王愛珍，張 展，方 玲（西安市兒童醫(yī)院超聲科，陜西 西安 710003）

病例 女，19月，發(fā)現(xiàn)腹部包塊4 d、腹脹就診。入院檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝功、腎功、心肌酶、電解質(zhì)、心電圖、癌胚抗原均正常，乙肝陰性，甲胎蛋白（AFP）＞2 000 ng/L。查體：右腹觸及一包塊，質(zhì)硬，肝臟腫大。腹部增強CT：肝內(nèi)占位性病變，考慮：①肝間葉錯構(gòu)瘤；②血管瘤。超聲檢查：右側(cè)腹部探及大小約10 cm×8 cm×7 cm的實質(zhì)性腫塊，與肝臟關(guān)系密切，僅見部分正常肝右葉及肝左葉組織，包塊邊界清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)部為不均勻低回聲及不規(guī)則無回聲壞死液化區(qū)（圖1）。CDFI顯示腫塊內(nèi)及周邊血流信號（圖2，3）。超聲提示：肝臟占位性病變，考慮來自間葉組織腫瘤。全麻下行腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理及免疫組化診斷：肝胚胎性橫紋肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma，RMS）。

討論 RMS是起源于向橫紋肌分化的原始間葉細胞，由不同分化程度的橫紋肌細胞組成的惡性腫瘤[1]。RMS為向橫紋肌分化的腫瘤病變，可發(fā)生于任何部位的間葉組織，包括沒有橫紋肌成分的組織，這種細胞分布全身，所以身體任何部位均可發(fā)病。發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳因素、染色體異常、基因融合等因素有關(guān)。1969年WHO將RMS分為胚胎性、腺泡性、多形性、混合型，其中胚胎性也稱兒童型，最常見。胚胎性RMS占RMS的2/3，好發(fā)于兒童及青少年，平均年齡5歲。好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖及腹膜后。鏡下表現(xiàn)為梭形的橫紋肌母細胞，具有嗜伊紅細胞漿和縱行條紋的小圓細胞組成。原發(fā)性肝胚胎性RMS罕見[2]，在國內(nèi)外僅有個案報道。肝胚胎性RMS起病較為隱匿，本例患兒因腹脹、腹部包塊、肝臟腫大就診。本病病程較短，病情發(fā)展較快，早期無任何癥狀，病變性質(zhì)確定則依賴于病理診斷。超聲檢查有助于在術(shù)前確定病變部位，判定腫瘤的大小、邊界、對鄰近組織侵犯程度及術(shù)后有無腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移；彩色多普勒可顯示腫瘤的血供情況，判斷臟器血管走形、是否受壓等，為臨床診斷及手術(shù)方式的選擇提供參考，具有重要的臨床意義。

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[1]劉海峰.胚胎性橫紋肌肉瘤的現(xiàn)狀[J].醫(yī)學(xué)理論與實踐，2010，23（8）：930.

[2]王天浩，潘志剛，任正剛.少見類型的肝臟原發(fā)性惡性腫瘤[J].復(fù)旦學(xué)報：醫(yī)學(xué)版，2009，36（2）：221-224.