兒童后縱隔巨大節(jié)細胞神經(jīng)瘤1例

陳浩,劉偉,王宏宇,曹建軍,張光清

作者單位:442008 十堰,湖北醫(yī)藥學院附屬東風醫(yī)院心胸大血管外科

通信作者:曹建軍,E-mail:44079086@qq.com

【關鍵詞】后縱隔節(jié)細胞神經(jīng)瘤,巨大;兒童

DOI【】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.08.027

收稿日期：(2015-04-13)

患兒，女，3歲。因反復咳嗽、咯痰于外院兒科就診，抗炎治療后效果欠佳，行胸部CT掃描：后縱隔偏左巨大腫塊，其內(nèi)可見散在沙粒狀鈣化，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，左主支氣管受壓變窄并阻塞性肺炎。入我院后查體：生命體征穩(wěn)定，精神欠佳，淺表淋巴結未及腫大，氣管居中。左下肺呼吸音低，叩診呈實音，局部無壓痛。腹部平軟，無未觸及異常腫塊。入院后行心電圖、血常規(guī)、肝腎功能等檢查未見異常。行胸部增強CT掃描：后縱隔巨大腫塊大小約10.0 cm ×7.0 cm，輕度強化，腫塊與主動脈關系緊密，并腫塊部分突入右側胸腔。在B型超聲定位下行經(jīng)皮穿刺活檢，病理診斷為節(jié)細胞神經(jīng)瘤。遂于氣管插管全麻下手術：經(jīng)左側第6肋間進胸，見腫塊上緣平第4后肋，下緣平第10后肋，質硬，基底部與胸壁粘連致密，胸椎椎體、胸主動脈完全被主動脈包被，突入胸腔內(nèi)部分有完整包膜；沿腫塊與胸壁之間切開包膜，平第4后肋間可見降主動脈發(fā)出直徑約1.5 mm分支供應腫塊，予以結扎后切斷；腫塊巨大，于腫塊上1/3、下1/3處切開腫瘤瘤體，外側緣切除肋骨骨膜，后側沿椎前筋膜切除瘤體，一并切除右側胸腔內(nèi)腫塊，結扎胸導管、奇靜脈，分3次取出瘤體，瘤體大小為10.0 cm ×7.0 cm×6.5 cm，重量未測量；術中見腫塊起源于交感神經(jīng)鏈，每一肋間均可見胸主動脈分支供應瘤體；以成人胃管做引流管，放置左側胸腔引流管、經(jīng)左側胸腔放置右側胸腔引流管(經(jīng)切開之右側胸膜)。術后恢復順利,術后病理診斷為縱隔節(jié)細胞神經(jīng)瘤。

討論節(jié)細胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma，GN)也稱為神經(jīng)節(jié)細胞瘤，是一種罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤，發(fā)病率極低，且多發(fā)于成年人和青少年，極少發(fā)生于兒童[1]。后縱隔腫瘤多為神經(jīng)源性腫瘤，而起源于交感神經(jīng)節(jié)的腫瘤有3種：成神經(jīng)細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)瘤、節(jié)細胞成神經(jīng)細胞瘤;節(jié)細胞神經(jīng)瘤是良性腫瘤,其余2種為惡性腫瘤。腹膜后發(fā)生最為常見，其次為后縱膈[2]。GN一般生長緩慢，由于生長空間大，不易產(chǎn)生周圍臟器壓迫癥狀，少部分患者可因細胞瘤分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽等出現(xiàn)高血壓、出汗、腹瀉等癥狀[3]。多發(fā)生于青年人及成年人，且多為體檢發(fā)現(xiàn)。本例腫塊較大，發(fā)生于3歲兒童，實屬罕見。

胸部CT是GN術前重要的診斷手段，對腫瘤性質鑒別有一定的價值，增強CT及三維重建可以明確腫塊與周圍組織關系、腫瘤立體形態(tài)、血管是否侵犯等，能為是否手術及手術方式提供重要的參考依據(jù)。胸部CT平掃通?？梢娔[瘤有明顯的邊界，部分可有包膜顯示，呈均勻低密度或等密度，低于肌肉密度，其密度值約20～40 HU[4]，主要與瘤體內(nèi)各種成分比例不同有關。約有20%的腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化，呈斑點狀、沙粒狀鈣化，本例及出現(xiàn)斑點狀鈣化，但如果鈣化灶表現(xiàn)為粗大、不定形時則惡性可能性大[5]。增強CT可表現(xiàn)為腫瘤無明顯強化、輕度強化、延遲強化等，主要與瘤體內(nèi)血管含量、腫瘤間質成分差異等有關[2]。

GN的治療主要是手術治療，但腫塊巨大，與椎管、食管、奇靜脈、主動脈等關系緊密，手術難度大、風險高，特別是在兒童患者出現(xiàn)巨大腫瘤，手術難度更是加大。術前穿刺活檢明確病理類型，可以為腫瘤的生長方式、包膜完整與否提供重要依據(jù)，能為手術方案提供參考依據(jù)。本病例手術體會：術中腫塊巨大，無法一次性整個切除，采用分段切除；在切除前將其頂端巨大動脈分支結扎，減少手術出血；腫塊基底寬大，切除過程中首先顯露正常部位主動脈作為對照，避免損傷主動脈；主動脈發(fā)出多個分支進入瘤體，每支均結扎處理；切除肋骨骨膜、沿椎前筋膜切除腫塊，避免腫瘤細胞殘余復發(fā)。

兒童后縱隔節(jié)細胞神經(jīng)瘤是一種罕見的良性神經(jīng)源性腫瘤，術前增強CT及三維重建能為診斷及明確腫塊因毗鄰關系提供依據(jù)，手術切除是治療本病的有效方法。

參考文獻

1Mordant P.Le Pimpec-Barthes F，Riquet M.Neurogenic tumors of the mudia stinum in adults[J].Rev Pneumol Clin,2010,66(1):81-94.

2彭輝,蔡金華.兒童節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT及MRI表現(xiàn)[J].中國介入影像與治療學,2012,9(10):726-728.

3Yam B,Walczyk K,Mohanty SK,et al.Radiology-pathology conference: incidental posterior mediastinal ganglioneuroma[J].Clin Imaging,2009,33(5):390-394.

4馮志鵬,李懷波,王勇,等.節(jié)細胞神經(jīng)瘤的CT影像分析[J].醫(yī)學影像學雜志,2013,23(3):363-366.

5Rha SE,Byun JY,Jung SE,et al.Neurogenic tumors in the abdomen: tumor types and imaging characteristics[J].Radiographics,2003,23(1):29-43.

綜 述