楊喆，李養(yǎng)群，唐勇，陳文，趙穆欣，馬寧，王維新，許礫思，馮雋，劉啟宇，馬彤

（北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形二科北京100144）

·整形美容·

先天性膀胱外翻腹壁缺損的整形外科修復(fù)

楊喆，李養(yǎng)群，唐勇，陳文，趙穆欣，馬寧，王維新，許礫思，馮雋，劉啟宇，馬彤

（北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形二科北京100144）

目的：探討修復(fù)先天性膀胱外翻腹壁缺損的常用整形外科方法及適應(yīng)證選擇。方法：2004年6月-2014年6月，利用整形外科原則分析先天性完全性膀胱外翻的腹壁組織缺損范圍和程度，分別應(yīng)用腹壁局部肌筋膜瓣、闊筋膜張肌皮瓣、陰股溝皮瓣及髂腹股溝皮瓣修復(fù)先天性完全性膀胱外翻腹壁缺損患者共18例，男13例，女5例，首次手術(shù)者14例，曾接受過(guò)失敗的修復(fù)手術(shù)者4例，患者年齡1歲2個(gè)月～34歲，平均年齡14.6歲。皮瓣面積：4cm×3cm～10cm×10cm。結(jié)果：15例患者腹壁缺損一期愈合，修復(fù)效果滿意，皮瓣成活良好，3例采用帶蒂闊筋膜張肌肌皮瓣修復(fù)者出現(xiàn)皮瓣部分壞死或愈合不良，其中2例經(jīng)游離植皮后痊愈，1例表皮壞死通過(guò)換藥后愈合。本組18例患者平均隨訪36個(gè)月（6～72個(gè)月），全部患者外翻的膀胱得到還納，腹壁缺損得以修復(fù)，腹部外形和排尿功能恢復(fù)較為滿意。結(jié)論：針對(duì)不同年齡和腹壁缺損程度的患者，選擇性使用整形外科皮瓣盡早閉合完全性膀胱外翻腹壁缺損，效果肯定，術(shù)后形態(tài)滿意，在一定程度上恢復(fù)了患者自主排尿功能，提高了患者的生活質(zhì)量。

膀胱外翻；腹壁缺損；整形外科；皮瓣

先天性膀胱外翻是一種罕見而嚴(yán)重的泌尿系統(tǒng)畸形，發(fā)病率為1/l0 000～1/50 000（約3.3/ 100 000），男性發(fā)病率高于女性（3～5∶1［1-2］）。本病的病因是由于胚胎期泄殖腔膜的過(guò)度發(fā)育，阻止了間葉組織向中線移行，阻礙了下腹壁的正常發(fā)育［3］。完全性膀胱外翻常與恥骨型尿道上裂合并存在，是尿道上裂的最常見類型［4］。膀胱外翻患者表現(xiàn)為下腹壁正中軟組織缺損，整個(gè)膀胱粘膜外翻并疝出于腹壁，雙側(cè)腹直肌分離，恥骨聯(lián)合分裂，膀胱前壁分裂，膀胱粘膜呈充血水腫等炎癥表現(xiàn)，膀胱壁層增厚變硬，可見輸尿管開口間歇噴尿現(xiàn)象。頻發(fā)的泌尿系感染和同時(shí)伴隨的其他上尿路畸形使患兒出生后常常夭折，存活下來(lái)的患兒很少，存活者常有尿失禁，其膀胱頸部松弛膨隆，無(wú)括約功能，尿液持續(xù)溢出，給患兒帶來(lái)無(wú)盡的身心痛苦。

先天性膀胱外翻的修復(fù)困難，對(duì)小兒泌尿外科醫(yī)師及整形外科醫(yī)師是一項(xiàng)巨大的挑戰(zhàn)。理想的先天性膀胱外翻的修復(fù)方法應(yīng)包括還納外翻的膀胱，修復(fù)腹壁缺損，最大程度恢復(fù)控尿功能，防止上尿路返流及感染保全腎功能，腹壁及外生殖器形態(tài)滿意，盡可能恢復(fù)性功能［5］。小兒泌尿外科醫(yī)師關(guān)注上尿路功能的重建，而整形外科醫(yī)師更關(guān)注腹壁缺損的修復(fù)及外生殖器形態(tài)和功能。

1　臨床資料

2004年6月～2014年6月，利用整形外科原則，分析膀胱外翻腹壁組織缺損范圍和程度，分別應(yīng)用缺損局部肌筋膜瓣（腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣），帶蒂闊筋膜張肌皮瓣，陰股溝皮瓣及髂腹股溝皮瓣修復(fù)先天性完全性膀胱外翻腹壁缺損患者共18例，男，13例，女5例，年齡1歲2個(gè)月～34歲，平均年齡14.6歲。首次手術(shù)者14例，曾接受過(guò)失敗的修復(fù)手術(shù)者4例，均伴有恥骨型尿道上裂及尿失禁。其中應(yīng)用帶蒂闊筋膜張肌皮瓣6例（左側(cè)4例，右側(cè)2例）；應(yīng)用腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣修復(fù)5例；陰股溝皮瓣2例，髂腹股溝皮瓣5例。修復(fù)腹壁缺損面積：4cm×3cm～10cm×10cm。

2　手術(shù)方法

2.1腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣法

全麻下，患者平臥位，常規(guī)消毒鋪巾。局部麻醉浸潤(rùn)切口。沿外翻膀胱黏膜邊緣切開皮膚、皮下，切除部分膀胱黏膜組織并向膀胱兩側(cè)分離，分離尿道，膀胱內(nèi)置Foley導(dǎo)尿管，可吸收縫線分兩層連續(xù)縫合膀胱黏膜層，間斷縫合膀胱外筋膜層。以雙腔氣囊導(dǎo)尿管為支撐，5-0可吸收線縫合膀胱頸部及尿道黏膜，間斷縫合膀胱頸部括約肌及尿道海綿體、縫合局部皮下組織。在女性，用絲線縫合會(huì)陰前庭及兩側(cè)陰唇，在男性縫合陰莖海綿體、包皮瓣及分裂的龜頭。在兩側(cè)腹外斜肌外緣弧形切開腹外斜肌腱膜并連同腹直肌前鞘向中線分離形成蒂在中線的腱膜前鞘組織瓣，向內(nèi)側(cè)翻轉(zhuǎn)重疊縫合于腹壁缺損區(qū)，腹壁松弛者形成腹壁皮瓣移至中線區(qū)創(chuàng)面上，逐層縫合切口。

2.2帶蒂闊筋膜張肌肌皮瓣法

全麻或硬膜外麻醉下，供瓣側(cè)肢體墊高平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，同法修復(fù)并還納外翻的膀胱后，沿髂前上嵴與外上髁連線向后3cm，縱形切開皮膚、皮下組織長(zhǎng)度約18cm，向兩側(cè)皮下分離顯露闊筋膜張肌前后緣，按設(shè)計(jì)切開皮瓣遠(yuǎn)端皮膚、皮下組織及闊筋膜，縫合筋膜與皮膚組織。由遠(yuǎn)側(cè)分離形成帶肌蒂闊筋膜張肌肌皮瓣，保護(hù)入肌的股外側(cè)血管升支，將皮瓣通過(guò)腹股溝區(qū)皮下隧道至下腹壁創(chuàng)面上，可吸收線縫合闊筋膜與腹直肌前鞘，縫合皮瓣于創(chuàng)面上，皮瓣下放置引流條。供瓣區(qū)游離植皮。

2.3陰股溝皮瓣法

全麻，平臥位，同上述方法修復(fù)外翻的膀胱將其還納至腹腔，同時(shí)修復(fù)尿道上裂。以一側(cè)陰部外淺動(dòng)靜脈、陰唇后動(dòng)脈或閉孔動(dòng)脈前皮支為蒂設(shè)計(jì)皮瓣。采用逆行切取法，按設(shè)計(jì)線切開皮瓣的遠(yuǎn)端及側(cè)方，在深筋膜淺層由皮瓣遠(yuǎn)端向近端分離，分別妥善保護(hù)陰部外淺動(dòng)靜脈（陰股溝皺襞處）或陰唇后動(dòng)脈（陰道口后緣水平），蒂部血管不予游離，將皮瓣通過(guò)皮下隧道轉(zhuǎn)移至腹壁創(chuàng)面并逐層縫合，供瓣區(qū)創(chuàng)面直接縫合。

2.4腹股溝皮瓣法

全麻平臥位，亦同前述方法修復(fù)外翻的膀胱將其還納至腹腔，修復(fù)尿道上裂。以腹壁淺動(dòng)脈或旋髂淺動(dòng)脈（或同時(shí)攜帶上述兩血管）為蒂設(shè)計(jì)皮瓣。術(shù)前可先用手持多普勒探測(cè)腹壁淺動(dòng)脈，旋髂淺動(dòng)脈走行方向并標(biāo)明。距腹股溝韌帶中點(diǎn)上方8～10cm部位，設(shè)計(jì)長(zhǎng)10cm，寬6～8cm的矩形皮瓣，從皮瓣底邊至腹股溝韌帶下股動(dòng)脈的范圍內(nèi)均為皮下蒂，將皮瓣通過(guò)皮下隧道轉(zhuǎn)移至腹壁創(chuàng)面并逐層縫合，供瓣區(qū)創(chuàng)面多可以直接縫合，若所需皮瓣寬度超過(guò)8cm則需游離植皮覆蓋。

3　結(jié)果

15例先天性完全性膀胱外翻腹壁缺損得以一期愈合，修復(fù)效果滿意，皮瓣成活良好，3例采用帶肌蒂闊筋膜張肌肌皮瓣修復(fù)者出現(xiàn)皮瓣部分壞死或愈合不良，其中2例經(jīng)游離植皮后痊愈，1例表皮壞死通過(guò)換藥后愈合。本組18例患者平均隨訪36個(gè)月（3～72個(gè)月），全部膀胱外翻得以還納，17例腹壁缺損得以矯正，其中1例闊筋膜張肌肌皮瓣經(jīng)換藥后愈合的患者，術(shù)后7個(gè)月逐漸發(fā)現(xiàn)皮瓣下方瘢痕處破潰，子宮從皮瓣下方脫垂至體外，但膀胱外翻未復(fù)發(fā)，無(wú)尿液自腹壁流出表現(xiàn)，亦無(wú)反復(fù)尿路感染報(bào)告。部分患者接受二次手術(shù)，解決生殖器外形及進(jìn)一步改善控尿功能，其中12例患者控尿功能得到一定程度恢復(fù)。

4　典型病例

4.1病例1

某女，34歲，主訴不能控制排尿34年入院?；颊叱錾蠹窗l(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)腔外露于下腹部，尿液自膀胱內(nèi)流出，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“尿道上裂，膀胱外翻”，并囑成年后再治療。外陰局部疼痛，行走不便，但月經(jīng)及排便正常。入院檢查：心肺未見異常，下腹部可見3cm×4cm大小的紅色外翻膀胱黏膜，觸痛明顯，膀胱有一定容量，有尿液不斷流出。陰道及尿道前壁的上側(cè)分裂，兩側(cè)陰唇較小。臍缺如，恥骨聯(lián)合分離。X線檢查：下腹部平片示恥骨聯(lián)合分離，兩側(cè)間距約10cm。B超檢查：子宮、雙側(cè)卵巢良好，陰道前壁分裂。其它檢查無(wú)手術(shù)禁忌證。全麻下行腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣法膀胱外翻腹壁缺損修復(fù)術(shù).手術(shù)過(guò)程順利，出血不多，術(shù)后皮瓣下放置負(fù)壓引流管1枚，保留膀胱造瘺管及導(dǎo)尿管各1枚。術(shù)后定期換藥，14d拆線，拔除下腹部膀胱引流管，傷口愈合后拔除導(dǎo)尿管，自行排尿良好，2年后再次來(lái)院行膀胱頸緊縮，尿道緊縮改善控尿功能手術(shù)，術(shù)后5年隨訪，可以控尿1.5h（圖1A～1C）。

4.2病例2

某男，1歲3個(gè)月，因下腹壁紅色包塊突出且有尿液自腹壁流出1年余入院，患者出生后即被發(fā)現(xiàn)下腹壁有一突出體外的紅色包塊，且尿液自腹壁包塊處流出，后被遺棄，福利院收養(yǎng)來(lái)院求治。查體：陰莖靜態(tài)長(zhǎng)度約為1cm，牽拉后長(zhǎng)度1.5cm，周徑1cm，陰莖明顯向背側(cè)彎曲，尿道外口位于陰莖背側(cè)根部，但排尿時(shí)無(wú)連續(xù)尿流。下腹壁恥骨聯(lián)合上可見紅色膀胱粘膜外翻，腹壁缺損面積約4cm×3cm，膀胱粘膜上可見輸尿管開口，不斷有尿液從外翻的膀胱流出。骨盆X線及CT三維重建檢查：恥骨聯(lián)合分離4cm。診斷為：膀胱外翻-復(fù)雜性尿道上裂。完善檢查后未見手術(shù)禁忌證，常規(guī)準(zhǔn)備在全麻下行膀胱外翻矯正，應(yīng)用左側(cè)腹股溝皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。皮瓣面積約5cm×4cm。帶蒂轉(zhuǎn)移修復(fù)下腹壁創(chuàng)面，切口逐層縫合，供瓣區(qū)直接縫合。術(shù)中經(jīng)過(guò)順利，保留導(dǎo)尿管。術(shù)后常規(guī)換藥，術(shù)后8d拆線并拔除尿管自主排尿，由于患兒年齡小，尚不能評(píng)價(jià)控尿功能，術(shù)后切口愈合良好，下腹部形態(tài)滿意。（圖2A-2B）

圖1A　病例1術(shù)前設(shè)計(jì)

圖1B　術(shù)中掀起皮瓣

圖1A　病例1術(shù)前設(shè)計(jì)

圖2A　病例2術(shù)前

圖2B　手術(shù)后10d出院時(shí)

5　討論

5.1先天性膀胱外翻主要臨床表現(xiàn)

先天性膀胱外翻是尿道上裂-膀胱外翻畸形的一種類型［4］，臨床表現(xiàn)為下腹壁在中線缺損，腹直肌分離，恥骨聯(lián)合向兩側(cè)分離，膀胱前壁分裂，粘膜外露，膀胱內(nèi)腔與體外相通，尿流不斷流出膀胱，臍缺如。男性尿道及陰莖海綿體在背側(cè)分裂，兩陰莖海綿體腳隨分裂的恥骨聯(lián)合向兩側(cè)移位，陰莖向背側(cè)彎曲，常較短小，陰莖及陰囊發(fā)育常良好，雙側(cè)睪丸下降至陰囊內(nèi)。女性陰蒂、尿道前壁及兩側(cè)陰唇在恥骨部分離，陰道發(fā)育良好。

5.2膀胱外翻腹壁缺損修復(fù)中的整形外科原則

Brian A［6］系統(tǒng)回顧了其25年間治療的共116例膀胱外翻腹壁缺損患者，其應(yīng)用整形外科原則與技術(shù)針對(duì)不同患者個(gè)體化選擇包括直接縫合法、Z改形法、軸型皮瓣法（以腹壁淺及旋髂淺動(dòng)脈為蒂的髂腹股溝皮瓣）、M形皮瓣、推進(jìn)皮瓣及擴(kuò)張的推進(jìn)皮瓣法，通過(guò)隨訪96%患者對(duì)腹壁形態(tài)滿意，認(rèn)為修復(fù)腹壁缺損最好選擇整形外科手段。筆者的經(jīng)驗(yàn)是：對(duì)于腹壁缺損范圍較大或腹壁緊張的患者，如成年患者或未經(jīng)修復(fù)的完全性膀胱外翻患兒，手術(shù)修復(fù)困難很大。外翻的膀胱粘膜因局部瘢痕組織明顯，復(fù)位縫合后，切口張力仍存在。術(shù)后麻醉消失后，增加的腹壓可使切口張力增加。此外，最初修復(fù)的膀胱容量小，控制排尿的能力差，尿液不斷地浸蝕切口，這些因素均可使修復(fù)的膀胱復(fù)裂或形成尿瘺。因此，應(yīng)用血運(yùn)良好的皮瓣進(jìn)行腹壁缺損的修復(fù)，是膀胱外翻修復(fù)的重要保證。利用整形外科手段轉(zhuǎn)移皮瓣，方能達(dá)到理想的腹壁缺損修復(fù)和較好的腹壁外形要求。遵循利用皮瓣補(bǔ)充缺損的組織，通過(guò)松解將移位的組織復(fù)位等整形外科原則，達(dá)到解剖學(xué)修復(fù)的目標(biāo)。對(duì)于嬰幼兒或腹壁缺損范圍較小者，可以通過(guò)缺損局部組織瓣修復(fù)的方式覆蓋缺損，即可獲得良好的效果。

5.3膀胱外翻腹壁缺損幾種常用修復(fù)方法的優(yōu)缺點(diǎn)及手術(shù)操作要點(diǎn)

腹直肌前鞘-腹外斜肌腱膜瓣修復(fù)腹中線缺損屬局部肌筋膜瓣轉(zhuǎn)移，沿腹外斜肌外側(cè)緣切開腹外斜肌腱膜，攜帶腹直肌前鞘形成以中線為蒂的前鞘-腱膜組織瓣，兩側(cè)組織瓣分別內(nèi)翻重疊縫合修復(fù)肌筋膜缺損。此方法血運(yùn)可靠，成功率高，但適應(yīng)證局限于腹中線缺損范圍較小局部張力不大者。對(duì)于皮膚缺損，腹壁松弛者可形成“三葉草形”腹壁皮瓣修復(fù)［7］；而皮膚缺損較少者可通過(guò)Z字改形閉合缺損。陰股溝皮瓣法修復(fù)腹壁缺損是以陰部外淺動(dòng)脈或陰唇后動(dòng)脈為蒂，皮瓣蒂在上部血運(yùn)最可靠，掀起皮瓣采用逆行切取法［8］。為避免損傷血管可連同大腿內(nèi)收肌肌膜一同掀起，通過(guò)皮下隧道轉(zhuǎn)移至?xí)幉?，此方法多用于修?fù)皮膚缺損而肌筋膜缺損已修復(fù)者，皮瓣顏色質(zhì)地相似，并可以帶陰毛，供區(qū)隱蔽，供瓣區(qū)可直接縫合。此方法不適用于女性患者，切取過(guò)寬影響陰唇形態(tài)。闊筋膜張肌皮瓣的顯著優(yōu)點(diǎn)是分層修復(fù)：即以可吸收線縫合闊筋膜與腹直肌前鞘修復(fù)肌肉筋膜缺損，闊筋膜上方攜帶皮瓣修復(fù)皮膚缺損，可用于缺損張力較大及組織缺損較大患者。此方法的缺點(diǎn)是皮瓣解剖較困難［9］，掀起皮瓣過(guò)程中若破壞緣支血管，闊筋膜上方攜帶的皮瓣常血運(yùn)不良，影響愈合。此外，供瓣區(qū)多需游離植皮覆蓋。腹股溝皮瓣以腹壁淺動(dòng)脈或旋髂淺動(dòng)脈為蒂，血管走形和分支基本恒定，皮瓣血運(yùn)肯定［10］。髂腹股溝軸形皮瓣直接轉(zhuǎn)移可避免蒂部受壓，可修復(fù)較大范圍的腹壁缺損，皮瓣切取寬度在8cm多內(nèi)可直接拉攏縫合。此方法的缺點(diǎn)是筋膜層的面積和強(qiáng)度有限，少數(shù)患者存在血管變異，尤其不適用于肥胖患者，術(shù)后易發(fā)生脂肪液化。

5.4結(jié)論

完全性膀胱外翻作為一種罕見復(fù)雜并且嚴(yán)重的泌尿生殖系統(tǒng)畸形，目前尚無(wú)理想的修復(fù)方法，各種修復(fù)方法均有其缺點(diǎn)，解剖學(xué)修復(fù)的理想和嚴(yán)峻的現(xiàn)實(shí)之間還有較大差距，需整形外科、泌尿外科及骨科醫(yī)師團(tuán)結(jié)起來(lái)不斷探索和努力！

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編輯/張惠娟

Application of means of plastic surgery in repairing the abdominal defect of congenital bladder exstrophy

YANG Zhe，LI Yang-qun，TANG Yong，CHEN Wen，ZHAO Mu-xin，MA Ning，WANG Wei-xin，XU Li-si，F(xiàn)ENG Jun，LIU Qi-yu，MA Tong
（The Second Department of Plastic Surgery，Plastic Surgery Hospital，Peking Union Medical College，Beijing 100144，Chnia）

ObjectiveTo sum up reconstructive options for the treatment of abdominal defect of classic bladder exstrophy（CEB），and to evaluate the clinical efficacy and feasibility of these options. Methods From June 2004 to June 2014，18 cases with abdominal defect of CEB were treated（13 males and 5 females，mean age 14.6y）with four plastic surgery flaps such as local myo-fascial flap（5 cases），the tensor lata musculocutaneous flap（6 cases），the pudendo-inguinal flap（2 cases）and the groin flap（5 cases）.In this series，14 cases had untreated CEB，other 4 had pubic epispadias after failed neonatal bladder closure.The maximal size of the flap was 10cm×10cm.Results 15 cases were primary cured and obtained functional and cosmetic improvement.3 cases treated with the tensor lata musculocutaneous flap were partly necrosis，while the debridement was needed，and the wound was covered by skin graft or dressing change.During 6 to 72 months followed-up，all patients healed well without complications and recidivation.Conclusion Selective use of plastic surgery flap as early as possible was crucial to repair abdominal wall defects in CEB.Adequate cosmetic appearance and improvement of voiding function could be obtained for these patients.

bladder exstrophy；abdominal defectl；plastic surgery；flap

R622

A

1008-6455（2015）08-0001-03

北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院整形外科醫(yī)院院所基金項(xiàng)目（項(xiàng)目編號(hào)：5201010401）

李養(yǎng)群，男，主任醫(yī)師；主要研究方向：組織移植會(huì)陰整形再造；中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形二科，石景山區(qū)八大處路33號(hào)，郵編：100144

2015-03-03

2015-04-15