丁曉燕

【摘 要】目的 探討新生兒乳糜胸（腹）的臨床特點(diǎn)和治療方法，提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)方法 整理分析本科3年來收治的2例乳糜胸、1例乳糜腹的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療過程，并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)；結(jié)果：3例患兒臨床表現(xiàn)均有氣促、呼吸困難，腹脹；胸片、B超、CT均顯示胸（腹）腔積液，胸腹腔穿刺抽液為淡黃色清亮或乳白色液體，實(shí)驗(yàn)室檢查示乳糜液；2例經(jīng)多次胸腹腔穿刺放液、部分靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，氨基酸配方奶飲食，一月內(nèi)病情痊愈；1例放棄治療，母乳喂養(yǎng)，3-4月內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，隨訪1年均無復(fù)發(fā)。結(jié)論：新生兒乳糜胸（腹）早期診斷很重要，首選保守治療，使用靜脈營(yíng)養(yǎng)，特殊配方奶飲食，胸腔穿刺放液治療有效，對(duì)于一些難治性的乳糜胸（腹）患兒需手術(shù)治療。乳糜胸（腹）是新生兒期較少見的疾病，卻是新生兒期胸腹腔積液較常見的原因，發(fā)病率在新生兒中約1/10000，在監(jiān)護(hù)室中高達(dá)1/2000〔1、2〕，此病可引起嚴(yán)重的呼吸、營(yíng)養(yǎng)和免疫障礙，病死率高達(dá)20-50%，我院新生兒科自2011年以來收治新生兒乳糜胸2例，乳糜腹1例，現(xiàn)報(bào)道如下

一、資料和方法

1.1 一般資料：本組3例均為男孩，2例足月兒，1例29周早產(chǎn)兒，體重3.6KG，3.75KG，1.5KG，1例因“宮內(nèi)發(fā)現(xiàn)腹腔積液”剖宮產(chǎn)，2例順產(chǎn)，出生經(jīng)過順利，入院年齡分別為生后30分鐘和3天，其中早產(chǎn)兒為生后20天左右出現(xiàn)乳糜胸，住院時(shí)間分別為20天、1月、4天，1例母乳喂養(yǎng)，1例早產(chǎn)兒配方奶喂養(yǎng)，腹腔積液患兒先禁食，后特殊配方奶喂養(yǎng)，臨床表現(xiàn)1例有發(fā)熱伴有呼吸困難，1例早產(chǎn)兒為住院過程中再次出現(xiàn)呼吸困難，1例腹腔積液是宮內(nèi)B超發(fā)現(xiàn)，3例均行X線、B超、CT檢查，并行胸（腹）腔穿刺抽液，定性為乳糜液，2例治療為先禁食、靜脈營(yíng)養(yǎng)，后特殊配方奶喂養(yǎng)，2例患兒經(jīng)多次穿刺放液后治愈，1例患兒因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療，后母乳喂養(yǎng)，約3-4月患兒復(fù)診發(fā)現(xiàn)積液明顯減少。3例均隨訪1年無復(fù)發(fā)。

1.2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

檢索萬方數(shù)據(jù)庫近年來的文獻(xiàn)，共報(bào)道新生兒乳糜胸26例，乳糜腹10例，加上本文3例，共39例，其中男29例，女10例，足月兒33例，早產(chǎn)兒6例，起病日齡為出生之30天，平均15天，順產(chǎn)24例，剖宮產(chǎn)14例，產(chǎn)鉗助產(chǎn)1例，胸腔積液為左側(cè)13例，右側(cè)12例，雙側(cè)4例，腹腔積液10例，有輕度窒息史2例，否認(rèn)外傷、產(chǎn)傷、手術(shù)史，主要臨床表現(xiàn)為氣促、發(fā)紺、呼吸困難，腹腔積液表現(xiàn)為腹脹，所有病例均行胸腹腔穿刺放液，為淡黃色清亮液體和乳白色，行常規(guī)、生化檢查定性為乳糜液，膽固醇和甘油三酯均高于正常，39例患兒入院后均經(jīng)診斷和治療性胸腹腔穿刺放液1-6次，4例經(jīng)過診斷性穿刺一次后保守治療而治愈的。11例乳糜胸經(jīng)過2-6次穿刺后治愈，10例經(jīng)過胸腔閉式引流后治愈，2例經(jīng)上述治療后癥狀改善不明顯予手術(shù)治療。2例因合并其它基本放棄治療后死亡，10例乳糜腹均經(jīng)過腹腔穿刺放液并胃腸外營(yíng)養(yǎng)后治愈。

二、討論

新生兒乳糜胸（腹）是由于各種原因引起胸導(dǎo)管或胸（腹）腔淋巴管破裂使淋巴液（乳糜液）漏入胸腹腔所致，是新生兒期胸（腹）腔積液常見的原因。Al-Tawl〔3〕定義的先天性乳糜胸（腹）符合以下標(biāo)準(zhǔn)①癥狀開始時(shí)年齡<28天；②入院時(shí)年齡<2月；③存在胸腹腔積液；④胸腹水特點(diǎn)為培養(yǎng)無菌生長(zhǎng)，淋巴細(xì)胞>=80%，或甘油三脂>1.24mmol/L，或外觀呈牛奶樣，本文病例乳糜胸（腹）診斷均符合標(biāo)準(zhǔn)。

乳糜胸（腹）分為先天性和獲得性（創(chuàng)傷性，包括手術(shù)和非手術(shù)性），本院3例中2例示出生即出現(xiàn)胸腔積液，另一例則為宮內(nèi)超聲發(fā)現(xiàn)腹腔積液，均無明顯外傷、手術(shù)、產(chǎn)傷或靜脈造影史，屬于先天性。對(duì)于先天性的病因存在著爭(zhēng)論，可能由于胸導(dǎo)管狹窄或先天性瘺，后者由于某些淋巴管道與主干道的聯(lián)接障礙。另一張解釋是胸導(dǎo)管通路的易損性，可能由于出生過程中脊椎的過度牽拉和中性靜脈壓的增高，導(dǎo)致胸導(dǎo)管的過度擴(kuò)張、破裂和撕裂。創(chuàng)傷性乳糜胸多數(shù)是醫(yī)源性的，繼發(fā)于開胸手術(shù)之后，偶爾造影術(shù)后也可引起。Begbetti〔4〕認(rèn)為與其他原因的乳糜胸（腹）比較起來先天性乳糜胸的特點(diǎn)是（1）乳糜液引流量大，總量1400±1200ml/Kg，（2）持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)33±20d，（3）保守治療成功率較低，僅50%，而總成功率為80%；（4）病死率較高50%，而總病死率為9.8%；但本文總結(jié)39例乳糜胸（腹）的治療成功率較高（94.2 %），且病死率低（5.8 %），與之所述不符，可能與本組患兒合并其他重癥并發(fā)癥少有關(guān)。

新生兒乳糜胸（腹）男女發(fā)病比例多為2：1，亦有報(bào)告為5：7，本組資料公39例，男為29例，女為10例，男孩發(fā)病明顯高于女孩，與既往報(bào)道②多相一致，原因不明，但亦有報(bào)道男女比例為5：7，Al-Tawil報(bào)道單側(cè)乳糜胸以右側(cè)多見，可達(dá)9：1〔3〕，但本文病例中左右比例相近，可能與國(guó)人胸導(dǎo)管的發(fā)育有關(guān)。

乳糜胸（腹）患兒的治療除進(jìn)行一般治療外，主要是引流乳糜、呼吸支持、補(bǔ)充丟失的體液和胃腸道外營(yíng)養(yǎng)。本文39例患兒均采用了診斷或治療性胸（腹）腔穿刺放放液，放液的次數(shù)2-8次不定，如果經(jīng)過1-2次穿刺放液后乳糜液很快重新聚集的患兒，考慮胸腔閉式引流，以避免多次穿刺造成氣胸、血胸和包裹性乳糜胸。持續(xù)胸腔引流可使臟壁兩層胸膜貼在一起，從而阻止淋巴流出，致乳糜液減少，存在時(shí)間縮短。本文39例中4例經(jīng)過診斷性穿刺一次后保守治療而治愈的。11例乳糜胸經(jīng)過2-6次穿刺后治愈，10例經(jīng)過胸腔閉式引流后治愈，2例經(jīng)上述治療后癥狀改善不明顯予手術(shù)治療。2例因合并其它基礎(chǔ)疾病放棄治療后死亡，10例乳糜腹均經(jīng)過腹腔穿刺放液并胃腸外營(yíng)養(yǎng)后治愈。說明乳糜胸（腹）及時(shí)診斷，經(jīng)過早期治療，多數(shù)可以通過保守治療治愈，避免手術(shù)。預(yù)后良好，且本院有一例放棄治療后母乳喂養(yǎng)，未經(jīng)過特殊飲食亦治愈，說明特殊配方奶粉對(duì)于乳糜胸（腹）患兒不是必需的。有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道一些特殊治療方法如紅霉素胸腔內(nèi)注入等在穿刺引流無效情況下使用治療有效，可能也是一種有效治療手段，其機(jī)理可能是促使胸膜間皮細(xì)胞發(fā)生無菌性炎癥反應(yīng)，使胸膜腔粘連，在常規(guī)治療無效基礎(chǔ)上可以考慮應(yīng)用，但本文尚無使用病例。

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