王金顯，李貞，封華

兒童脊髓節(jié)細胞膠質瘤一例

王金顯，李貞，封華

兒童；節(jié)細胞膠質瘤；磁共振成像

病例資料 患者，男，5歲，外院脊髓MRI檢查：Th6－L3椎管內占位，脊髓空洞。患者患病以來大小便正常，體力下降。查體：左下肢肌力4級，右下肢肌力2級，肌張力低，雙側髖關節(jié)外翻畸形，雙下肢肌肉萎縮。軀干感覺障礙平面約在Th10椎體水平。我院MRI示脊髓呈梭形增粗，C2－Th6段脊髓內見串珠樣長T1、長T2信號，Th6－L3段脊髓見梭形等T1、混雜T2信號（圖1、2）。注射Gd－DTPA行增強掃描，Th6－L3段脊髓內病灶明顯強化，長約14．3cm，C2－Th6段脊髓內病灶未見強化（圖3）。

手術及病理：全麻下行后正中入路髓內占位性病灶切除術，完整切除病灶。送檢灰褐色碎組織一堆，體積7cm× 4．5cm×4cm。鏡下見膠質細胞結節(jié)樣增生，鈣化可見。免疫組化結果GFAP：節(jié)細胞陰性；Vim：部分陽性；S－100陽性；CD34：顯示血管豐富；Syn：陰性；NSE：節(jié)細胞陰性；Ki－67增生指數(shù)；偶見陽性細胞（圖4）。病理診斷：（Th6－L3段）節(jié)細胞膠質瘤。

圖1 矢狀面T1WI示C2－Th6段脊髓內串珠樣長T1信號（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形等T1信號（長箭）。 圖2 矢狀面T2WI示C2－Th6段脊髓內串珠樣長T2信號（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形混雜T2信號（長箭）。 圖3 MRI增強掃描矢狀面示Th6－L3段病變明顯強化（箭），長約14．3cm，C2－Th6段脊髓內病變未見強化。 圖4 鏡下示膠質細胞結節(jié)樣增生，鈣化可見（×200，HE）。

討論 節(jié)細胞膠質瘤為神經(jīng)元及混合神經(jīng)元膠質細胞瘤中發(fā)病率最高的腫瘤，約占71%。節(jié)細胞膠質瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，幕上多見，幕下及脊髓內少見，發(fā)生于髓內的腫瘤不足4%［1］。組織學分級上93%屬于WHOⅠ級，6%屬于WHOⅡ級，間變性節(jié)細胞膠質瘤非常罕見，約占1%，屬于WHOⅢ級［2］。脊髓節(jié)細胞膠質瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下成人。因為腫瘤壓迫脊髓，緩慢地出現(xiàn)受壓平面以下肢體運動、反射、感覺、括約肌功能及皮膚營養(yǎng)障礙，所以主要臨床表現(xiàn)為偏側肢體萎縮、肌陣攣、肌張力升高、脊髓空洞或腦積水形成。腫瘤可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段，以頸段脊髓多見，胸腰段次之，極少數(shù)可累及全脊髓。

本病例影像學表現(xiàn)與文獻報道基本一致［3］，T1WI呈等信號，T2WI呈混雜信號，增強掃描病變明顯強化，伴頸胸段脊髓囊變。CT掃描可見小結節(jié)樣鈣化灶。由于該腫瘤為混合神經(jīng)元膠質腫瘤，文獻報道約84%的腫瘤T1WI呈混雜信號。本例病變T1WI基本呈等信號，與文獻報道稍有差異，參考病理結果推測可能因為膠質細胞占絕對比例，而節(jié)細胞所占比例極少。

本病主要與脊髓室管膜瘤和星形細胞瘤鑒別。室管膜瘤多發(fā)于中青年，好發(fā)于脊髓圓錐和終絲，呈膨脹性生長，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈不均勻輕中度強化；星形細胞瘤多發(fā)于兒童，好發(fā)于頸胸段，T1WI呈等信號或低信號，T2WI呈高信號，增強掃描輕度強化。本例我院術前診斷為室管膜瘤，因為室管膜瘤的好發(fā)部位為脊髓圓錐，累及脊髓節(jié)段亦較多，增強掃描明顯強化，再加上室管膜瘤發(fā)病率在髓內腫瘤中較高，這些都是造成誤診的原因。

在診斷髓內占位性病變時，若為青少年患者，病變T1WI及T2WI均呈不均勻信號，累及脊髓范圍較廣，呈膨脹生長，增強掃描呈斑片狀或脊髓表面強化時應考慮脊髓節(jié)細胞膠質瘤可能，若有鈣化則更加支持該診斷。

［1］ Tonn JC，Westphal M，Rutka JT，et al．Oncology of CNS tumors．2ed．berlin heidelberg；Springer－Verlag，2010：195－209．

［2］ Chosal N，Dadlani R，Murthy G，et al．Primary malignant ganglioglioma of the dorsolumbar spine（D11－L1）［J］．J Clin Neurosci，2010，17（12）：1597－1599．

［3］ 鄭曉風，高培毅．脊髓節(jié)細胞膠質瘤的MRI［J］．國外醫(yī)學臨床放射學分冊，1998，19（3）：879－887．

R739．4；R445．2

D

1000－0313（2015）01－0096－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．028

2013－12－30

2014－02－13）

430010 武漢，長江航運總醫(yī)院放射科

王金顯（1978－），男，主治醫(yī)師，主要從事CT和MRI影像診斷工作。