王長(zhǎng)松 楊芒莊 陳燕平 印劍 王平 呂學(xué)霞

皮下孤立性母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤一例

王長(zhǎng)松 楊芒莊 陳燕平 印劍 王平 呂學(xué)霞

患者男，53歲。左耳后包塊3月余，于2013年2月25日入院?；颊?個(gè)月前無意中發(fā)現(xiàn)左耳后有一質(zhì)軟腫塊，表面光滑，受壓時(shí)疼痛。體檢：雙耳廓對(duì)稱，形態(tài)正常，左耳后見一4.5 cm×2 cm紫紅色腫物，突出于皮膚，表面光滑，邊界清，與周圍無粘連，可推動(dòng)，受壓時(shí)疼痛（圖1）。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。否認(rèn)有肝炎、結(jié)核等傳染病史，無家族性遺傳病史。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)無異常，血糖偏高。骨髓穿刺涂片無異常。入院后行包塊切除術(shù)。

組織病理檢查：大體觀察，皮膚組織1塊，5 cm×3 cm×2 cm，切面灰白色，質(zhì)中。顯微鏡檢：真皮及皮下組織中腫瘤細(xì)胞彌漫成片排列，細(xì)胞中等大小，形態(tài)似母細(xì)胞，胞質(zhì)較少，嗜酸性；核漿比例增高，胞核圓形或不規(guī)則形，染色質(zhì)細(xì)膩（圖2）；瘤組織與表皮之間可見特征性的無細(xì)胞區(qū)，與表皮分界清晰（圖3），不累及表皮。未見血管中心性和血管破壞性壞死以及肉芽腫反應(yīng)。瘤細(xì)胞異形性明顯，病理性核分裂相1~3 個(gè)/高倍視野。免疫組化染色：CD45、CD4、CD56、CD123陽性；S100、CD3、溶菌酶、CD117、CD20、CD30、CKpan、CD43、髓過氧化物酶、CD68、CD79a、CD99、CD21、CD23、脫氧核糖核苷酸末端轉(zhuǎn)移酶均陰性；Ki67陽性細(xì)胞約30%。病理診斷：（左耳后）皮下孤立性母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN）。

治療：確診后即開始全身系統(tǒng)化療，采用CHOP化療方案（環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春地辛、吡柔比星、潑尼松），治療后療效顯著，患者血常規(guī)及骨髓穿刺涂片未見異常，治療期間無明顯骨髓抑制。隨訪14個(gè)月，患者未出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 患者腫塊位于耳后皮下，突出于皮膚表面

圖2 皮損組織病理 真皮及皮下組織中腫瘤細(xì)胞彌漫成片排列，細(xì)胞中等大小，形態(tài)似母細(xì)胞，不累及表皮（HE×100）

圖3 瘤組織與表皮之間可見特征性的無細(xì)胞區(qū)，與表皮分界清晰（HE×400）

討論 BPDCN罕見，侵襲性較高，預(yù)后極差，目前國(guó)內(nèi)僅見少量報(bào)道［1-3］，大部分患者就診時(shí)損害僅限于皮膚，或僅表現(xiàn)為皮膚的包塊，但最終經(jīng)過一段時(shí)間后出現(xiàn)白血病樣播散。BPDCN的診斷主要依靠大體形態(tài)學(xué)、鏡下所見和免疫表型，尤其是免疫表型起到了關(guān)鍵性作用，如漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞的標(biāo)記物CD123、CD4和CD56，同時(shí)不表達(dá)淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞和髓樣系列抗原標(biāo)記。

BPDCN主要與皮膚原發(fā)的T細(xì)胞淋巴瘤、NK細(xì)胞淋巴瘤以及累及皮膚的髓樣肉瘤鑒別，主要依據(jù)累及皮膚的模式、免疫表型、T細(xì)胞受體基因重排以及EBV檢測(cè)（本例經(jīng)EBV原位雜交檢測(cè)為陰性）進(jìn)行鑒別。

BPDCN初期對(duì)化療高度敏感，完全緩解率可達(dá)47%~86%，然而其屬于高度惡性腫瘤，預(yù)后較差，患者多在發(fā)病1年內(nèi)死亡，進(jìn)展較快，中位生存周期為12~14個(gè)月，只有個(gè)別患者的生存時(shí)間較長(zhǎng)［4］，5 年生存率為 0~6%［5］。本例只采用了CHOP方案化療，隨訪14個(gè)月，患者一切生理生化指標(biāo)正常，未出現(xiàn)外周血和骨髓累及，說明患者對(duì)治療的反應(yīng)良好。

［1］陳永鋒,薛汝增,潘慧清,等.母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2010,43（8）:555-557.

［2］張茂功,王勝利,董欣,等.母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（9）:682.

［3］王亞哲,張嵩,鄭姝穎,等.母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2013,46（7）:457-461.

［4］Lencastre A,Cabete J,Jo?o A,et al.Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm ［J］.An Bras Dermatol,2013,88 （6 Suppl 1）:158-161.

［5］Bekkenk MW,Jansen PM,Meijer CJ,et al.CD56+hematological neoplasms presenting in the skin:a retrospective analysis of 23 new cases and 130 cases from the literature［J］.Ann Oncol,2004,15（7）:1097-1108.

2014-06-09）

（本文編輯：顏艷）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.021

471031河南洛陽，解放軍第150中心醫(yī)院病理科（王長(zhǎng)松、印劍、王平、呂學(xué)霞），輸血科（陳燕平）；河南省三門峽市黃河三門峽醫(yī)院泌尿外科（楊芒莊）

王長(zhǎng)松，Email：wangtmmu150@163.com