郭艷萍 劉姿薇 張穎 徐銳 姜海燕

嬰兒皮膚及內(nèi)臟血管瘤一例

郭艷萍 劉姿薇 張穎 徐銳 姜海燕

患兒男，2個(gè)月。因右面腫脹，伴血便、貧血1個(gè)月來我院就診?；純撼錾?0余天右眼周圍腫脹，且逐漸增大。1個(gè)月前發(fā)現(xiàn)患兒大便中有血，體重增長緩慢?；純?6周出生，順產(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，無遺傳及代謝病史。體檢：面色黃，貧血外觀，雙肺呼吸音粗，心率齊，胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期Ⅱ/6級吹風(fēng)樣雜音；肝臟增大，肋下4 cm。眼科檢查未見異常。皮膚科情況：右上下眼瞼周圍及右側(cè)顳部彌漫性青紫色腫脹，明顯高于對側(cè)（圖1），壓之質(zhì)軟似海綿。

實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類正常，紅細(xì)胞3.41×1012/L，血紅蛋白96 g/L，血小板309×109/L。大便潛血（+）。生化：丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶44 U/L（參考值0~40 U/L），堿性磷酸酶392 U/L（15~300 U/L），谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 176 U/L（0~50 U/L），總蛋白54.50 g/（60~83g/L），肌酐26 μmol/L（44~135 μmol/L），鐵8.9 mmol/L（11.6~31.3 mmol/L）。纖維蛋白原 1.72 g/L（2~4 g/L），纖維蛋白原時(shí)間 17.8 s（5~10 s），凝血酶原時(shí)間 14.7 s（10.5~14.5 s），部分凝血酶原時(shí)間 40.8 s（25~37 s），凝血因子Ⅴ0.49（0.5~1.5）。右面部彩超：下眼瞼包塊（延伸至眼球側(cè)后方）可見約3.1cm×2.6cm×1.8cm的稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，邊界清晰，其內(nèi)可見豐富血流信號(hào)。右顳部可見約5.2cm×5.0 cm×1.9 cm的稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，邊界尚清，其內(nèi)可見極為豐富的血流信號(hào)。右面部超聲：下眼瞼以及右顳部血管瘤。腹部B超：肝右葉斜徑約7.1 cm，肋下4.2 cm，被膜光滑，肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻，肝內(nèi)可見密集的大小不等的低回聲團(tuán)，最大約2.3 cm×1.7 cm，邊界清，內(nèi)部回聲不均勻，其內(nèi)可見豐富的動(dòng)靜脈血流，提示肝血管瘤。心臟彩超：卵圓孔未閉，二三尖瓣輕度反流,肺動(dòng)脈高壓（中度）50 mmHg，射血分?jǐn)?shù)67%。右面部磁共振：右顏面、顳部、皮下及同側(cè)眶內(nèi)見不規(guī)則形等T1稍長T2信號(hào)，抑脂序列高信號(hào)；右眼球外突，提示：右眼周圍混合型血管瘤。腹部磁共振：肝多發(fā)血管內(nèi)皮瘤。心電圖：右心室肥厚。X線胸片：雙肺紋理略粗，心影飽滿。家長拒做腸鏡檢查。診斷：皮膚海綿狀血管瘤、肝血管瘤、缺鐵性貧血、腸血管瘤？

治療經(jīng)過：治療前，患兒家長簽署知情同意書?？诜蛰谅鍫?2.0 mg·kg-1·d-1，第 1 天半量，觀察心率、血壓、血糖、精神反應(yīng)及有無肢端發(fā)涼，心臟彩超觀察射血分?jǐn)?shù)，未見異常；第2天加到全量，觀察同前；第3天血便消失，大便潛血（-）。觀察1周，未見異常，出院后繼續(xù)治療，每隔1個(gè)月來院復(fù)診，同時(shí)給予右旋糖酐鐵口服液每次5 ml每日3次，復(fù)方甘草酸苷片12.5 mg每日2次。2個(gè)月后，心臟卵圓孔關(guān)閉，肺動(dòng)脈高壓（輕度）30 mmHg，射血分?jǐn)?shù)70%，心臟雜音消失，纖維蛋白原、凝血酶原時(shí)間、部分凝血酶原時(shí)間、凝血因子Ⅴ均恢復(fù)正常值。3個(gè)月后，肝血管瘤消失，右眼周圍血管瘤明顯縮小，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)恢復(fù)正常。6個(gè)月后，心電圖、心臟彩超均正常，右眼周圍血管瘤消退（圖2），故普萘洛爾逐漸減量，2周內(nèi)全部停用。隨訪至患兒1歲，未復(fù)發(fā)。

圖1 患兒眼周圍海綿狀血管瘤治療前

圖2 患兒眼周圍海綿狀血管瘤治療后

討論 嬰幼兒血管瘤是一種常見的良性腫瘤，除位于體表外，還可位于腹膜后、縱隔和內(nèi)臟。對于體表可見的血管瘤患兒均應(yīng)警惕內(nèi)臟血管瘤的可能。普萘洛爾為非選擇性β腎上腺素受體阻斷劑，其治療血管瘤的機(jī)制尚不清楚，國內(nèi)已有普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的報(bào)道［1］。中華口腔醫(yī)學(xué)會(huì)口腔頜面外科專業(yè)委員會(huì)脈管性疾病學(xué)組已經(jīng)確定普萘洛爾為治療血管瘤的一線藥物，并納入《口腔頜面部血管瘤治療指南》［2］。文獻(xiàn)報(bào)道中無論是皮膚血管瘤、肝血管瘤，用普萘洛爾都得到很好的療效。本例患兒發(fā)病年齡早，同時(shí)存在皮膚、肝、腎系統(tǒng)性血管瘤，經(jīng)口服普萘洛爾6個(gè)月，治療成功。

［1］楊舟,李麗,徐子剛,等.普萘洛爾治療嬰兒血管瘤的臨床療效及安全性［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（7）:466-469.

［2］鄭家偉,周琴,王延安,等.口腔頜面部血管瘤治療指南［J］.中國口腔頜面部雜志,2011,9（1）:61-67.

2014-04-07）

（本文編輯：吳曉初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.04.019

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150010哈爾濱市兒童醫(yī)院皮膚科

郭艷萍，Email：guoyanpingping@126.com