楊　飄，李美蓉，李玉華

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射科，上?！?00092）

?論著?

兒童幕上腦室占位性病變的影像學(xué)診斷價值

楊飄，李美蓉，李玉華

（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射科，上海200092）

目的：探討兒童幕上腦室內(nèi)占位性病變的影像診斷價值。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的45例兒童幕上腦室占位性病變的臨床及影像資料。男25例，女20例，年齡4月～13歲，中位年齡2歲。結(jié)果：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤16例，邊緣呈顆粒狀或分葉狀，CT表現(xiàn)為稍高密度，MRI表現(xiàn)為T1WI呈等、低信號，T2WI等、高信號，DWI等低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤6例，1例散在斑點(diǎn)狀鈣化，2例伴腦脊液播散，2例伴周圍腦組織水腫。脈絡(luò)叢癌1例，呈囊實(shí)性，DWI呈高信號。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤4例，毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤2例，均位于三腦室，DWI稍低信號，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化。室管膜瘤2例，非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤2例，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤1例，腦膜瘤1例。神經(jīng)上皮囊腫10例，囊壁菲薄，囊液信號與腦脊液信號相似，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化。結(jié)論：兒童幕上腦室占位性病變的病理類型復(fù)雜，CT和MRI基本能反映腫瘤的特點(diǎn)，結(jié)合臨床資料，可對大部分病例作出定性診斷。

脈絡(luò)叢腫瘤；兒童；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

兒童幕上腦室占位性病變發(fā)病率低，病理類型復(fù)雜，目前關(guān)于兒童腦室內(nèi)占位性病變的研究多集中在四腦室，而對幕上腦室內(nèi)占位性病變研究較少。本文筆者回顧性分析本院45例經(jīng)病理證實(shí)的兒童幕上腦室占位性病變的CT和MRI表現(xiàn)，旨在探討其影像診斷價值。

1　材料與方法

1.1一般資料

搜集我院經(jīng)病理證實(shí)的兒童幕上腦室占位性病變45例，其中男25例，女20例，年齡4月～13歲，中位年齡2歲?；純号R床主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心嘔吐等顱高壓癥狀，部分患兒表現(xiàn)為肢體活動不利、雙眼凝視、發(fā)育遲緩等。

1.2檢查方法

21例行CT掃描，40例行MRI掃描。CT采用Siemens公司Somatom Definition雙源CT，對比劑為Onmipaque，劑量2mL/kg。MRI采用GE公司Signa Exite 1.5T MR和Signa HDxt 3T成像系統(tǒng)，頭顱正交線圈，平掃常規(guī)序列T1WI、T2WI，增強(qiáng)掃描用SET1WI，對比劑使用Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，行橫斷面、冠狀面和矢狀面掃描。不能配合檢查的患兒，給予5%水合氯醛溶液（0.5mg/kg）誘導(dǎo)其入睡。

2　結(jié)果

脈絡(luò)叢腫瘤（23例）：年齡4月～7歲，12例位于側(cè)腦室，5例位于三腦室，6例同時累及側(cè)腦室和三腦室。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤16例，CT平掃均表現(xiàn)為稍高密度，MRI表現(xiàn)為T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、高信號，DWI等低信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，邊緣呈顆粒狀或分葉狀，2例伴有腦脊液播散。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤6例，與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相似，1例見散在斑點(diǎn)狀鈣化，2例伴腦脊液播散 （圖1），2例伴周圍腦組織水腫。脈絡(luò)叢癌1例，位于三腦室，呈囊實(shí)性，DWI呈高信號，伴局部瘤周水腫。本組脈絡(luò)叢乳頭狀腫瘤78%（18/23）伴有幕上腦室均大。

圖1非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。圖1a：橫斷面T1WI示腫瘤位于右側(cè)腦室三角區(qū)，邊緣呈顆粒狀，呈稍低信號；圖1b：橫斷面T2WI示病灶稍高信號；圖1c：DWI示腫瘤低信號；圖1d：增強(qiáng)矢狀面T1WI示腫瘤明顯強(qiáng)化，可見非梗阻性腦積水，伴腦膜異常強(qiáng)化（箭頭）；圖1e：腫瘤細(xì)胞呈乳頭樣排列，局部呈片狀排列，細(xì)胞核具有異型性，偶見核分裂像（3～4/10HPF）。

Figure 1.Atypical choroid plexus papilloma.Figure 1a：Axial T1WI showed a lobulated，hypo-intense mass in the right lateral ventricle.Figure 1b，1c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-intense on DWI.Figure 1d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed intense enhancement of the mass and leptomeningeal dissemination.Non-obstructive hydrocephalus was present.Figure 1e： Histopathological features included increased cellular density，papillary growth of tumor cells and brisk mitotic activity（3～4 per 10 high-power fields）.

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（4例）及毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤（2例）：1～13歲，均位于三腦室內(nèi)，均呈實(shí)性，且無明顯瘤周水腫。CT平掃5例呈低密度，1例呈高低混雜密度，1例伴有邊緣點(diǎn)線樣鈣化。DWI稍低信號，T1低信號，T2高信號，增強(qiáng)掃描5例呈明顯強(qiáng)化（圖2），1例輕度強(qiáng)化。

圖2毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤。圖2a：橫斷面T1WI示腫瘤位于第三腦室，邊界清晰，呈低信號；圖2b：橫斷面T2WI示腫瘤稍高信號；圖2c：DWI見腫瘤低信號；圖2d：增強(qiáng)矢狀位T1WI示病灶明顯均勻強(qiáng)化，伴梗阻性腦積水；圖2e：在大量的黏液背景可見雙極性的梭形細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞圍繞血管分布。

Figure 2.Pilomyxoid Astrocytoma.Figure 2a：Axial T1WI showed a well-defined，homogeneous，hypo-intense mass in the third ventricle.Figure 2b，2c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-intense on DWI.Figure 2d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed intense enhancement.Obstructive hydrocephalus was present.Figure 2e：The tumor was composed of bipolar spindle cells with an angiocentric growth pattern，setting in a strikingly mucinous background.

室管膜瘤（2例）：年齡4～7歲，位于側(cè)腦室。1例間變性室管膜瘤，CT表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分呈稍高密度，MRI表現(xiàn)為T1低信號，T2高信號，DWI稍高信號，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化明顯，病灶周圍腦組織部分水腫。1例室管膜瘤，DWI表現(xiàn)為高低混雜信號，T1呈等、低信號，T2以高信號為主，增強(qiáng)呈明顯結(jié)節(jié)狀、環(huán)形強(qiáng)化，周圍腦實(shí)質(zhì)水腫，伴幕上腦室擴(kuò)大。

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（1例）：5歲，合并結(jié)節(jié)性硬化，腫瘤位于室間孔區(qū)。MRI表現(xiàn)為DWI等、低信號，T1等信號，T2不均勻高信號，增強(qiáng)呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化（圖3）。

圖3室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，伴結(jié)節(jié)性硬化。圖3a：橫斷面T1WI示腫瘤位于右側(cè)室間孔區(qū)，基本位于側(cè)腦室內(nèi)，以低信號為主，左側(cè)顳部皮層下小病灶；圖3b：橫斷面T2WI示腫瘤呈高信號；圖3c：DWI見腫瘤呈等、低信號；圖3d：增強(qiáng)T1WI矢狀面示腫瘤明顯強(qiáng)化；圖3e：細(xì)胞胞質(zhì)豐富，多核或巨核，伴節(jié)細(xì)胞樣瘤細(xì)胞，核仁明顯。

Figure 3.Subependymal giant cell astrocytoma with tuberous sclerosis complex.Figure 3a：Axial T1WI showed a hypo-intense mass near the foramen of Monro.Subcortical focal areas of T1hypo-intensity were noted.Figure 3b，3c：The mass was hyper-intense on T2WI and hypo-to-isointense on DWI.Figure 3d：Contrast-enhanced sagittal T1WI showed avid enhancement of the mass.Figure 3e：Histologically，there were gemistocytes and ganglioid-like cells with clear nucleolus.

非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（2例）：10月～9歲，1例位于三腦室；1例位于側(cè)腦室，累及枕葉。CT平掃呈高低混雜密度，DWI呈明顯高信號，T1呈低信號，T2呈高信號，內(nèi)見囊變壞死區(qū)域；1例增強(qiáng)呈輕度不均勻強(qiáng)化（圖4），1例三腦室信號均勻，病灶呈明顯強(qiáng)化，并伴有右側(cè)額葉及中腦強(qiáng)化結(jié)節(jié)。2例均伴有瘤周水腫。

圖4非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤。圖4a：橫斷面T1WI示腫塊體積較大，位于左側(cè)腦室內(nèi)，呈低信號；圖4b：橫斷面T2WI示腫塊呈混雜高信號；圖4c：DWI見腫塊呈明顯高信號；圖4d：增強(qiáng)T1WI橫斷面示腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化；圖4e，4f：鏡下見橫紋肌樣細(xì)胞，大量小細(xì)胞，局部見菊形團(tuán)形成。

Figure4.Atypical teratoid/rhabdoidtumor. Figure 4a：Axial T1WI showed a large hypo-intense mass in the left ventricle.Figure 4b，4c：The mass was heterogeneous on T2WI and hyper-intense on DWI.Figure 4d：Contrast-enhanced T1WI showed slight enhancement.Figure 4e，4f：Histologically，the tumor contained rhabdoid cells and a large number of small cells with focal rosettes.

腦膜瘤（1例）：2歲，位于左側(cè)腦室后角，CT平掃結(jié)節(jié)狀高密度，T1呈稍低信號，T2Flair呈低信號伴周邊高信號，DWI呈部分高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化，腦室無明顯擴(kuò)大。

神經(jīng)上皮囊腫（10例）：男9例，女1例，年齡9月～12歲，9例位于側(cè)腦室，囊壁菲薄，呈圓形或類圓形，77.8%（7/9）囊液信號/密度與腦脊液相似，22.2%（2/9）囊液T1WI信號略高于腦脊液，T2WI高信號，DWI上均為低信號，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；1例位于三腦室，呈多囊性，大部分囊液密度/信號與腦脊液信號相似，部分囊液密度稍高于腦脊液。根據(jù)病理表現(xiàn)，本組包括蛛網(wǎng)膜囊腫7例及室管膜囊腫3例。

3　討論

3.1幕上腦室結(jié)構(gòu)特點(diǎn)

腦室屬于腦脊液產(chǎn)生和循環(huán)的通路，包括室管膜、脈絡(luò)叢等結(jié)構(gòu)。胚胎時期，腦室由神經(jīng)管腦端的室管膜上皮外翻形成，原始軟蛛網(wǎng)膜及血管內(nèi)陷參與脈絡(luò)叢組織形成［1］。腦室內(nèi)覆室管膜，室管膜下層主要為膠質(zhì)細(xì)胞，脈絡(luò)叢血供豐富，產(chǎn)生腦脊液。腦室內(nèi)占位性病變包括起源于腦室室管膜、脈絡(luò)叢上皮的病變以及原發(fā)于周圍結(jié)構(gòu)但腫瘤表現(xiàn)為腦室內(nèi)的占位病變。

3.2兒童幕上腦室占位性病變的診斷及鑒別診斷

脈絡(luò)叢腫瘤是兒童幕上腦室腫瘤中最常見的類型，本組占65.7%（23/35）。脈絡(luò)叢腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮，最常見于側(cè)腦室［1］，本組78%（18/23）位于側(cè)腦室。腫瘤可分泌腦脊液，體積較大時可阻塞腦脊液通路，因而常伴有腦積水，本組78%有明顯幕上腦積水。根據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)，脈絡(luò)叢腫瘤可分為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 （WHOⅠ級）、非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHOⅡ級）和脈絡(luò)叢癌（WHOⅢ級）。其中，前兩者可見于任何年齡組，而脈絡(luò)叢癌絕大多數(shù)見于嬰幼兒［2］。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)為：邊緣顆粒狀或分葉狀實(shí)性腫塊，CT平掃呈等、高密度，MRI掃描DWI呈等低信號，T1呈等、低信號，T2呈等、高信號，增強(qiáng)顯著強(qiáng)化，本組符合。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤在本組中1/3伴周圍腦組織水腫，考慮可能由于腫瘤對周圍腦組織侵襲性有關(guān)，與李麗等［3］報(bào)道相似；1/3伴腦脊液播散，較脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的1/8發(fā)生率高，提示非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可能更易發(fā)生腦脊液播散。脈絡(luò)叢癌傾向?yàn)樾螒B(tài)不規(guī)則腫塊［4］，且腫瘤內(nèi)部容易發(fā)生壞死，因而在CT及MRI上更易表現(xiàn)為不均勻密度/信號［1］。本組1例脈絡(luò)叢癌符合以上表現(xiàn)，并DWI呈現(xiàn)高信號。以往認(rèn)為脈絡(luò)叢腫瘤難以鑒別，我們結(jié)合本組病例認(rèn)為：非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤更易發(fā)生瘤周水腫及腦脊液播散，而脈絡(luò)叢癌形態(tài)不規(guī)則且囊變、壞死多見。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)常見的一種特殊類型星形細(xì)胞腫瘤，WHOⅠ級，常見于兒童和青少年。毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤為新近分類的腫瘤，WHOⅡ級，較毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤更具有侵襲性的生物學(xué)特征［2］。兩種腫瘤目前在影像學(xué)上仍然難以鑒別。三腦室毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，實(shí)質(zhì)成分為主，伴或不伴有小囊變，增強(qiáng)后顯著均勻強(qiáng)化，DWI等低信號以及瘤周水腫輕或無是其典型表現(xiàn)［5］，本組符合。且毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤發(fā)病年齡（平均年齡22月）可能較毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（平均年齡54月）更小。

室管膜瘤起源于腦室壁的室管膜細(xì)胞，好發(fā)于兒童，四腦室常見，幕上少見。幕上室管膜瘤超過半數(shù)位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，其余發(fā)生于腦室內(nèi)，且常沿腦室壁或透明隔生長［6］。幕上室管膜瘤缺乏特征性表現(xiàn)。本組中2例均發(fā)生于側(cè)腦室，呈囊實(shí)性，伴有瘤周水腫，但例數(shù)較少，缺乏代表性。

室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤屬于良性腫瘤，好發(fā)于20歲以下，可發(fā)生于胎兒，多發(fā)生于側(cè)腦室孟氏孔附近，偶可發(fā)生于側(cè)腦室體部及下角，5%累及三腦室［7］。本組1例，腫瘤基本位于側(cè)腦內(nèi)。該病是結(jié)節(jié)性硬化患者最易發(fā)生的顱內(nèi)腫瘤，但已有文獻(xiàn)報(bào)道可發(fā)生于非結(jié)節(jié)性硬化患者［8］。孟氏孔附近的室管膜下結(jié)節(jié)容易轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤［9］。當(dāng)腫瘤位于室間孔區(qū)，有鈣化，且伴有結(jié)節(jié)性硬化時，需要考慮該疾病。

腦膜瘤發(fā)生于腦室內(nèi)少見，占顱內(nèi)腦膜瘤0.5% ～3.7%［10］，多見于成人，在兒童顱內(nèi)腫瘤中所占比例小于3%，但兒童腦膜瘤17%發(fā)生于腦室內(nèi)［1］。腦室內(nèi)腦膜瘤主要起源于脈絡(luò)叢組織或基質(zhì)的蛛網(wǎng)膜成纖維細(xì)胞團(tuán)，為胚胎發(fā)育過程中軟腦膜隨著腦血管延伸至腦深部參與形成脈絡(luò)叢［11］。本組1例病灶在MR掃描T2以低信號為主，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，腦室無明顯擴(kuò)張，術(shù)前診斷困難。

顱內(nèi)非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤為高度惡性腫瘤，2歲以下常見，最常見于后顱窩，其次為幕上，少數(shù)可位于松果體區(qū)、脊髓及多灶性分布［12］。腫瘤常出現(xiàn)出血、壞死、邊緣囊變。本組2例DWI上均呈明顯高信號，其中1例同時伴有額葉異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)，考慮可能為多灶性。

神經(jīng)上皮囊腫曾被稱為蛛網(wǎng)膜囊腫、室管膜囊腫、脈絡(luò)膜囊腫、脈絡(luò)膜上皮囊腫等，因其來源于脈絡(luò)叢和室管膜，而脈絡(luò)叢和室管膜組織是由原始神經(jīng)上皮分化而來，因此目前統(tǒng)稱為神經(jīng)上皮囊腫。神經(jīng)上皮囊腫在側(cè)腦室中多見，較少發(fā)生于三腦室，也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)［13］。本組90%發(fā)生于側(cè)腦室，10%發(fā)生于三腦室。囊腫呈圓形、類圓形，囊壁薄，囊液成分多與腦脊液相似，增強(qiáng)掃描囊壁及囊液均無強(qiáng)化。該組1例呈多囊性，部分囊液CT密度稍高，另2例內(nèi)部囊液T1信號稍高于腦脊液，T2高信號，考慮可能與囊液蛋白含量較高或囊液搏動有關(guān)。

綜上所述，兒童幕上腦室占位性病變的病理類型復(fù)雜。其中最常見為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，具有較特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，當(dāng)其發(fā)生在第三腦室時需要與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞黏液樣星形細(xì)胞瘤鑒別。其次為神經(jīng)上皮囊腫。室管膜瘤較幕下少見，影像學(xué)缺乏特征。室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤常伴有結(jié)節(jié)性硬化。其他兒童幕上腦室腫瘤更為少見，包括腦膜瘤、非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤等，僅從影像學(xué)上定性困難，但是DWI高信號以及有無腦水腫對良惡性腫瘤的診斷具有重要作用。

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Imaging diagnosis of supratentorial ventricular masses in children

YANG Piao，LIMei-rong，LI Yu-hua
（Department of Radiology，Xinhua Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200092，China）

Objective：To explore the value of imaging diagnosis of supratentorial ventricular masses in children.Methods：Forty-five cases（25 males，aged from 4 months to 13 years with a median age of 2 years）of supratentorial ventricular masses in children confirmed by pathology were analyzed retrospectively.Results：Sixteen cases were choroid plexus papillomas，which appeared as lobulated or granular-countered masses.They were hyperattenuating on CT，iso-to hypointense on T1WI，iso-to hyperintense on T2WI and iso-to hypointense on DWI.Contrast-enhanced imaging showed avid enhancement.Six cases were atypical choroid plexus papillomas with the appearance of small calcifications（n=1），CSF spreading（n=2）and peritumoral edema （n=2）.One case was choroid plexus carcinoma，which was solid-cystic with hyperintensity on DWI.Four cases were pilocytic astrocytoma，and 2 cases were pilomyxoid astrocytoma.They were located in the third ventricle，with hypointensity on DWI and intense enhancement.Two cases were ependymomas.Two cases were atypical teratoid/rhabdold tumors.One case was subependymal giant cell tumor.One case was meningioma.Ten cases were neuroepithelial cysts，which showed a thin cyst wall.They showed similar intensity to CSF and no enhancement.Conclusion：The types of the supratentorial ventricular masses in children are varied.CT and MRI can reflect certain characteristics of the masses in this region.With the help of clinical and imaging findings，the diagnosis can be drawn in most cases.

Choroid plexus neoplasms；Child；Tomography，X-ray computed；Magnetic resonance imaging

R739.41；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2015）03-0153-04

2014-08-12；

2014-10-09

楊飄（1991-），女，浙江東陽人，碩士研究生。

李玉華，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射科，200092。