羅賢勇 龐國蓮 張建坤 陳昊賓

云南省曲靖市第一人民醫(yī)院病理科，云南曲靖 655000

胃腸道間質瘤（gastroin-testinal stromal tumor，GIST）的概念首先由Mazur和Clark于1983年根據(jù)腫瘤的分化特征提出，現(xiàn)其已作為一種獨立的疾病被病理學家和臨床醫(yī)師所認同，30年來許多學者做了大量的研究工作，其約占腹腔軟組織腫瘤的4%～7%，主要發(fā)生在胃和腸道。而胃腸道外間質瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST）是指組織形態(tài)、免疫表型等與胃腸道間質瘤相似，但起源于腹腔或腹膜后腔軟組織，且與腸壁及內臟漿膜面無關的一類間葉性腫瘤[1]，也有發(fā)生于卵巢[2]、陰道[3]、陰道壁[4]及闊韌帶[5]的報道，而發(fā)生于縱膈者十分罕見，未見過報道，本研究結合文獻對縱膈胃腸道外間質瘤的臨床病理學特征、診斷及鑒別診斷進行探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者男性，52歲。2011年6月因胸悶2個月就診，門診CT示縱膈實性腫塊約6.7cm×5.4cm×3.8cm，邊界清，以腫塊性質待查收住院。行縱膈包塊開胸探查術，術中見包塊位于后縱膈與食管相鄰，將包塊完整摘除，未見腫大淋巴結，術中冰凍切片報告：縱膈良性腫瘤，多考慮平滑肌瘤。

1.2 方法

腫瘤組織經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)石蠟切片、HE染色、光鏡觀察。免疫組化采用SP方法。所用抗體 CD117、CD34、vimentin、SMA、S-100蛋 白、SP試劑盆及DAB顯色劑均購自福州邁新生物技術開發(fā)有限公司。所用抗體均為工作液。檢測設1例典型低危險度胃腸道間質瘤為陽性對照，不加一抗為空白對照。

2 結果

2.1 病理檢查

巨檢：灰白腫塊一個，約5.2cm× 4.7cm× 3.1cm，包膜完整，切面實性，質地中等。鏡檢：瘤結主要由梭形細胞呈編織狀構成，胞漿豐富紅染，核初分細胞兩端尖細，形態(tài)規(guī)則，無異型性，分裂見1 ～2個/50HPF9（圖1），間質有少許園形炎性細胞浸潤。

2.2 免疫組化

梭形腫瘤細胞CD117（圖 2）彌 漫（+），vimentin（+），CD34（+），SMA 灶性（+），S-100（-）。與對照組低危險度胃腸道間質瘤結果一樣。

病理診斷：縱膈低危險度胃腸道外間質瘤。

術后隨訪12個月腫塊復發(fā)，形態(tài)結構和免疫組織化學表形與原發(fā)性病變相同。

圖1 HE染色，瘤細胞梭形呈編織狀排列，形態(tài)規(guī)則，核細染，間質少許炎性細胞浸潤（10×10倍）

圖2 HE染色，瘤細胞CD117彌漫陽性表達（10×10倍）

3 討論

大約30%的GIST臨床表現(xiàn)為惡性，典型的惡性GIST在腹腔內擴散形成多發(fā)性腫瘤結節(jié)，遠處可轉移至肝、肺或骨等部位。而對于局限性GIST普遍認為是具有不同惡性潛能的腫瘤[6]。但是準確預測局限性GIST的惡性危險度尚有一定困難，一些組織學上判斷為良性的GIST也可發(fā)生轉移，因此部份學者認為間質瘤沒有明確的良、惡性界限，只有轉移潛能的不同。Fletcher等[7]根據(jù)腫瘤體積和核分裂相數(shù)目將手術切除的GIST分為危險度極低、低危、中危和高危4個等級，我國2007年中國胃腸道間質瘤病理共識意見也贊成此分類標準[8]。

EGIST組織形態(tài)，免疫表型度與胃腸道間質瘤相似，主要有上皮樣細胞和梭形細胞兩種基本結構，最有診斷意義的抗體是CD117和CD34，和GIST一樣可能來源于原始的、具有多潛能分化的中胚葉間質干細胞[9]。這類腫瘤以往常常被診斷為平滑肌瘤?。≒LMMS）、平滑肌肉瘤（LMS）及纖維瘤病（LAF）等，近年來由于組織化學，免疫組織化學，電鏡及分子生物學技術的發(fā)展和應用，已證實其是一種非定向分化的間葉性腫瘤。盡管EGEST與GIST有很多相似之處，但由于發(fā)生部位的不同，其生物學行為及良、惡性的評價標準與GIST也有所不同，peith等認為，EGIST比一般胃腸GISST更具侵襲性，生物學行為近似于小腸GIST。我國王軍臣等[10]的研究也與之不盡相同。我們這一病例按我國2007年中國胃腸道間質瘤病理共識意見[8]劃分本屬低危險度EGIST，但該病例術后1年復發(fā)，也說明EGIST惡性潛能較GISTS強，預后更差，不宜用胃腸道GLST評價標準進行評價，由于胸腔EGISTS病例極為罕見，國內外尚未見過報道，我們未能從部位特殊性角度與腹腔EGTST的病理生物學進行比較，胸腔EGISTS是否接近腹腔EGISTS有待積累更多的病例進行分析。我們認為應該提交一個級別進行評價，以核分裂數(shù)2個/50HPF為活性臨界點來判斷腹腔外EGIST的預后和惡性潛能，可能是一項有用的指標。

EGIST與平滑肌瘤病（PLMMS）、平滑肌肉瘤（LMS）及纖維瘤病（LAF）有時很難鑒別，使用CD117，CD34和Desmin等抗體做免疫組化檢測對它們之間的鑒別診斷有益。PLMMS，LMS均不表達Actin和Desmin；而PLMMS、LMS彌漫表達Actin和Desmin，PIMMS多見于育齡期婦女，而且為多發(fā)性結節(jié)，結節(jié)多小于0.5cm，妊娠者瘤組織中混有蛻膜樣細胞；LAF為良性腫瘤，有浸潤和復發(fā)特性，質地硬，由單一的梭形細胞構成寬而粗的纖維體，可表達CD117，但不表達CD34和S-100，而Desmin和β-catenin的表達率較高[11]。

EGIST的治療主要是手術切除，適當?shù)臄U大手術范圍，但不主張廣泛的淋巴結清掃，因為淋巴結轉移非常罕見。EGIST對常規(guī)放、化療不甚敏感，CD117陽性病例可選用STI-571治療，STI-57是一種選擇性抑制劑 ，它能使EGIST體積縮小 。

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