高陽,郝偉華,蔡世潔

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罕少見病例

慢性酒精中毒性延髓麻痹1例

高陽,郝偉華,蔡世潔

延髓麻痹;慢性酒精中毒;α-硫辛酸;異山梨醇口服液

【DOI】 10.3969/j.issn.1671-6450.2015.02.010

患者，男，41歲。頭暈、走路不穩(wěn)、漸進(jìn)性飲水嗆咳、不能進(jìn)食，依靠胃管鼻飼進(jìn)食2個(gè)月。飲酒10年，近5年來間斷飲酒，平均324g/周，無糖尿病、高血壓病史及其他家族史。查體：T36.2 ℃，P104/min,R21次/min,BP120/80mmHg。消瘦，鼻置胃管。神志清楚，構(gòu)音障礙；眼底視乳頭邊界清楚，色澤正常，視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈比例2∶3，眼球活動(dòng)自如充分，雙向眼球水平震顫。兩側(cè)軟腭對(duì)稱，提升無力，懸雍垂居中，咽反射消失，舌肌無萎縮，舌伸僅達(dá)齒外側(cè)沿。四肢肌力4-，肌張力大致正常，痛覺正常。雙側(cè)Babinski征(±),雙劃征(±)。實(shí)驗(yàn)室檢查：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT) 236.0U/L；天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST) 57.0U/L；堿性磷酸酶(ALP) 154.0U/L；γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT) 140.0U/L；胱抑素C(CYSC) 0.79mg/L；鈉(Na+) 131.6mmol/L；鉀(K+) 3.02mmol/L；氯(Cl-) 99.5mmol/L；血糖(Glu) 4.04mmol/L；頭顱MR：第四腦室后方—延髓及左側(cè)丘腦多發(fā)斑片狀等T1稍長(zhǎng)T2稍高FLAIR信號(hào)影，其內(nèi)信號(hào)不均，邊界模糊。腦干無增粗及受壓變形。入院后給予靜脈點(diǎn)滴α-硫辛酸注射液(德國(guó)史達(dá)德大藥廠生產(chǎn))600mg+0.9%氯化鈉注射液250ml60min滴完，每天1次；鼻飼異山梨醇口服液(濟(jì)南裕騰制藥有限公司生產(chǎn))30ml，每天3次。2周后頭暈癥狀緩解，可獨(dú)立行走。4周后飲水嗆咳明顯減輕，可進(jìn)食蛋糕和牛奶。拔除鼻飼管，口服異山梨醇口服液，硫辛酸膠囊(蓬萊諾康藥業(yè)有限公司生產(chǎn))300mg，每天2次。2個(gè)月后，可以自由進(jìn)食，生活自理，可從事家務(wù)勞動(dòng)，復(fù)查肝功能、電解質(zhì)恢復(fù)正常。3個(gè)月后，復(fù)查頭顱MR示原四腦室后方—延髓及左側(cè)丘腦病變異常信號(hào)基本消失，F(xiàn)LAIR及T2信號(hào)降低接近正常。

討 論 慢性酒精中毒性腦病的常見類型是胼胝體變性(marchiafave-bignamisyndrome)、韋尼克腦病(Wernickeencephalopathy，WE)和腦橋中央溶化癥(centralpontinemyelinnlysis，CPW)，不僅臨床表現(xiàn)多樣化，其發(fā)病機(jī)制也較為復(fù)雜[1]。慢性酒精中毒性延髓麻痹(chronicalcoholicencephalopathy,CAE)是一種罕見類型，病變主要位于腦白質(zhì)。從解剖學(xué)特點(diǎn)來看，腦白質(zhì)特別是腦室周圍的深部白質(zhì)，主要由穿支動(dòng)脈供血，很少或完全沒有側(cè)支循環(huán)，而且要經(jīng)過很長(zhǎng)的距離才終止到腦室壁附近，在距離腦室3～10mm范圍內(nèi)的終末支為分水嶺區(qū)。這樣的解剖特點(diǎn)決定了該區(qū)白質(zhì)最容易受到缺血的影響，而最終導(dǎo)致缺血缺氧性脫髓鞘改變。說明酒精中毒易累及或有選擇性的損傷腦血管，導(dǎo)致腦白質(zhì)的脫髓鞘改變。

筆者鑒于近年來應(yīng)用α-硫辛酸(alphalipoicacid，LA)治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病取得良好療效的啟示[2]，本例先用α-硫辛酸注射液靜脈點(diǎn)滴，去除胃管后口服硫辛酸膠囊。Bustamante等[3]報(bào)告α-硫辛酸能有效地治療酒精中毒引起的相關(guān)疾病。本例患者經(jīng)過治療后不僅延髓麻痹癥狀緩解，頭顱MR提示的第四腦室后方—延髓及左丘腦多發(fā)性異常信號(hào)消失，同時(shí)肝功能恢復(fù)正常，可能與α-硫辛酸作用有關(guān)。異山梨醇口服液系高滲利尿劑，有利于酒精中毒所致滲透性脫髓鞘水腫的緩解。

本文對(duì)慢性酒精中毒性延髓麻痹的治療，提出應(yīng)用α-硫辛酸與異山梨醇口服液的治療方案，因影像學(xué)改變遲滯于臨床癥狀的改善，有待于以后的隨訪結(jié)果。

1 曾玉娥,吳曉牧,楊海玉.慢性酒精中毒性腦病的臨床與病理機(jī)制研究進(jìn)展[J].中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志,2013,30(5):475-477.

2 張?jiān)?檀國(guó)軍,郭力,等.硫辛酸膠囊治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病的療效初步觀察[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2014,2(3):180-183.

3BustamanteJ,LodgeJK,ArcocciML,etal.Alpha-lipoicacidinlivermetabolismanddisease[J].FreeRadicalBiology&Medicine，1998,24(6):1023-1039.

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