頭面部非典型性脂質漸進性壞死、面部Miescher肉芽腫、光線性肉芽腫等。3病因不明，有人認為與糖尿病或與外傷合并糖尿病的共同作用有關，好發(fā)于中年女性，臨床上常無自覺癥狀，彈力纖維溶解消失致邊緣隆起，中央常有色素減退，好發(fā)于額頭、頸部、四肢等暴露部位。4

圖4 真皮中下層見一膠原纖維變性區(qū)(PAM，×100) 圖5 真皮層藍黑色彈性纖維呈束水平排列，巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬(彈力纖維染色，×100)

本例患者臨床就診時皮疹為陳舊性環(huán)狀紅斑，中央萎縮。組織病理:真皮淺中層有較多淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞。鑒于患者有糖尿病病史，臨床表現及組織病理學檢查，較難確診為類脂質漸進性壞死或者環(huán)狀彈性纖維溶解性巨細胞性肉芽腫。遂進一步行彈力纖維染色，結果發(fā)現巨噬細胞內未見彈力纖維吞噬。而在環(huán)狀彈性組織溶解性巨細胞性肉芽腫的病理表現里，一般均有彈力纖維的溶解缺失，多核巨細胞吞噬彈力纖維。5，6故此病例最終確定診斷為類脂質漸進性壞死。

此外，類脂質漸進性壞死還應與斑塊狀硬斑病、嗜酸性筋膜炎、斑塊型結節(jié)病、三期梅毒樹膠腫、脛前黏液性水腫、環(huán)狀扁平苔蘚、結核樣型麻風、環(huán)狀肉芽腫、疣狀皮膚結核、皮膚深部真菌病等相鑒別。2

目前尚無確切的治療方法，有報道系統(tǒng)使用反應停7、環(huán)孢素8、秋水仙堿、煙酰胺9、抗瘧藥物、10外用0.1%的他克莫司軟膏11及光動力療法12治療有效。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1416－1417.

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12 Heidenheim M，Jemec GB.Successful treatment of necrobiosis lipoidica diabeticorum with photodynamic therapy.Arch Dermatol，2006，142(12):1548－1550.

(收稿:2013－03－04 修回:2013－05－09)

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院皮膚科，南京，210002

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