杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，何靜杰，朱鏞連

腦血管母細胞瘤術(shù)后共濟失調(diào)康復(fù)1例報道①

杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，何靜杰，朱鏞連

目的探討腦血管母細胞瘤的臨床特點及共濟失調(diào)康復(fù)方法。方法報道1例腦血管母細胞瘤多次復(fù)發(fā)患者，手術(shù)后出現(xiàn)共濟失調(diào)，給予康復(fù)訓(xùn)練。結(jié)果經(jīng)過3個月康復(fù)后，患者Fugl-Meyer平衡功能評分由4分增加到13分；改良Barthel指數(shù)由50分提高到90分。結(jié)論康復(fù)訓(xùn)練能改善腦血管母細胞瘤多次復(fù)發(fā)患者日常生活能力和平衡功能。

腦血管母細胞瘤；共濟失調(diào)；平衡功能；日常生活活動能力；康復(fù)

[本文著錄格式]杜曉霞，邢乃飛，宋魯平，等.腦血管母細胞瘤術(shù)后共濟失調(diào)康復(fù)1例報道[J].中國康復(fù)理論與實踐,2015,21 (1):96-99.

CITED AS:Du XX,Xing NF,Song LP,et al.Rehabilitation for ataxia after operation for hemangioblastoma:a case report[J].Zhongguo Kangfu Lilun Yu Shijian,2015,21(1):96-99.

1 病例摘要

患者某，女，42歲，公司職員。主因“頭痛半年，腦血管母細胞瘤術(shù)后言語不利、雙側(cè)肢體活動不靈16天”入院。

患者半年前開始出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，以后枕部疼痛為著，晨起明顯，可自行緩解，沒有意識喪失，無癲癇發(fā)作，無肢體運動障礙。后來頭痛持續(xù)時間逐漸延長，行頭顱MRI示：右橋小腦區(qū)腫瘤復(fù)發(fā)可能性大。2014年3月24日行右顳下經(jīng)巖骨入路腫瘤切除術(shù)，病理示：血管母細胞瘤。術(shù)后予脫水降顱壓，口服彌可保、奧卡西平等治療?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)言語稍欠流利、雙側(cè)肢體活動不靈、站立平衡差，坐位平衡可，日常生活活動能力中度依賴。手術(shù)后16 d開始行康復(fù)訓(xùn)練。

患者26年前因“腦干血管母細胞瘤”在外院行手術(shù)治療，術(shù)后出現(xiàn)右手力弱；20年前、10年前、3年前均因“小腦血管母細胞瘤”分別在外院行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)均良好，無肢體活動不靈。27年前不明原因出現(xiàn)右眼失明，就診于北京同仁醫(yī)院，考慮為視網(wǎng)膜脫離伴白內(nèi)障，未行特殊治療。糖尿病病史14年，目前口服拜糖平、二甲雙胍、瑞格列奈，皮下注射胰島素控制血糖，血糖控制可。14年前行剖宮產(chǎn)。6年前行甲狀腺瘤切除術(shù)。有輸血史。否認食物藥物過敏史。個人史、家族史無特殊。

神清，言語稍欠流利。右眼無光感，晶體混濁，眼球運動正常。左側(cè)瞳孔直徑約2.5 mm，光反射靈敏，眼動自如，輻輳反射正常。左側(cè)面部感覺減退。右側(cè)額紋變淺，右側(cè)眼裂變小，右側(cè)鼻唇溝淺，示齒口角稍左偏。關(guān)節(jié)活動度可，雙側(cè)肢體布氏分期Ⅴ期。右下肢肌張力減低，左下肢肌張力稍升高。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌肌腱反射(2+)，橈骨膜反射(2+)，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射(2+)，髕陣攣(-)，踝陣攣(-)。雙側(cè)Hoffmann征(+)、雙側(cè)Babinski征(-)、雙側(cè)Rossolimo征(+)。左側(cè)淺感覺及振動覺較右側(cè)減

退。雙側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)為著。雙側(cè)輪替動作笨拙。雙側(cè)反擊征陽性?；颊呖勺灾鞣怼⑵鹱?，坐位平衡可，站立平衡差，睜閉眼均不穩(wěn)。

2014年1月24日頭顱增強MRI(平掃+增強)：右橋小腦區(qū)腫瘤復(fù)發(fā)可能性大。2014年3月28日頭顱MRI(平掃+增強)：右側(cè)橋小腦區(qū)復(fù)發(fā)血管母細胞瘤術(shù)后改變。

2 康復(fù)評定會

主治醫(yī)師：患者中年女性，緩慢起病，病情逐漸進展，臨床首發(fā)癥狀為頭痛，疼痛程度逐漸加劇，疼痛持續(xù)時間逐漸延長。頭顱MRI(平掃+增強)：右側(cè)橋小腦區(qū)實性強化(圖1)。行右顳下經(jīng)巖骨入路腫瘤切除術(shù)，病理示：血管母細胞瘤。目前診斷：腦血管網(wǎng)狀細胞瘤術(shù)后；右側(cè)橋小腦角；共濟失調(diào)、輕度構(gòu)音障礙、感覺障礙；幕下腫瘤切除后；2型糖尿??；陳舊性視網(wǎng)膜剝離；甲狀腺結(jié)節(jié)術(shù)后；剖宮產(chǎn)術(shù)后。患者腦血管母細胞瘤復(fù)發(fā)累及右側(cè)橋小腦區(qū)。目前主要障礙點為：站立及行走功能差、右上肢運動幅度不協(xié)調(diào)；左側(cè)肢體深淺感覺障礙。Berg平衡評定2分；靜態(tài)平衡功能測試：睜眼和閉眼位移運動軌跡長度及面積均增大；睜眼時明顯，重心右偏，前后不穩(wěn)?？祻?fù)訓(xùn)練：核心控制能力差、肢體運動協(xié)調(diào)性差，可使用改善站立和行走時的姿勢穩(wěn)定訓(xùn)練法及Frenkel訓(xùn)練法。給予PT、OT、針灸等康復(fù)訓(xùn)練措施。

物理治療師：患者坐位平衡穩(wěn)定，跪位平衡可獨立完成。但當(dāng)支撐面變小，如雙腿站立、單腿站立，由于核心控制力減退及身體姿勢調(diào)整能力差，致患者靜態(tài)平衡能力減退；同時患者自動態(tài)平衡能力及他動態(tài)平衡能力減退。給予橋式運動訓(xùn)練；墊上仰臥起坐及姿勢控制能力訓(xùn)練；肘膝跪位及雙膝跪位下的靜態(tài)平衡、動態(tài)平衡訓(xùn)練；重心轉(zhuǎn)移能力訓(xùn)練。近期目標(biāo)：提高重心轉(zhuǎn)移能力、核心控制力；提高靜態(tài)平衡繼而進一步提高動態(tài)平衡。

作業(yè)治療師：患者雙上肢運動功能障礙，右側(cè)為著，手功能評定為輔助手A，右上肢運動幅度大、協(xié)調(diào)性差。左上肢感覺減退。日常生活活動(activeties of daily living,ADL)能力中度依賴?？祻?fù)訓(xùn)練側(cè)重促進改善右上肢運動協(xié)調(diào)性及右手充分分離運動；給予左側(cè)肢體感覺促進訓(xùn)練；提高ADL能力。

主任醫(yī)師：患者既往有3次小腦血管母細胞瘤復(fù)發(fā)，手術(shù)治療后平衡功能減退不明顯，考慮與小腦代償能力有關(guān)。最近一次腫瘤復(fù)發(fā)部位為右側(cè)橋小腦區(qū)，術(shù)后出現(xiàn)明顯的軀干和肢體共濟失調(diào)；患者腱反射活躍、病理征陽性、肌張力增高，存在錐體束受損，但比較輕微(圖2)。主要障礙點：雙側(cè)肢體運動功能障礙；共濟失調(diào)：運動幅度不協(xié)調(diào)，平衡功能減退；左側(cè)肢體感覺障礙。治療：營養(yǎng)神經(jīng)，促進感覺恢復(fù)?？祻?fù)訓(xùn)練著重提高平衡能力及運動協(xié)調(diào)性；同時給予增強肌肉肌力及耐力的訓(xùn)練，給予感覺促進訓(xùn)練；可給予針灸治療。遠期目標(biāo)為回歸社會。

圖1 患者術(shù)前MRI增強掃描成像結(jié)果

圖2 患者術(shù)后MRI結(jié)果

3 結(jié)果

經(jīng)過1個月的綜合康復(fù)訓(xùn)練，患者由坐位轉(zhuǎn)為站立位的穩(wěn)定性提高；獨立站立平衡能力提高；上肢運動幅度協(xié)調(diào)性有所提高。行走平衡提高不明顯。繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練1個月后可獨立步行，步幅寬，肢體運動能力逐步提高，共濟失調(diào)改善。經(jīng)過3個月康復(fù)治療，神經(jīng)功能改善，平衡能力提高，生活大部分完全自理，部分回歸社會。見表1。

表1 康復(fù)治療前后的功能評定

4 討論

血管母細胞瘤(hemangioblastoma)是一種較少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，自新生兒到80歲老人均可見，男性多于女性(125/90)。腫瘤可為實質(zhì)性或囊性，以囊性多見；囊壁上常有腫瘤結(jié)節(jié)附著，瘤結(jié)節(jié)可大可小，一般直徑2 cm。囊性血管母細胞瘤多見于小腦半球，實質(zhì)性者多見于腦干、脊髓、小腦蚓部等中線結(jié)構(gòu)。病程較長，可數(shù)周、數(shù)年，甚至長達10年，實質(zhì)性者長過囊性者，囊性者可發(fā)生囊內(nèi)出血[1]。80%患者以頭痛為首發(fā)癥狀，多表現(xiàn)為間斷性枕下痛；60%患者有嘔吐、眩暈、復(fù)視。可影響腦脊液循環(huán)，產(chǎn)生腦積水，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。60%患者有眼震、共濟失調(diào)，其次為顱神經(jīng)麻痹和錐體束損傷。頭顱CT掃描見腫瘤邊界清楚，圓形或類圓形不均勻較高密度灶，腫瘤多位于腦內(nèi)，有低密度水腫帶；增強掃描有強化，有時可見密度較高的瘤結(jié)節(jié)。MRI檢查，實質(zhì)性腫瘤T1加權(quán)像呈等信號，T2加權(quán)像為高信號；囊性腫瘤T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像為高信號，其瘤結(jié)節(jié)T1加權(quán)等信號，T2加權(quán)高信號；增強后，實質(zhì)性病灶和囊性病灶的瘤結(jié)節(jié)均可明顯強化。腫瘤內(nèi)或其周圍可見條狀迂曲行走的無信號區(qū)，為腫瘤血管。數(shù)字減影血管造影可顯示細小規(guī)則的血管網(wǎng)及腫瘤染色，有時可見較大的供血動脈。治療方法主要為手術(shù)切除，復(fù)發(fā)率為3%～10%，可再手術(shù)；放療效果不確定[2-3]。血管母細胞瘤復(fù)發(fā)的原因多數(shù)為未能切除的實質(zhì)性腫瘤或囊內(nèi)較大的瘤結(jié)節(jié)，殘留部分又長大；也可能為多發(fā)腫瘤或再發(fā)[4-5]。本例患者多次復(fù)發(fā)的原因是腫瘤呈多中心發(fā)生，術(shù)后腫瘤在原位或者其他部位再產(chǎn)生。

該病例表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)，主要表現(xiàn)為隨意運動的力量、速度、幅度和節(jié)律不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運動

障礙和軀干平衡障礙，伴有肌張力減低。

平衡功能障礙是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，如腦卒中和腦外傷、腦腫瘤患者最常見的功能障礙。因神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺失并影響患者的功能所導(dǎo)致的共濟失調(diào)的康復(fù)中，物理治療師的目的是應(yīng)用恢復(fù)治療技術(shù)改善患者功能水平；如果功能恢復(fù)較困難，治療師可以應(yīng)用代償性策略使患者在現(xiàn)有功能水平上盡量獨立操作。

康復(fù)治療目標(biāo)：①改善平衡和姿勢反應(yīng)以應(yīng)對外界刺激和行為改變；②在保持關(guān)節(jié)穩(wěn)定下促進和加強姿勢穩(wěn)定；③改善上肢功能；④經(jīng)過產(chǎn)生獨立性和功能性步態(tài)、操作日常生活活動，增加患者的獨立性，而改善患者的生活質(zhì)量。

訓(xùn)練的主要原則：①動作先簡單后復(fù)雜；②練習(xí)時先睜眼后閉眼；③在達到肢體近端肌肉緊張和穩(wěn)定后，遠端關(guān)節(jié)的協(xié)同運動應(yīng)加以考慮；④代償性方法和支持性輔助器械在需要時也可以應(yīng)用；⑤治療應(yīng)有適當(dāng)?shù)募彝ゾ毩?xí)計劃和運動性活動支持。

共濟失調(diào)的康復(fù)治療方法如下。①改進本體感覺的方法：本體神經(jīng)肌肉促進法(PNF法)，不同平面上的步行訓(xùn)練。②改進平衡能力：使用PNF技術(shù)的小墊上的活動。③前庭訓(xùn)練：如Cawthorne法和Cooksey法，訓(xùn)練內(nèi)容從簡單的眼動到復(fù)雜的扔球等。④改進肢體共濟的方法：Frenkel協(xié)同練習(xí)等[6-8]。

訓(xùn)練時應(yīng)注意以下原則：①從臥位訓(xùn)練開始，待熟練后再在坐位、站立位、步行和增加負荷的步行中進行訓(xùn)練；②從簡單的單側(cè)動作開始，逐步過渡到比較復(fù)雜的動作；③可先做容易完成的大范圍、快速的動作，熟練后再做小范圍、緩慢動作的訓(xùn)練；④上肢和手的協(xié)調(diào)訓(xùn)練應(yīng)從動作的正確性、反應(yīng)速度快慢、動作節(jié)律性等方面進行；下肢協(xié)調(diào)性訓(xùn)練主要采用下肢各方向的運動和各種正確的行走步態(tài)訓(xùn)練；⑤先睜眼訓(xùn)練然后閉眼訓(xùn)練；⑥兩側(cè)輕重不等的殘疾者，先從輕側(cè)開始；兩側(cè)殘疾程度相同者，原則上先從右側(cè)開始；⑦每一動作重復(fù)3～4次；⑧所有訓(xùn)練要在可動范圍內(nèi)進行，并應(yīng)注意保護，因人而異，循序漸進。

訓(xùn)練前、訓(xùn)練中、治療療程結(jié)束后，要注意平衡功能評定，以了解問題所在，制定或修改訓(xùn)練方案。

[1]柴學(xué),劉文,肖朝勇,等.顱內(nèi)血管母細胞瘤的MRI表現(xiàn)與臨床病理對照[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2012,22(4):523-526.

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Rehabilitation for Ataxia after Operation for Hemangioblastoma:A Case Report

DU Xiao-xia,XING Nai-fei,SONG Lu-ping,HE Jing-jie,ZHU Yong-lian.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Department of Neurorehabilitation,Beijing Bo'Ai Hospital,China Rehabilitation Research Centre,Beijing 100068,China

Objective To explore the feature and rehabilitation of ataxia post 5 times recurrence of hemangioblastoma.Methods A case was reviewed combined with literatures.Results The patient presented cerebellar ataxia after 5 times recurrence of hemangioblastoma.The score of Fugl-Meyer Assessment of balance increased from 4 to 13,while the modified Barthel Index from 50 to 90 after 3 months of rehabilitation.Conclusion Rehabilitation may improve the activeties of daily living and balance for patient with ataxia after multiple recurrences of hemangioblastoma.

hemangioblastoma;ataxia;balance;activeties of daily living;rehabilitation

10.3969/j.issn.1006-9771.2015.01.026

R739.41

A

1006-9771(2015)01-0096-04

2014-06-18

2014-10-08)

中央級公益性科研院所基本科研業(yè)務(wù)費專項資金(No.2014CZ-13)。

1.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068；2.中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)科，北京市100068。作者簡介：杜曉霞(1975-)，女，陜西延安市人，博士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：神經(jīng)康復(fù)。通訊作者：宋魯平。E-mail:songluping882002@aliyun.com。