王亞捷，孟 帆，夏麗瑩，孫露露，富聰聰，潘詩農(nóng)

（中國醫(yī)科大學附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽 110004）

病例 女，47歲。無明顯誘因右耳悶伴右耳間斷性搏動性耳鳴3月就診。查體：聽力正常，無耳痛。耳內(nèi)鏡檢查：右耳外道通暢，鼓膜緊張部前下局部呈粉紅色略凸起，未見明顯搏動。

影像學檢查：CT平掃，右耳鼓室下部見軟組織結(jié)節(jié)，CT值約54 HU，大小約4 mm×6 mm，邊界較清，鄰近骨質(zhì)局部破壞（圖1）。增強掃描明顯一致強化，動脈期CT值約170 HU（圖2）。

手術與病理：術中見鼓室內(nèi)粉紅色腫物膨出，占據(jù)中鼓室大部和下鼓室，堵塞咽鼓管口，腫瘤根部位于鼓室內(nèi)壁偏下，此處骨質(zhì)有破壞。腫物易出血，探查聽骨鏈尚完整。病理檢查：鏡下見瘤組織，瘤細胞胞漿豐富粉染或空亮，呈巢狀分布，間質(zhì)之間存在較多擴張充血的血管，淋巴細胞散在分布（圖3）。免疫組化結(jié)果：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒蛋白（CgA）、腺癌突觸素（Syn）、S-100 蛋白均為陽性，Ki-67小于5%，細胞角蛋白（CK）陰性（圖4）。病理診斷：（右中耳）副神經(jīng)節(jié)瘤。

圖1 CT平掃示右耳鼓室下部軟組織結(jié)節(jié)，CT值約54 HU，邊界較清，鄰近骨質(zhì)局部破壞。

圖2 增強掃描顯示腫塊明顯強化，增強后CT值約170 HU。

圖3 病理示鏡下見瘤組織，瘤細胞胞漿豐富粉染或空亮，呈巢狀分布，間質(zhì)之間存在較多擴張充血的血管，淋巴細胞散在分布（HE）。

圖4 免疫組化示細胞質(zhì)內(nèi)彌漫分布棕黃色顆粒（CgA）。

討論 副神經(jīng)節(jié)瘤是一類發(fā)生在腎上腺外副神經(jīng)節(jié)、血供豐富的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，大多為良性，生長緩慢[1]。任何有副神經(jīng)節(jié)分布的位置均可發(fā)生，一般分為交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)兩類。副交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié)瘤相當少見，一般發(fā)生在頭頸部。頭頸部的副神經(jīng)節(jié)瘤多起源于頸靜脈體，而鼓室體副神經(jīng)節(jié)瘤起源于迷走神經(jīng)耳支和舌咽神經(jīng)鼓室支，臨床上罕見[3]。

臨床表現(xiàn)多為搏動性耳鳴伴或不伴聽力下降，但也可出現(xiàn)耳痛、流膿、面癱等其他癥狀，使臨床診斷困難。腫瘤大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，影像表現(xiàn)亦缺乏特異性，腫瘤較小時CT表現(xiàn)為中耳鼓室內(nèi)軟組織結(jié)節(jié)，腫瘤較大充滿鼓室、乳突，雖為良性腫瘤但呈侵襲性生長，累及四周結(jié)構(gòu)后出現(xiàn)相應征象及癥狀，或伴有周圍骨質(zhì)破壞。CT可清楚顯示腫瘤的侵襲范圍及骨質(zhì)破壞程度，而MRI軟組織分辨率高，可提高該病的診斷率，多表現(xiàn)為T1等信號T2等或稍高信號影，較大者內(nèi)可見點狀、條狀迂曲血管影，稱“鹽胡椒征”。因腫瘤血供豐富，CT及MRI增強掃描均明顯強化，對診斷本病有很大的幫助。

副神經(jīng)節(jié)瘤的確診主要依賴于病理和免疫組化。病理多表現(xiàn)為巢狀排列的上皮樣主細胞，間質(zhì)內(nèi)含有神經(jīng)纖維及豐富的毛細血管。細胞中NSE、CgA染色表現(xiàn)為細胞質(zhì)內(nèi)棕黃色顆粒彌漫分布（圖4），提示其具備神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特征，可成為確診副神經(jīng)節(jié)瘤的敏感標志物[3]。

因其發(fā)生率極低，臨床容易忽視，常漏診或誤診。需與以下疾病相鑒別：①慢性中耳炎，影像多表現(xiàn)為鼓室黏膜增厚，乳突氣房間隔增粗，密度增高，而鼓室體瘤多為低密度溶骨性骨質(zhì)破壞。②膽脂瘤及膽固醇肉芽腫，平掃較難區(qū)別，而增強掃描均不強化，可與本病鑒別。③中耳癌，主要為彌漫性軟組織腫塊并不規(guī)則蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，而本病雖有骨質(zhì)破壞，但腫瘤邊界仍較清。

鼓室內(nèi)出現(xiàn)明顯強化的軟組織腫塊，結(jié)合NSE、CgA等陽性標志物，綜合臨床表現(xiàn)，可考慮副神經(jīng)節(jié)瘤診斷。通過本病例報告希望可以提高影像及臨床醫(yī)生對本病的認識。

[1]Taieb D,Kaliski A,Boedeker CC,et al.Current approaches and recent developments in the management of head and neck paragangliomas[J].Endocrine Reviews,2014,35(5):795-819.

[2]Domenico D,Sebastiano B,Alessandra F,et al.Management of head and neck paragangliomas:a series of 9 cases and review of the literature[J].Ear Nose Throat J,2012,91(8):366-375.

[3]Offergeld C,Brase C,Yaremchuk S,et al.Head and neck paragangliomas:clinical and molecular genetic classification[J].Clinics(Sao Paulo),2012,67(Suppl 1):19-28.

[4]楊智云，孫木水，鐘運其.頭頸少見部位副神經(jīng)節(jié)瘤[J].中華放射學雜志，2005，39（4）：409-412.