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[摘要] 目的 探討肺隔離癥的手術(shù)治療方法和效果。方法 回顧性分析該院在2003年3月—2014年3月間收治的17例肺隔離癥患者的臨床資料。結(jié)果 ①該組17例患者中，術(shù)前確診者13例；術(shù)中確診4例；②采用肺葉切除術(shù)對患者進(jìn)行治療，全部痊愈，無1例死亡；③術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率為17.64%（3/17），經(jīng)對癥處理后均緩解；④術(shù)后隨訪6個(gè)月～10年，復(fù)查X線胸片和CT，結(jié)果顯示均正常。 結(jié)論 肺隔離癥是臨床中比較少見的肺先天性畸形，臨床表現(xiàn)無特異性，易發(fā)生誤診和漏診，臨床中以肺葉切除術(shù)治療為主，效果良好，值得臨床推廣。

[關(guān)鍵詞] 肺隔離癥；手術(shù)治療；肺葉切除；臨床診斷

[中圖分類號] R65 [文獻(xiàn)標(biāo)識碼] A [文章編號] 1674-0742（2015）04（c）-0041-02

[Abstract] Objective To explore the diagnosis and surgical treatment of isolated lung disease. Methods Retrospective analysis from March 2003 to March 2014 were analyzed clinical data of 17 cases of patients with isolated lung disease. Results ①17 cases of patients， preoperative diagnosis of 13 cases； In 4 cases were diagnosed；②using lung resection for the treatment of patients， all recovered， while no patients died；③the incidence of postoperative complications was 17.64% （3/17）， after symptomatic treatment all ease；④postoperative follow-up of 6 months to 10 years， review of X-ray chest radiography and computed tomography （CT）， according to the results were normal. Conclusion Lung isolation is a relatively rare pulmonary clinical congenital deformity， lack of characteristic clinical manifestations， prone to misdiagnosis and missed diagnosis， clinical give priority to lung resection treatment ， and the effect is good， which is worthy of clinical promotion.

[Key words] Lung isolation sickness； Surgical treatment； Lobectomy； Clinical diagnosis

肺隔離癥是一種臨床中比較罕見的先天性肺畸形，人們又稱它為支氣管肺隔離癥[1]。據(jù)統(tǒng)計(jì)，其發(fā)病率約占肺畸形的0.15%～6.45%[2]。它指的是發(fā)育異常的一段或一葉肺與正常支氣管肺動(dòng)脈分離，且其動(dòng)脈血供來自體循環(huán)。存在異常動(dòng)脈供血是該病的主要臨床表現(xiàn)[3]。就目前情況來看，其發(fā)病機(jī)制尚未明確，部分人認(rèn)為它可能與胚胎發(fā)育時(shí)支氣管肺芽和主動(dòng)脈之間的交通支仍保留有關(guān)[3]。由于該病在臨床中比較少見，且極易發(fā)生誤診和漏診，從而影響該病的治療，不利于患者的康復(fù)。該研究對該院在2003年3月—2014年3月間收治的17例肺隔離癥患者進(jìn)行回顧性分析，探討其診斷和手術(shù)治療方法，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析該院收治的所有17例被確診為肺隔離癥患者的臨床資料。其中，男11例，女6例；年齡13～36歲，平均年齡為（23.34±2.19）歲；存在胸痛、發(fā)熱、膿痰、咳嗽、咯血等癥狀者12例；存在端坐呼吸、心源性哮喘、勞力性呼吸困難等癥狀者5例。

1.2 臨床分型

該組17例患者中，葉內(nèi)型12例（70.59%），其中，左下葉10例，右下葉2例；葉外型5例（29.41%），均位于左下肺。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

①X線表現(xiàn)：17例患者的病變均位于下葉后內(nèi)基底段，其中，左側(cè)15例，右側(cè)2例；②胸部CT檢查：從胸部CT檢查結(jié)果來看，密度均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊10例，不均勻腫塊3例，支氣管擴(kuò)張1例，囊性改變3例。

1.4 手術(shù)方法

1.4.1 術(shù)前對癥治療 在手術(shù)治療前，對于存在感染癥狀患者，需行祛痰治療，比如氣道霧化等，同時(shí)做痰培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)，根據(jù)患者的實(shí)際情況，選擇敏感抗生素對感染癥狀進(jìn)行有效控制；對于存在心衰癥狀患者，則需要采用強(qiáng)心利尿等方法來控制心衰。

1.4.2 肺葉切除術(shù)治療 所有患者均采用肺葉切除術(shù)予以治療，行靜脈復(fù)合麻醉，患者取健側(cè)臥位，雙腔氣管插管，做后外側(cè)切口，從患者第五肋間進(jìn)胸，探查患者的臨床分型（葉內(nèi)型還是葉外型），同時(shí)辨清患者異常血管的來源，為手術(shù)治療提供重要的參考。在手術(shù)治療的過程中，根據(jù)患者的臨床分型，采用不同的方式予以治療，具體分為以下兩種：①葉內(nèi)型。在解剖分離異常血管時(shí)，大多存在≥1支異常動(dòng)脈穿過膈肌到隔離肺組織供血，在手術(shù)治療的過程中，需要解剖清除這些異常的血管，當(dāng)完成所有異常血管解剖分離、結(jié)扎和切斷操作后，再對葉裂進(jìn)行解剖，最后根據(jù)正常的順序切除肺葉；②葉外型。在手術(shù)治療中，針對這類患者，可以只做隔離肺組織的切除。在完成手術(shù)治療的當(dāng)天，叮囑患者禁食，并于次日正常進(jìn)食，同時(shí)給予患者補(bǔ)液、吸氧、抗感染、霧化吸入等治療措施。醫(yī)務(wù)人員要指導(dǎo)并鼓勵(lì)患者深呼吸、主動(dòng)咳嗽和咳痰。

2 結(jié)果

2.1 診斷方式

該組17例患者中，術(shù)前確診13例，經(jīng)CT、MRI、彩色多普勒超聲和血管造影檢查，最終確診為肺隔離癥者13例；因術(shù)中發(fā)現(xiàn)異常確診4例，其中，在術(shù)中解剖時(shí)，由于發(fā)現(xiàn)異常血管確診3例，術(shù)中異常血管斷裂出血確診1例。

2.1 手術(shù)治療情況

該組17例患者經(jīng)手術(shù)治療后，全部痊愈，無1例死亡；術(shù)后發(fā)生并發(fā)癥者3例（17.64%），其中，1例為術(shù)后出現(xiàn)血性胸液量較多，采用二次開胸治療，2例發(fā)生心律失常，采用對癥處理后得到有效緩解；其余患者均未發(fā)生并發(fā)癥，切口恢復(fù)程度為甲級；患者手術(shù)出院時(shí)間為8～17 d，平均住院時(shí)間為（11.34±1.67）d；術(shù)后均獲得隨訪，時(shí)間為6個(gè)月～10年，復(fù)查X線胸片和CT，結(jié)果顯示均正常。

3 討論

3.1 肺隔離癥的臨床表現(xiàn)和分型

肺隔離癥是一種比較少見的先天性發(fā)育異常，主要特征表現(xiàn)為以下兩點(diǎn)：①病變肺組織與正常肺組織處于分離狀態(tài)；②病變肺組織血供異常，來自體循環(huán)動(dòng)脈系統(tǒng)[5]。從臨床分析來看，肺隔離癥可以分為兩種：一種是葉內(nèi)型，它與正常肺組織擁有共同肺胸膜；另一種是葉外型，其肺組織病變部分存在獨(dú)立的胸膜。據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，肺隔離癥多見于青少年，在性別分布方面，男性多于女性?；颊弋惓?dòng)脈可來自胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈等。80%肺隔離癥異常動(dòng)脈為1支，但是也有多支血管。

3.2 肺隔離癥的診斷

從肺隔離癥的臨床特征來看，其臨床表現(xiàn)不具有特異性，經(jīng)常出現(xiàn)誤診和漏診，大多誤診為肺部其他感染性疾病。在臨床診斷中，主要依靠影像學(xué)檢查和血管造影。肺隔離癥的輔助檢查主要有兩種：①X線胸片。從X線胸片檢查結(jié)果來看，肺下葉基底段存在多種形狀的囊性病變陰影，比如不規(guī)則三角形、卵圓形、圓形等，且邊界比較清晰，其長軸指向內(nèi)后方；②CT檢查。隨著CT檢查在臨床中的廣泛應(yīng)用，目前已逐漸成為肺隔離癥的主要檢查手段。胸部CT可顯示異常血管，但普通平掃CT常顯示不清，增強(qiáng)CT檢查可顯示條索狀或蒂狀血管伸向病變處，其與動(dòng)脈血管同時(shí)顯影，提示為異常血管來自體循環(huán)。

3.3 肺隔離癥的治療

對于肺隔離癥患者，臨床中基本采用肺葉切除術(shù)予以治療，其主要目的是切除感染病灶，同時(shí)隔離肺中的左向右分流，進(jìn)而預(yù)防病變部位向感染、癌變等方向發(fā)展[6]。也有報(bào)道[5]采用介入栓塞異常血管來治療，但此方法適用范圍比較狹窄，大多用于兒童、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高患兒。在手術(shù)治療的過程中，為了保障其效果，手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)選在感染控制期；針對不同的肺隔離癥分型，采用不同的切除方式，針對葉內(nèi)型患者，原則上采用肺葉切除；針對葉外型患者，則可以采取隔離肺組織切除。由于肺隔離癥極易發(fā)生持續(xù)性肺部感染，引起患者發(fā)生大咳血，甚至威脅患者的生命安全。因此，對于那些疑診和確診肺隔離癥患者，應(yīng)盡早采用手術(shù)治療。有報(bào)道稱由于不易分離反復(fù)感染隔離肺與正常肺，所以手術(shù)方式以肺葉切除為主，但葉外型患者有時(shí)僅行隔離肺切除即可[7]。

3.4 手術(shù)治療的注意事項(xiàng)

在手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)注意以下幾個(gè)方面的問題：①術(shù)前應(yīng)綜合評估患者的情況，如患者存在肺部感染，則需采取對癥處理，將感染控制后再行手術(shù)治療；②術(shù)前要了解患者的異常動(dòng)脈來源和數(shù)目。在肺隔離癥的診斷中，其中重要的是發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病灶存在來自體循環(huán)的異常供血?jiǎng)用}，大多存在≥1支異常動(dòng)脈穿過膈肌到隔離肺組織供血，大多來自降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈等。因此，術(shù)前應(yīng)充分了解患者的異常動(dòng)脈來源和數(shù)目，從而有效避免在手術(shù)中發(fā)生誤傷進(jìn)而引起大出血，若處理不當(dāng)，患者可能會(huì)發(fā)生致命性大出血，對患者的生命安全構(gòu)成嚴(yán)重的威脅；③了解肺隔離癥的分型。在手術(shù)治療過程中，要了解患者的臨床分型。對于葉內(nèi)型患者，其病因反復(fù)感染，進(jìn)而造成胸腔粘連。因此，在手術(shù)操作的過程中，應(yīng)當(dāng)仔細(xì)分離，預(yù)防誤傷異常動(dòng)脈；對于一些細(xì)小血管，確保對其進(jìn)行結(jié)扎處理或縫合可靠[8]。此外，據(jù)研究發(fā)現(xiàn)，肺隔離癥的誤診率比較高，位于下肺近隔面和縱隔病變的患者，醫(yī)生需要提高警惕，術(shù)中進(jìn)行探查，看是否存在畸形血管[8]。葉內(nèi)型患者行肺葉切除治療時(shí)，在處理血管的過程中，掌握好先后順序，先處理異常滋養(yǎng)動(dòng)脈，然后再對相應(yīng)肺靜脈進(jìn)行處理，這樣一來，可以有效減少肺內(nèi)無效血液分流，減少術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，提升手術(shù)治療效果。在該組17例患者中，采用肺葉切除術(shù)予以治療，取得了良好的效果。在圍手術(shù)期內(nèi)無1例死亡病例，均獲得痊愈出院。其中，有1例發(fā)生術(shù)后血性胸液量較多，采用二次開胸予以治療，結(jié)果發(fā)現(xiàn)關(guān)胸前止血不徹底所致，經(jīng)二次開胸術(shù)治療后效果良好，另外2例是術(shù)后出現(xiàn)心律失常，采用對癥處理后得到有效緩解。該研究治療效果與龔麗明等[2]報(bào)道一致，取得了良好的治療效果。

綜上所述，肺隔離癥是臨床中一種比較少見的肺先天性畸形，由于它臨床表現(xiàn)無特異性，且臨床中也比較少見，所以易出現(xiàn)漏診和誤診，采用肺葉切除術(shù)予以治療，可以取得良好的臨床療效，具有較高的臨床應(yīng)用和推廣。此外，在手術(shù)治療中，應(yīng)處理好各項(xiàng)注意事項(xiàng)，從而有效提升臨床治療效果。

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（收稿日期：2015-01-20）