王金顯，李貞，封華

兒童脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤一例

王金顯，李貞，封華

兒童；節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤；磁共振成像

病例資料 患者，男，5歲，外院脊髓MRI檢查：Th6－L3椎管內(nèi)占位，脊髓空洞?；颊呋疾∫詠?lái)大小便正常，體力下降。查體：左下肢肌力4級(jí)，右下肢肌力2級(jí)，肌張力低，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外翻畸形，雙下肢肌肉萎縮。軀干感覺障礙平面約在Th10椎體水平。我院MRI示脊髓呈梭形增粗，C2－Th6段脊髓內(nèi)見串珠樣長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，Th6－L3段脊髓見梭形等T1、混雜T2信號(hào)（圖1、2）。注射Gd－DTPA行增強(qiáng)掃描，Th6－L3段脊髓內(nèi)病灶明顯強(qiáng)化，長(zhǎng)約14．3cm，C2－Th6段脊髓內(nèi)病灶未見強(qiáng)化（圖3）。

手術(shù)及病理：全麻下行后正中入路髓內(nèi)占位性病灶切除術(shù)，完整切除病灶。送檢灰褐色碎組織一堆，體積7cm× 4．5cm×4cm。鏡下見膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)樣增生，鈣化可見。免疫組化結(jié)果GFAP：節(jié)細(xì)胞陰性；Vim：部分陽(yáng)性；S－100陽(yáng)性；CD34：顯示血管豐富；Syn：陰性；NSE：節(jié)細(xì)胞陰性；Ki－67增生指數(shù)；偶見陽(yáng)性細(xì)胞（圖4）。病理診斷：（Th6－L3段）節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

圖1 矢狀面T1WI示C2－Th6段脊髓內(nèi)串珠樣長(zhǎng)T1信號(hào)（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形等T1信號(hào)（長(zhǎng)箭）。 圖2 矢狀面T2WI示C2－Th6段脊髓內(nèi)串珠樣長(zhǎng)T2信號(hào)（短箭），Th6－L3段脊髓可見梭形混雜T2信號(hào)（長(zhǎng)箭）。 圖3 MRI增強(qiáng)掃描矢狀面示Th6－L3段病變明顯強(qiáng)化（箭），長(zhǎng)約14．3cm，C2－Th6段脊髓內(nèi)病變未見強(qiáng)化。 圖4 鏡下示膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)樣增生，鈣化可見（×200，HE）。

討論 節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤為神經(jīng)元及混合神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞瘤中發(fā)病率最高的腫瘤，約占71%。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，幕上多見，幕下及脊髓內(nèi)少見，發(fā)生于髓內(nèi)的腫瘤不足4%［1］。組織學(xué)分級(jí)上93%屬于WHOⅠ級(jí)，6%屬于WHOⅡ級(jí)，間變性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤非常罕見，約占1%，屬于WHOⅢ級(jí)［2］。脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童和30歲以下成人。因?yàn)槟[瘤壓迫脊髓，緩慢地出現(xiàn)受壓平面以下肢體運(yùn)動(dòng)、反射、感覺、括約肌功能及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，所以主要臨床表現(xiàn)為偏側(cè)肢體萎縮、肌陣攣、肌張力升高、脊髓空洞或腦積水形成。腫瘤可發(fā)生于脊髓任何節(jié)段，以頸段脊髓多見，胸腰段次之，極少數(shù)可累及全脊髓。

本病例影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致［3］，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描病變明顯強(qiáng)化，伴頸胸段脊髓囊變。CT掃描可見小結(jié)節(jié)樣鈣化灶。由于該腫瘤為混合神經(jīng)元膠質(zhì)腫瘤，文獻(xiàn)報(bào)道約84%的腫瘤T1WI呈混雜信號(hào)。本例病變T1WI基本呈等信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道稍有差異，參考病理結(jié)果推測(cè)可能因?yàn)槟z質(zhì)細(xì)胞占絕對(duì)比例，而節(jié)細(xì)胞所占比例極少。

本病主要與脊髓室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤鑒別。室管膜瘤多發(fā)于中青年，好發(fā)于脊髓圓錐和終絲，呈膨脹性生長(zhǎng)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻輕中度強(qiáng)化；星形細(xì)胞瘤多發(fā)于兒童，好發(fā)于頸胸段，T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕度強(qiáng)化。本例我院術(shù)前診斷為室管膜瘤，因?yàn)槭夜苣ち龅暮冒l(fā)部位為脊髓圓錐，累及脊髓節(jié)段亦較多，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，再加上室管膜瘤發(fā)病率在髓內(nèi)腫瘤中較高，這些都是造成誤診的原因。

在診斷髓內(nèi)占位性病變時(shí)，若為青少年患者，病變T1WI及T2WI均呈不均勻信號(hào)，累及脊髓范圍較廣，呈膨脹生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描呈斑片狀或脊髓表面強(qiáng)化時(shí)應(yīng)考慮脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤可能，若有鈣化則更加支持該診斷。

［1］ Tonn JC，Westphal M，Rutka JT，et al．Oncology of CNS tumors．2ed．berlin heidelberg；Springer－Verlag，2010：195－209．

［2］ Chosal N，Dadlani R，Murthy G，et al．Primary malignant ganglioglioma of the dorsolumbar spine（D11－L1）［J］．J Clin Neurosci，2010，17（12）：1597－1599．

［3］ 鄭曉風(fēng)，高培毅．脊髓節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的MRI［J］．國(guó)外醫(yī)學(xué)臨床放射學(xué)分冊(cè)，1998，19（3）：879－887．

R739．4；R445．2

D

1000－0313（2015）01－0096－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．028

2013－12－30

2014－02－13）

430010 武漢，長(zhǎng)江航運(yùn)總醫(yī)院放射科

王金顯（1978－），男，主治醫(yī)師，主要從事CT和MRI影像診斷工作。