謝　敏　李　瓊

·病例報告·

右腎低度纖維黏液樣肉瘤一例

謝敏李瓊

低度纖維黏液樣肉瘤（LGFMS）是一種罕見的軟組織腫瘤，為原始間葉組織纖維組織黏液變性或腫瘤組織的黏液變性。常見于中青年人，臨床表現(xiàn)為好發(fā)于軀干、四肢的皮下深層結(jié)節(jié)狀腫物，其余見于腹膜后、頭頸部、盆腔、陰囊等部位［1］，極少發(fā)生在腎包膜、縱隔和顱內(nèi)［2］。多為單個，正常膚色或白色，一般直徑約3～15cm，界限清楚，一般無出血壞死，大多數(shù)腫瘤發(fā)生于真皮及皮下組織。大部分腫瘤表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀生長，切面呈膠凍狀，結(jié)節(jié)間為纖維結(jié)締組織間隔，間質(zhì)呈黏液樣，常呈彌漫性浸潤。本例35歲右腎LGFMS女性患者，其臨床特征如下。

1　臨床資料

女，35歲，1周前無明顯癥狀，體檢增強CT發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變?nèi)朐骸；颊咂綍r無明顯腹痛、腰酸、腰痛、血尿、尿頻、尿急、尿痛等不適。病程中患者精神、食欲、睡眠均可，大便性狀無改變，無便血，無明顯低熱、消瘦?；颊邿o外傷手術(shù)史，無肝炎、肺結(jié)核等傳染病史。體格檢查：體溫37℃，腹平軟，無壓痛及反跳痛，雙腎區(qū)平坦、對稱，未見異常隆起，平臥位雙腎下極未觸及，無壓痛，雙腎區(qū)無明顯叩擊痛，未聞及血管雜音。CT檢查示右腎增大，其大小約81mm×61mm密度減低團片影，其內(nèi)見斑片狀更低密度影，增強掃描病灶不均勻強化（圖1）。宮頸右側(cè)見一直徑約27mm斑片狀無強化低密度影，強化均一，未見異常密度影。CT診斷示右腎占位，腎癌可能，子宮頸囊性病灶?；灆z查未見異常。術(shù)前診斷：右腎腫瘤。于全身麻醉下行后腹腔鏡下右腎惡性腫瘤根治性切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈實質(zhì)性，位于右腎中極腹側(cè)，已侵犯集合系統(tǒng)，下腔靜脈旁未見明顯腫大淋巴結(jié)。將右腎、右腎上腺、右腎周脂肪完整切除。術(shù)后抗炎、抑酸、補液治療。術(shù)后恢復良好，1周后拆線出院。病理診斷：右腎中極低度惡性纖維黏液性肉瘤，部分區(qū)域侵及腎皮質(zhì)，腫瘤達腎盂黏膜下未穿破腎盂黏膜層（圖2）。

圖1　術(shù)前CT、MRI圖

圖2　術(shù)后病理圖

2　討論

LGFMS是一種具有多種組織學特征的罕見腫瘤，亦是近年來逐漸認識的一類新的軟組織腫瘤。1987年E-vans首先描述并命名了該病［3］。組織病理學上，大多數(shù)LGFMS病例顯示出 “經(jīng)典”的特征，即腫瘤細胞為梭形細胞，排列成漩渦狀，黏液樣與膠原性區(qū)域交替，伴有弓形血管。低度惡性纖維黏液樣肉瘤的診斷要點：（1）腫瘤主要由玻璃樣變、細胞數(shù)較少的梭形瘤細胞構(gòu)成。（2）細胞核分裂像少見。（3）有不規(guī)則的黏液樣變區(qū)。（4）無脂肪母細胞樣瘤細胞。（5）可見巨大的膠原菊形團。免疫組化：腫瘤細胞包括菊形團圍的卵圓形細胞，Vimentin呈陽性或強陽性，CD34有時呈強陽性，卵圓形細胞有時表達CD57、S100，NSE、CK、EMA和desmin均呈陰性。

CT可用來診斷腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤。本例腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤CT表現(xiàn)為患腎增大，病灶密度減低，低于周圍肌肉密度，病灶內(nèi)見更低密度壞死區(qū)，增強掃描病灶不均勻強化。病灶密度減低，低于周圍肌肉密度［4，5］。腎低度惡性纖維黏液樣肉瘤CT表現(xiàn)需與以下一些疾病鑒別：（1）腎癌。是腎臟最常見的惡性腫瘤，無痛性肉眼血尿、腎絞痛、腰痛是常見癥狀，CT表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)類圓形腫塊，邊界清楚，腫瘤較大時，腎輪廓局限增大，表面凹凸不平，腫塊內(nèi)呈不均勻的略低、等或略高密度影。腫塊內(nèi)出現(xiàn)壞死、液化，則腫塊密度不均，內(nèi)見不規(guī)則低密度區(qū)。增強掃描動脈期腫塊多不均勻強化，強化程度與相鄰腎皮質(zhì)相近，在延遲期腫塊密度比正常腎實質(zhì)略低，腫塊內(nèi)低密度的壞死、液化區(qū)無增強，可見腎靜脈、下腔靜脈受累，周圍侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大與遠處轉(zhuǎn)移等征象，腎低度惡性纖維黏液性肉瘤與腎癌影像表現(xiàn)無特殊差異。（2）腎母細胞瘤。是小兒最常見的腎惡性腫瘤，最常見的癥狀是腹部包塊，腫塊增大迅速，CT表現(xiàn)為腎臟巨大腫塊呈不均勻低密度影，內(nèi)可見斑片狀、裂隙狀更低密度壞死區(qū)，也可見高密度出血灶，病灶邊緣可見條片狀鈣化，腫塊多輕度增強，周圍受壓的正常腎實質(zhì)明顯強化，可見腎靜脈與下腔靜脈受累，腎門與腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大、遠處轉(zhuǎn)移等征象。（3）腎血管平滑肌脂肪瘤。臨床分為兩型，一型合并結(jié)節(jié)硬化，多發(fā)生在青少年，不引起癥狀，另一型不合并結(jié)節(jié)硬化，多發(fā)生在中年成人，引起癥狀。CT表現(xiàn)為腎實質(zhì)占位病變，境界清晰而密度不均勻，注射造影劑后部分瘤組織增強，尤其是血管組織成分，但脂肪組織和壞死區(qū)不增強，CT診斷關(guān)鍵是確定瘤內(nèi)有脂肪成分。（4）腎腺瘤。為良性腎腫瘤，直徑多＜2cm，生長緩慢，無癥狀，呈白或灰色結(jié)節(jié)，CT表現(xiàn)為囊實性腫塊，有細分隔及鈣化點，增強掃描呈輕度強化并呈網(wǎng)格狀。（5）嗜酸性粒細胞瘤。為良性腎瘤，直徑大多為5～8cm，與正常腎分界清晰，腫瘤呈低密度，增強掃描比正常腎密度稍增強，邊界清楚，瘤中央呈星狀低密度疤痕影。

致謝

作者感謝江蘇省無錫市第二人民醫(yī)院病理科唐威副主任醫(yī)師對本資料的幫助。

1 Folpe AL，Lane KL，Paull G，et al.Low-grade fibromyxoid sarcoma and hyalinizing spindle cell tumor with giant rosettes：a clinicopathologic study of 73 cases supporting their identity and assessing the impact of high-grade aras .Am J Surg Pathol，2000，24（10）：1353～1360.

2 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma.A report of 12 cases. Am J Surg Pathol，1993，17（6）：595～600.

3 Evans HL.Low-grade fibromyxoid sarcoma：a report of two metastasizing neoplasms having a deceptively benign appearance .Am J Chin Pathol，1987， 88（5）：615～619.

4 Koh SH， Choe HS， Lee IJ， et al. Low-grade fibromyxoid sarcoma：Ultrasound and magnetic resonance findings in two cases.Skeletal Radiol， 2005，34：550.

5 Kim SK，Jee WH，Lee AW，et al.Haemorrhagic low-grade fibromyxoid sarcoma：MR findings in two young women.Br J Radiol，2011， 84：e146～150.

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