辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢怡 李曉輝 翁智勝

皮損酷似麻風病的淋巴瘤樣丘疹病一例

辛甜甜 彭潔雯 易江華 廖夢怡 李曉輝 翁智勝

患者男，30歲，面部、軀干、四肢丘疹、結(jié)節(jié)4年余。患者于4年前無明顯誘因出現(xiàn)顏面部發(fā)紅，自覺發(fā)燙不適，無癢痛感，后逐漸出現(xiàn)雙側(cè)眉毛尾端及腋毛稀疏脫落，當時未予重視。1年后頸部、雙上肢開始出現(xiàn)散在丘疹，無自覺癥狀，皮疹數(shù)周后可自行消退，部分發(fā)生破潰，可自行愈合，但皮疹反復(fù)發(fā)作，在當?shù)蒯t(yī)院診治，具體不詳，效不佳。數(shù)月來，患者皮疹漸增多，面部、軀干、四肢均有累及，且眉毛及腋毛脫落明顯，為進一步診治就診于我科?；颊咦园l(fā)病以來，無發(fā)熱、肢體麻木、關(guān)節(jié)疼痛、消瘦等癥狀。既往有慢性乙型肝炎病史。家族中無類似病史。

體檢：一般情況尚可，全身淺表淋巴結(jié)未腫大。左側(cè)耳大神經(jīng)，雙側(cè)腓總神經(jīng)粗大。心、肺、腹無明顯異常。皮膚科檢查：面頸部、軀干、腋下、四肢散在丘疹、結(jié)節(jié)，部分破潰結(jié)痂；雙側(cè)眉毛外2/3脫落，雙側(cè)腋毛完全脫落。部分皮疹溫度覺減退，痛覺及觸覺未見明顯異常（圖1）。

圖1 淋巴瘤樣丘疹病患者臨床表現(xiàn) 額部（1A）可見散在丘疹、結(jié)節(jié)，雙側(cè)眉毛外2/3脫落；右腋下（1B）可見扁平皮色、淡褐色丘疹，表面少許脫屑

圖2 患者右腋下皮損組織病理 2A：表皮大致正常，真皮淺中層可見結(jié)節(jié)、團灶狀細胞浸潤（HE× 40）；2B：散在的間變性大細胞混合淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等，其中間變性大細胞胞質(zhì)豐富，核大，核仁明顯，胞質(zhì)透亮，偶見核分裂象（HE×400）

實驗室檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、自身免疫病組合（抗核抗體ANA、抗dsDNA抗體、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體ANCA、類風濕因子等）、梅毒螺旋體明膠凝集試驗（TPPA）、甲苯暗紅不加熱血清試驗（TRUST），HIV抗體檢查均未見明顯異常。兩次不同部位皮損組織液涂片抗酸桿菌（-）。心電圖示竇性心律，竇性心動過緩。X線胸片、B超均未見明顯異常。全身骨顯像未見異常。取患者右側(cè)腋下皮疹行皮膚組織病理檢查：表皮大致正常，真皮淺中層可見結(jié)節(jié)、團灶狀細胞浸潤，由散在的間變性大細胞混合淋巴細胞、組織細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞等組成，其中間變性大細胞胞質(zhì)豐富，核大，核仁明顯，胞質(zhì)透亮，偶見核分裂。見圖2。免疫組化結(jié)果示：CD3、CD4、CD5、CD30陽性；CD8、CD20、細胞毒顆粒相關(guān)蛋白-1（TIA-1）、粒酶B、間變性淋巴瘤激酶（ALK）均陰性。兩次抗酸染色（-）。期間患者在多家醫(yī)院于不同部位行組織病理活檢均排除麻風診斷。綜合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果，最終診斷為淋巴瘤樣丘疹病。

治療：鑒于患者皮疹數(shù)周后可自行緩解，未予特殊處理。目前仍在隨訪中，截至目前隨訪患者訴時有新發(fā)皮疹，但數(shù)周內(nèi)可自行消退，無明顯不適。

討論 淋巴瘤樣丘疹病是一種慢性、自愈性、復(fù)發(fā)性、發(fā)疹性疾病，屬于原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴增生性疾病。其基本損害為水腫性丘疹和小結(jié)節(jié)反復(fù)成批出現(xiàn)，一般預(yù)后良好。本例患者皮疹表現(xiàn)為丘疹、結(jié)節(jié)、潰瘍、結(jié)痂，可自行消退，反復(fù)發(fā)作。本例良性臨床病程、組織病理及免疫組化檢查結(jié)果均符合淋巴瘤樣丘疹病診斷。但該患者同時伴有眉毛、腋毛脫落，左側(cè)耳大神經(jīng)，雙側(cè)腓總神經(jīng)粗大、溫度覺減退等類似麻風的臨床表現(xiàn)，最初容易誤診為麻風。根據(jù)文獻報道，淋巴瘤樣丘疹病可并發(fā)、并存或后發(fā)于其他淋巴瘤，如，蕈樣肉芽腫、霍奇金淋巴瘤，間變性大細胞淋巴瘤等，同時亦可與特應(yīng)性皮炎、干燥綜合征及嚴重的嗜酸細胞增多綜合征等疾病伴發(fā)。

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.09.023

510150廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院皮膚科

翁智勝，Email：wzs338@21cn.com

2014-11-20）

（本文編輯：尚淑賢）