陳佳

腎上腺平滑肌肉瘤一例

陳佳

腎上腺；平滑肌肉瘤；磁共振成像；病理學(xué)

病例資料 患者，男，63歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位入院。患者無頭暈、頭痛、心慌、大汗及血壓升高等情況，既往體健。查體：BP 120／80mmHg，雙腎區(qū)平坦，無壓痛及叩擊痛。上腹部MRI平掃＋增強(qiáng)示左腎上腺巨塊影，大小約9．4cm×11．1cm×11．3cm，呈以長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主的混雜信號(hào)影，內(nèi)見斑片狀稍短T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影（圖1、2），DWI示部分病變擴(kuò)散明顯受限（圖3），注射對(duì)比劑后17s及55s分別行動(dòng)脈期、靜脈期掃描，病灶呈漸進(jìn)性明顯不均勻強(qiáng)化（圖4），動(dòng)脈期病灶內(nèi)可見多條血管影。手術(shù)：左腎上腺可見一灰白色包塊，質(zhì)硬，表面光滑，與左腎無粘連，切面灰白、灰黃，呈實(shí)性，部分區(qū)域可見出血壞死。術(shù)后病理示左腎上腺惡性腫瘤細(xì)胞呈梭形，伴部分區(qū)域出血壞死（圖5）。結(jié)合HE染色及免疫組化標(biāo)記結(jié)果診斷為平滑肌肉瘤。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：Vim（＋），SMA（＋，圖6），Des部分細(xì)胞（＋），CD68部分細(xì)胞（＋），PAS（＋）。

圖1 T1WI示病變呈低信號(hào)，其內(nèi)可見小圓形高信號(hào)影（箭）。 圖2 T2WI示病變信號(hào)不均，以稍高信號(hào)為主。 圖3 DWI示病變擴(kuò)散受限。 圖4 MRI增強(qiáng)掃描靜脈期示病灶明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見片狀無強(qiáng)化區(qū)（箭）。 圖5 鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形，部分區(qū)域可見出血壞死（×20，HE）。 圖6 DAB染色示SMA（＋）。

討論 平滑肌肉瘤是一種軟組織腫瘤，最常見于子宮和胃腸道，少見于腹膜后、腸系膜、大網(wǎng)膜及皮膚，原發(fā)于腎上腺的平滑肌肉瘤極其罕見，其來源目前尚不確定，可能為腎上腺中央靜脈或其分支的平滑?。?］。

相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道HIV及EB病毒感染的患者平滑肌肉瘤發(fā)病率較高，但來源于腎上腺的平滑肌肉瘤總體發(fā)病率極低。平滑肌肉瘤生長(zhǎng)緩慢且轉(zhuǎn)移較晚，早期癥狀不明顯，故早期確診較難［2］；腫瘤局部復(fù)發(fā)率較高，而全身轉(zhuǎn)移出現(xiàn)時(shí)間較晚；腫瘤主要轉(zhuǎn)移到肺、肝臟，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較罕見，預(yù)后較差［3］。

腎上腺平滑肌肉瘤十分罕見，發(fā)病年齡為30～68歲，男女比例大致相等，臨床表現(xiàn)無特異性，主要表現(xiàn)為右上腹或腰肋部疼痛［4］，患者多因腰腹部疼痛或體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。CT表現(xiàn)為不規(guī)則的軟組織腫塊影，瘤內(nèi)可見不規(guī)則壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為中等及以上不均勻強(qiáng)化。MRI示腫瘤呈以長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2為主的混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，血供豐富。

本病治療以手術(shù)根治性切除為主，術(shù)后輔助放療，化療效果不明顯，手術(shù)切除效果與腫瘤細(xì)胞的核分裂數(shù)、增生程度、異型性及有無壞死等相關(guān)［5］。最佳的治療方案是根治性手術(shù)切除聯(lián)合放、化療，即使頻繁復(fù)發(fā)也可確保長(zhǎng)期生存率［3］。

本例患者為中年男性，臨床表現(xiàn)無特殊性，MRI示左腎上腺區(qū)巨大腫塊，邊界清楚，呈以長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)為主的混雜信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見粗大的血管影，血供豐富。

腎上腺平滑肌肉瘤需與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤相鑒別。腎上腺神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見于中青年女性，無明顯臨床癥狀，多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，MRI表現(xiàn)為不均勻長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，可見漩渦征，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，通常早期強(qiáng)化不顯著，其后強(qiáng)化逐漸明顯［6］。本病例為漸進(jìn)性明顯不均勻強(qiáng)化，但早期也可見較明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式不同于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，可資鑒別。

總之，本病影像表現(xiàn)無特異性，確診仍需依靠病理及免疫組化檢查，較易出現(xiàn)誤診。

［1］ 張翼飛，梁朝朝，郝宗耀，等．腎上腺罕見腫瘤7例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］．現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2011，3（1）：9－10．

［2］ Lee CW，Tsang YM，Liu KL．Primary adrenal leiomyosarcoma［J］．Abdom Imaging，2006，31（1）：123－124．

［3］ Mencoboni M，Bergaglio M，Truini M，et al．Primary adrenal leiomyosarcoma：a case report and literature review［J］．Clin Med Oncol，2008，28（2）：353－356．

［4］ 李莉，趙一平，劉白鷺，等．腎上腺平滑肌肉瘤1例［J］．實(shí)用放射學(xué)雜志，2008，24（6）：784．

［5］ 王杰，葉炯賢，關(guān)志忱．腎上腺平滑肌肉瘤1例報(bào)告［J］．罕少疾病雜志，2009，16（3）：61－62．

［6］ 許守利，馬永華，孫曉峰，等．腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的CT、MRI表現(xiàn)及病理學(xué)基礎(chǔ)［J］．中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2010，21（4）：290－293．

R736．6；R445．2

D

1000－0313（2014）09－0097－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2014．09．029

2013－10－03

2013－12－25）

550006 貴州，遵義醫(yī)學(xué)院附屬貴航三00醫(yī)院放射科

陳佳（1988－），女，貴州人，住院醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)及冠狀動(dòng)脈CTA診斷工作。