王俊峰，代 雨，付玉東，侯 波，吉紅波，闞強(qiáng)波

（1．曲靖市第一人民醫(yī)院 胸心外科，云南 曲靖 655000；2．曲靖醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校 實(shí)驗(yàn)實(shí)訓(xùn)處，云南 曲靖 655000）

肺隔離癥（Pulmonary Sequestration，PS） 是一種臨床上極少見(jiàn)的先天性肺發(fā)育畸形。主要特征是發(fā)育異常的肺組織與氣管支氣管樹(shù)缺少正常連接，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血，靜脈回流至肺靜脈或體循環(huán)[1]。我們對(duì)2003年1月-2014年3月收治的30例PS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)報(bào)告如下。

資料與方法 一、臨床資料 30例PS患者，男21例，女9例，平均年齡（33.8±1.7） 歲，病程1周～25年，平均2.3年。臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咯痰25例，發(fā)熱8例，咯血6例，胸痛8例。病變部位位于左下肺18例，其中葉內(nèi)型12例，葉外型6例；右下肺12例，其中葉內(nèi)型8例，葉外型4例。所有患者均常規(guī)行胸片及胸部CT或MRI檢查，結(jié)果示：肺局部囊性改變18例，腫塊樣改變8例，大片滲出性炎性改變4例。15例PS行CTA檢查發(fā)現(xiàn)異常血管。

二、手術(shù)方法 所有PS患者均行全麻雙腔氣管插管，健側(cè)臥位，取后外側(cè)切口，葉內(nèi)型PS行肺葉切除術(shù)，葉外型PS行隔離肺切除術(shù)。本組30例中行左下肺葉切除12例，右下肺葉切除8例，左隔離肺切除6例，右隔離肺切除4例。術(shù)中多見(jiàn)PS與膈肌及周圍組織粘連緊密，先游離下肺韌帶，找到異常血管22例，探查異常血管來(lái)源于胸主動(dòng)脈18例、來(lái)源于腹主動(dòng)脈3例、來(lái)源于肋間動(dòng)脈1例，其中2例各有兩支異常血管來(lái)源于胸主動(dòng)脈；靜脈回流至肺靜脈19例、回流至奇靜脈3例。術(shù)中行雙重結(jié)扎和縫扎異常血管。術(shù)畢，所有患者均留置胸管，逐層關(guān)胸。

結(jié) 果 30例患者術(shù)后病檢結(jié)果均提示PS，所有患者手術(shù)順利，術(shù)后無(wú)并發(fā)癥及死亡出現(xiàn)，均治愈出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月～11年，患者均恢復(fù)較好，無(wú)復(fù)發(fā)。

討 論 PS屬于先天性肺發(fā)育畸形，約占肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%[2]，目前PS病因尚不清楚。Pryce的血管牽拉學(xué)說(shuō)認(rèn)為，正常胚胎發(fā)育時(shí)肺動(dòng)脈生長(zhǎng)后體循環(huán)和肺原基的交通中斷，由于某種原因?qū)е逻@種聯(lián)系仍然保持，作為異常動(dòng)脈發(fā)育生長(zhǎng)，此動(dòng)脈牽拉肺組織引起肺隔離癥[3]。

PS分為葉內(nèi)型和葉外型。隔離肺組織與正常肺葉包在同一個(gè)臟層胸膜中，稱為葉內(nèi)型PS，隔離肺組織有自己獨(dú)立的臟層胸膜，則為葉外型PS[4]。葉內(nèi)型PS多發(fā)于雙肺下葉，其中以左肺下葉常見(jiàn)，且絕大部分位于后或內(nèi)基底段。葉外型多發(fā)生于左側(cè)胸腔后部脊柱旁，罕見(jiàn)發(fā)病部位為膈肌下方[5]。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，異常供血?jiǎng)用}來(lái)自胸主動(dòng)脈者占73%，腹主動(dòng)脈上段者占21%，其余依次為肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。罕見(jiàn)的情況下隔離肺動(dòng)脈血供來(lái)自冠狀動(dòng)脈[6]。PS靜脈回流均進(jìn)入肺靜脈系統(tǒng)。

PS的臨床表現(xiàn)多缺乏特異性。多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱和咳血。其癥狀的輕重考慮與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染有關(guān)，本組25例患者均有反復(fù)咳嗽、咯痰的呼吸道感染癥狀，發(fā)熱8例，咯血6例。

目前胸片、胸部CT，MRI，MRA，螺旋增強(qiáng)CT及CTA是診斷PS的主要方法。胸片是診斷肺隔離癥的最基本方法，常表現(xiàn)為下葉的腫塊或浸潤(rùn)征，多位于后基底段或內(nèi)基底段，X線特點(diǎn)為治療后可縮小，但始終長(zhǎng)期不消失，呈動(dòng)態(tài)化[7]。CT是PS的主要檢查手段，具診斷意義的征象是病變有條索狀柄與胸主動(dòng)脈、脊柱或下肺靜脈相連，病變的整體形態(tài)為尖部指向脊柱旁的楔形影。但是很難發(fā)現(xiàn)有異常血管[8]。MRI在定位診斷方面對(duì)CT是重要的補(bǔ)充，尤其MRA可以多角度顯示隔離肺的異常血管來(lái)源、數(shù)目、大小和引流靜脈的情況，并可以觀察隔離肺內(nèi)的情況，對(duì)正確診斷肺隔離癥有較高價(jià)值。同時(shí)具有有效、安全、無(wú)創(chuàng)的特點(diǎn)[9]。隨著螺旋增強(qiáng)CT，CTA的的迅猛發(fā)展，三維成像技術(shù)會(huì)不斷取代傳統(tǒng)的血管造影成為診斷PS的首選方法[10]。

PS一經(jīng)確診或高度懷疑，首選手術(shù)治療[11]。目的在于切除感染灶，消除隔離肺中的左向右分流，預(yù)防病變部位的遠(yuǎn)期感染和癌變。手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)在感染控制期，如果患者不曾合并感染，應(yīng)盡早手術(shù)。葉內(nèi)型原則上作肺葉切除，葉外型作隔離肺單純切除。手術(shù)中應(yīng)仔細(xì)尋找隔離肺特征性小柄，首先結(jié)扎異常供血?jiǎng)用}。肺隔離癥常因合并感染發(fā)生胸腔粘連，這在葉內(nèi)型更多見(jiàn)[7]。本組20例葉內(nèi)型有13例發(fā)生下胸腔致密粘連。

本組所有30例PS患者均得到治愈。我們的治療體會(huì)是：1、PS因常合并感染而導(dǎo)致胸腔粘連，術(shù)中分離粘連帶時(shí)應(yīng)仔細(xì)操作，避免誤傷異常血管，操作中小血管要分別結(jié)扎或縫扎，創(chuàng)面要止血干凈；2、根據(jù)術(shù)前相關(guān)影像學(xué)資料，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)尋找病灶周圍的異常血管，尤其是需仔細(xì)探查下肺韌帶、膈肌及降主動(dòng)脈周圍是否存在異常血管；3、操作上應(yīng)先處理異常血管后再切除病肺；4、因異常血管受感染的影響，血管壁較脆，易破裂出血，結(jié)扎時(shí)動(dòng)作要輕柔，采用雙重結(jié)扎或縫扎；5、由于PS在臨床上的誤診率較高，可達(dá)70%[12]。部分PS是在術(shù)中才發(fā)現(xiàn)，因此對(duì)下葉后、內(nèi)基底段區(qū)域的感染性病變，或病灶處的肺組織是充血紅潤(rùn)，術(shù)中都要警惕本疾病的存在。

綜上所述，我們認(rèn)為PS通過(guò)早期發(fā)現(xiàn)，盡早明確診斷，抓緊手術(shù)治療，可以獲得較好的療效。

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