李函娟++張林波++曹澍++趙英菡++楊浩

【摘要】根據(jù)我院1例肺泡微石癥的影像表現(xiàn)，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析歸納出，肺泡微石癥在胸片上呈典型的“暴風(fēng)沙”改變，病變以雙側(cè)中下肺野內(nèi)中帶最顯著。胸部HRCT更能明確證實(shí)肺內(nèi)細(xì)小鈣化結(jié)節(jié)，以中下肺野最密集，呈“白描征”或“火焰征”。掌握其影像學(xué)表現(xiàn)有助于該病的早期發(fā)現(xiàn)及診斷。

【關(guān)鍵詞】肺部疾??；肺泡微石癥；X線計(jì)算機(jī)斷層掃描；X線平片

【中圖分類號(hào)】R56 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】A

【Abstract 】According to our hospital 1 cases of pulmonary alveolar microlithiasis image performance， with analysis of the related literature summarizes， In chest X-ray showed a typical "sand storm"change， double lung lesions in lower lung field and the most significant. Chest HRCT can more clearly confirmed small lung nodules， calcification， in the middle and lower lung field is the most intensive，"line drawing"or"flame". Master the imaging findings may help in the early detection and diagnosis.【Key words】Lung disease；Alveolar microlithiasis；CT diagnosis；X-ray plain film 肺泡微石癥（pulmonary alveolar microlithiasis， PAM），是指肺泡內(nèi)存在彌漫性分布的含鈣、磷的細(xì)微結(jié)石，但體內(nèi)鈣、磷代謝正常的一種罕見(jiàn)疾病。1918年Harbita首先報(bào)道本病[1]，于1933年P(guān)uhr命名為“肺泡微石癥”[2]。多數(shù)患者早期無(wú)臨床癥狀，晚期可因肺廣泛纖維化至呼吸衰竭而死。PAM病因至今不明，但有明顯的家族遺傳傾向[3]。

臨床資料

患者，女性，40歲，咳嗽、咳痰多年，加重1周，有少許白色粘痰，無(wú)低熱、盜汗，無(wú)結(jié)核病及粉塵接觸史。實(shí)驗(yàn)室檢查血鈣磷正常。肺功能提示：輕度阻塞性通氣功能障礙，彌散功能正常。X線胸片：雙肺紋理增強(qiáng)、紊亂；雙肺可見(jiàn)彌漫性粟粒樣結(jié)節(jié)影，分布不均，以雙下肺為著。HRCT：雙肺透光度減低，呈磨玻璃樣改變，雙肺微小結(jié)節(jié)以中葉及下葉為著，CT值達(dá)210HU；小葉間隔增厚。

討論

PAM臨床發(fā)病緩慢，成年多見(jiàn)，但一般認(rèn)為多數(shù)患者可能自幼年時(shí)就已經(jīng)開始發(fā)病，曾有報(bào)道在未成熟的胎兒也發(fā)現(xiàn)此病。PAM主要侵犯肺臟，以無(wú)數(shù)細(xì)小結(jié)石位于肺泡腔內(nèi)為其特點(diǎn)。早期肺泡壁正常，晚期間質(zhì)纖維化和巨噬細(xì)胞引起非炎癥性反應(yīng)性肺泡壁增厚，最終引起肺動(dòng)脈高壓和肺心病，多數(shù)患者死于呼吸衰竭。

胸部X線征象：基本表現(xiàn)為細(xì)小高密度沙粒狀陰影，病灶數(shù)量隨病情發(fā)展而變化。早期僅見(jiàn)雙肺散在微小結(jié)節(jié)，容易漏診；進(jìn)展期，雙肺結(jié)節(jié)增多，以中下肺野多見(jiàn)，心緣及膈面界限不清，可呈現(xiàn)出典型“魚籽”征或“暴風(fēng)沙”征；晚期，雙肺透光度顯著下降，呈“白肺”。

胸部HRCT征象：雙肺透光度減低，呈磨玻璃樣改變；雙肺微小結(jié)節(jié)，以中葉、下葉尤其是心緣旁及肺后部、葉間胸膜、支氣管血管束周圍密集，密度很高，可融合成片，CT值可高達(dá)213～215HU[4]；肺間質(zhì)纖維化；側(cè)胸壁與肺外緣之間可見(jiàn)狹長(zhǎng)透亮帶（即黑胸膜線），實(shí)質(zhì)是胸膜下排列成行的直徑約5～10 mm 薄壁小氣囊[5]。縱隔窗顯示，胸膜下可見(jiàn)特殊的聚集呈線樣高密度鈣化影（“白描征”）及背側(cè)胸膜下融合呈片狀鈣化影“火焰征”[5]。

鑒別診斷：①粟粒性肺結(jié)核：臨床癥狀明顯，有低熱、盜汗、消瘦、乏力等，抗結(jié)核治療有效；急性者其病灶分布、大小、密度均勻，即“三均勻”；亞急性者其病灶以中上肺野分布為主。②特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥：兒童發(fā)病，早期表現(xiàn)為雙肺廣泛的小斑點(diǎn)狀陰影，以肺門及雙側(cè)中下肺野為著，無(wú)胸膜下聚積，陰影可吸收，結(jié)合缺鐵性貧血及胃液內(nèi)可檢測(cè)出含鐵血黃素細(xì)胞可明確診斷。③矽肺：有硅塵接觸史，肺內(nèi)結(jié)節(jié)大小不等，可見(jiàn)纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，晚期可見(jiàn)出現(xiàn)融合性矽結(jié)節(jié)。

影像學(xué)檢查對(duì)PAM的診斷至關(guān)重要，X線平片對(duì)本病有重要的提示作用，而HRCT能進(jìn)一步顯示細(xì)小結(jié)節(jié)的密度、大小、形態(tài)及分布情況，對(duì)本病的診斷起決定性作用。提高影像科醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，有助于本病的早期發(fā)現(xiàn)及診斷，從而最大可能地延長(zhǎng)患者生命。

參考文獻(xiàn)

[1] Harbitz F.Extensive calcification of the lungs as a distinct disease.Arch Intern Med， 1918，21（1）：139-146.

[2] Puhr L.Microlithiasis alveolaris pulmonum.Virchows Arch

PatholAnat，1933，290（1）：156-160.

[3] 潘紀(jì)戍，張鋼輝，陳大升等.肺泡微石癥八例報(bào)告[J].中華放射學(xué)雜志，1990，240：299-300.

[4] 王云華.肺泡微石癥的影像學(xué)診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐，2002，17（1）：12-14.

[5] 范光明，焦俊.胸部影像診斷學(xué)圖譜[M].上海：第二軍醫(yī)大學(xué)出版社，2010.