鄒 略，張 軍（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

MRI診斷胎兒雙側(cè)腦穿通畸形1例

鄒 略，張 軍（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

畸形；腦；胎兒；磁共振成像

腦穿通畸形與腦積水在胎兒期鑒別診斷至關(guān)重要，腦穿通畸形的發(fā)病率據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道僅占顱內(nèi)良性囊腫的 0．3%～0．9%，其中87%的患者為單側(cè)腦穿通畸形，雙側(cè)畸形者罕見，通過超聲檢查較難明確診斷。筆者統(tǒng)計(jì)了2012年1月—2015年1月本院胎兒產(chǎn)前MRI檢查共4 032例，其中明確診斷腦穿通畸形病例9例，8例為單側(cè)，僅有1例為雙側(cè)腦穿通畸形。筆者將該例典型患者進(jìn)行報(bào)告。

病例 孕婦，36歲，孕2產(chǎn)0，孕23W+2，來我院超聲科接受產(chǎn)前系統(tǒng)篩查，孕前無特殊病史，孕期無任何特殊不適。2014年11月27日使用GE Voloson E8高端彩超檢查 （圖1）：胎兒雙頂徑約50mm，頭圍192mm，腹圍138mm，股骨長約32mm，肱骨長約30mm。胎兒腦中線居中，左側(cè)側(cè)腦室寬約21mm，右側(cè)側(cè)腦室寬約18mm，小腦半球形態(tài)無明顯異常，小腦延髓池?zé)o增寬。提示：胎兒雙側(cè)腦積水。2014年12月29日復(fù)查（圖2）：胎兒雙頂徑約69mm，頭圍256mm，腹圍約189mm，股骨長約40mm，肱骨長約40mm。胎兒腦中線偏右側(cè)，左側(cè)側(cè)腦室寬約33mm，右側(cè)側(cè)腦室寬約21mm，第三腦室寬約3mm，小腦半球形態(tài)無明顯異常，小腦延髓池?zé)o增寬。提示：胎兒雙側(cè)腦積水。2014年12月30日于我院放射科行胎兒頭部產(chǎn)前磁共振檢查：胎兒腦中線右偏，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張（圖3a），左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張較右側(cè)顯著，雙側(cè)側(cè)腦室均與腦外間隙相通（圖3b～3d）。提示：雙側(cè)側(cè)腦室重度積水；雙側(cè)腦穿通畸形。

討論 腦穿通畸形，指大腦半球腦實(shí)質(zhì)先天性缺損并與腦室相通，又稱腦穿通性囊腫，是一種特殊類型的腦積水?，F(xiàn)一般將其定義為大腦半球內(nèi)有空洞或囊腫與腦室相通，其內(nèi)充滿腦脊液，有時擴(kuò)延至軟腦膜，但不進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔的一種疾病。分為真性腦穿通畸形及假性腦穿通畸形，前者指大腦皮層原發(fā)性異常的囊腫，與腦室相通；后者即所謂的“良性腦囊腫”，不與腦室相通，單發(fā)或多發(fā)腦空洞，主要是繼發(fā)于腦血管閉塞，并常沿大腦中動脈分布區(qū)發(fā)生。目前腦穿通畸形多指真性腦穿通畸形而言。腦穿通畸形可以單獨(dú)出現(xiàn)，也可合并其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形和病變。臨床將腦穿通畸形分為先天性和后天性兩類，先天性腦穿通畸形是一種少見病，其發(fā)生在胚胎期6月后的組織形成階段，與胚胎發(fā)育異常或母體營養(yǎng)障礙有關(guān)。后天性腦穿通畸形可見于任何年齡，外傷性多見兒童和青壯年。臨床表現(xiàn)主要取決于病變部位、囊腫大小及腦脊液循環(huán)是否通暢等。

圖1 2014年11月27日孕婦產(chǎn)前超聲檢查，見胎兒雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，明顯腦積水征象。 圖2 2014年12月29日復(fù)查，見胎兒雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張程度較前明顯加重。 圖3 2014年12月30日胎兒頭部MR檢查，胎兒雙側(cè)側(cè)腦室積水?dāng)U張，且均與腦外間隙相通（雙側(cè)側(cè)腦室相連通）。

近年來，產(chǎn)前檢查的普及率逐年增高。超聲檢查是胎兒產(chǎn)前檢查首選的影像學(xué)篩查方法。然而超聲檢查的視野比較小，軟組織對比度稍差，影響病變部位顯示的因素較多，而且診斷結(jié)論與操作者的技術(shù)水平有很大關(guān)系，因此超聲檢查暫時不能作為診斷胎兒畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”。腦穿通畸形多伴重度腦積水，超聲檢查在診斷胎兒腦積水的同時，對于腦穿通畸形的鑒別診斷仍存在一定局限性。部分胎兒病例超聲檢查不能明確診斷或者不能排除其他病變，而胎兒磁共振成像不僅能驗(yàn)證超聲檢查的診斷結(jié)果，更能夠提供更多的影像信息，為臨床提供更多參考。

磁共振成像具有軟組織對比度好、分辨率高、多層面及多參數(shù)成像的特點(diǎn)，隨著超快速成像技術(shù)的開發(fā)，允許凍結(jié)胎兒運(yùn)動，克服了胎兒的運(yùn)動偽影，能夠清晰顯示解剖細(xì)節(jié)，尤其在胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查方面，具有全面顯示的能力，在對胎兒的檢查中具有超聲無法比擬的優(yōu)越性。同時MRI不具有放射性，對于孕婦及胎兒均不會造成放射性損傷，然而作為預(yù)防措施，目前臨床還是將胎兒MRI檢查作為孕中、晚期明確超聲檢查結(jié)果的補(bǔ)充性檢查。產(chǎn)前MRI檢查可清晰顯示腦穿通畸形胎兒側(cè)腦室與腦外間隙的交通及腦實(shí)質(zhì)的缺損，在明確診斷腦穿通畸形中具有重要價值。腦穿通畸形所引起的重度腦積水預(yù)后不良，降低了生活質(zhì)量，甚至危及生命，及早明確診斷對于臨床具有重要意義。

MRI diagnosis of fetal bilateral porencephaly:report of one case

ZOU Lve,ZHANG Jun
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

R714．53；R445．2

B

1008-1062（2015）12-0910-02

2015-05-04

鄒略（1988-），男，遼寧沈陽人，醫(yī)師。

張軍，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，110004。