侯中華，謝明國(guó)，劉姝芩，匡 敏(.成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，四川 成都 6007；.成都中醫(yī)藥大學(xué)，四川 成都 6007)

CT診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥17例分析

侯中華1，謝明國(guó)1，劉姝芩2，匡 敏2
(1.成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，四川 成都 610072；2.成都中醫(yī)藥大學(xué)，四川 成都 610072)

目的 探討特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)的CT影像特征。方法 回顧性分析經(jīng)臨床病理證實(shí)的17例IPH患者的CT或高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)檢查資料。結(jié)果 13例兩肺呈彌漫性分布片絮狀實(shí)變影及磨玻璃樣影，11例雙肺彌漫分布粟粒結(jié)節(jié)影，10例可見(jiàn)間質(zhì)改變。結(jié)論 IPH的肺部CT影像學(xué)特征為肺部浸潤(rùn)和肺間質(zhì)的改變。主要為磨玻璃密度影，實(shí)變影、粟粒結(jié)節(jié)影，間質(zhì)改變。不同的影像提示不同的發(fā)展階段。

特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥；兒童；回顧性；體層攝影術(shù)

肺含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一種少見(jiàn)的肺泡毛細(xì)血管出血性疾病，反復(fù)發(fā)作，并以肺內(nèi)大量含鐵血黃素積累為特征，多見(jiàn)于兒童。本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的17例IPH的CT及高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)表現(xiàn)，探討IPH的影像學(xué)特征，提高對(duì)本病的影像學(xué)認(rèn)識(shí)水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院2012年12月至2015年3月經(jīng)臨床及病理證實(shí)的IPH患者17例，均符合IPH診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其中男7例，女10例；年齡2～25歲，10歲以下12例(70.6%)，平均年齡8.5歲；病程10天至15年。主要臨床癥狀：均有面色蒼白、乏力、反復(fù)咳嗽、咯血、低熱，查體聽(tīng)診啰音，實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白(HB)<120 g/L 7例，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高9例，血白細(xì)胞升高7例，在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液(BALF)中找到含鐵血黃素細(xì)胞。

1.2 方法 回顧性分析經(jīng)臨床病理證實(shí)的17例IPH患者的CT或HRCT檢查資料。所有病例均采用Siemens sensation 16層螺旋CT掃描，得到CT及HRCT圖像。17例患者有2例復(fù)查3次，3例復(fù)查1次。由兩位本科室從事影像診斷的高年資醫(yī)師共同閱片進(jìn)行圖像分析，得出一致結(jié)論。

2 結(jié)果

13例兩肺呈彌漫性分布片絮狀實(shí)變影及磨玻璃樣影(圖1a)；11例雙肺彌漫分布粟粒結(jié)節(jié)影(圖1b)；10例可見(jiàn)不同程度間質(zhì)改變(圖1c)，表現(xiàn)為纖維條索影、網(wǎng)織影、網(wǎng)結(jié)影、胸膜下網(wǎng)格影及蜂窩影。2例可見(jiàn)心臟增大伴一側(cè)肺動(dòng)脈高壓(圖1d)、脾大，2例淋巴結(jié)腫大，3例胸膜增厚。4例患兒復(fù)查1～3次，復(fù)查間隔3月至2年，1例病情及影像表現(xiàn)好轉(zhuǎn)，3例反復(fù)并加重伴慢性化改變。

圖1 IPH的CT影像表現(xiàn) a：雙肺野多發(fā)磨玻璃密度斑片影；b：雙肺野彌漫分布粟粒結(jié)節(jié)影；c：冠狀重建示雙肺呈不均勻磨玻璃密度影，雙下肺局限性肺氣腫，雙下肺散在斑片、斑點(diǎn)及條索影，雙肺尖及雙上肺胸膜下可見(jiàn)蜂窩影；d：雙肺廣泛分布網(wǎng)點(diǎn)影，右下肺動(dòng)脈增粗

3 討論

3.1 IPH的病因和病理 IPH由Virchow于1864年首先報(bào)道，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，一般認(rèn)為與遺傳、免疫、牛乳過(guò)敏、環(huán)境因素等有關(guān)，現(xiàn)傾向認(rèn)為其與免疫相關(guān)[1]。IPH病理可分為三期：①急性期：肺泡腔內(nèi)有大量紅細(xì)胞和滲出液，肺泡水腫，肺泡間隔增厚。②慢性期：肺泡間質(zhì)大量含鐵血黃素沉著，肺泡間質(zhì)纖維組織增生、小葉間隔及肺泡壁增厚。部分肺泡壁斷裂，彈力纖維包裹含鐵血黃素，由于巨噬細(xì)胞的吞噬作用形成含鐵纖維結(jié)節(jié)，部分伴有肝脾增大、周圍淋巴結(jié)內(nèi)出血及腫大。③后遺期：肺內(nèi)形成廣泛的間質(zhì)纖維化，可導(dǎo)致慢性肺源性心臟病。

3.2 IPH的臨床特點(diǎn) IPH好發(fā)于10歲以下兒童，成人少見(jiàn)，多在30歲以下。兒童男女發(fā)病率無(wú)差異。IPH臨床表現(xiàn)多樣，誤診率高[2]，典型的臨床特征有三聯(lián)征：缺鐵性貧血、反復(fù)咯血及胸部影像學(xué)表現(xiàn)為肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)。多數(shù)病程長(zhǎng)，發(fā)作與自動(dòng)緩解交替出現(xiàn)[3]。影像學(xué)檢查是診斷本病不可少的客觀依據(jù)，對(duì)臨床診斷具有重要的意義[4]，也是隨訪觀察治療效果的主要手段。

3.3 IPH的臨床分期及CT表現(xiàn) 依據(jù)臨床病程將IPH分為急性肺出血期、肺出血靜止期、慢性反復(fù)發(fā)作期、慢性遷延后遺癥期4期。肺部影像學(xué)改變與臨床分期關(guān)系密切：①急性肺出血期：表現(xiàn)為兩側(cè)肺野透亮度明顯降低，可呈雙肺透光度一致減低的磨玻璃密度影或多發(fā)滲出實(shí)變影，病灶大小不一，密度濃淡不一，HRCT更易發(fā)現(xiàn)早期局灶性斑片狀磨玻璃陰影，部分實(shí)變影內(nèi)可見(jiàn)支氣管充氣征。文獻(xiàn)報(bào)道[5]病灶分布以肺門及中下肺野多見(jiàn)，兩側(cè)基本對(duì)稱，肺尖、肋膈角及肺底累及不明顯，但本組病例未見(jiàn)此特征性表現(xiàn)。②肺出血靜止期：可分為急性肺出血靜止期及慢性肺出血靜止期，慢性肺出血靜止期較為常見(jiàn)。急性肺出血靜止期表現(xiàn)為正?；騼煞渭y理增多或紊亂，其間散在少許纖維條索影。慢性肺出血靜止期可表現(xiàn)為雙肺彌散分布的粟粒結(jié)節(jié)，網(wǎng)點(diǎn)影或磨玻璃背景與粟粒結(jié)節(jié)影并存，即肺內(nèi)形成富有特征性的含鐵血黃素結(jié)節(jié)，HRCT掃描可見(jiàn)肺內(nèi)含鐵血黃素結(jié)節(jié)樣改變，有助于早期診斷IPH。粟粒結(jié)節(jié)所代表的含鐵顆粒沉著，也代表病情慢性化。③慢性反復(fù)發(fā)作期：表現(xiàn)為肺野透亮度減低，肺內(nèi)同時(shí)可見(jiàn)間質(zhì)纖維化、滲出實(shí)變影及結(jié)節(jié)影，部分致密結(jié)節(jié)及斑點(diǎn)影周圍可見(jiàn)暈征。④慢性遷延后遺期：表現(xiàn)為兩肺小葉間隔增厚、肺內(nèi)網(wǎng)織影及不同程度纖維化，胸膜下還可見(jiàn)散在小囊性灶。本組病例間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為以雙肺尖或雙上肺外周胸膜下分布為主，早期表現(xiàn)為網(wǎng)格狀影，病情發(fā)展可進(jìn)展為蜂窩影，蜂窩肺代表不可逆和終末肺改變，病變范圍逐漸從雙肺尖向下發(fā)展。同時(shí)可伴兩肺廣泛分布的小結(jié)節(jié)影，肺源性心臟病表現(xiàn)及肝脾腫大。HRCT使病變的顯示更接近大體病理所見(jiàn)，可更早地發(fā)現(xiàn)彌漫性細(xì)小網(wǎng)織影與微細(xì)結(jié)節(jié)、小葉間隔增厚[6]。

本組復(fù)查病例的影像學(xué)表現(xiàn)與臨床癥狀一致，患者咳嗽、咯血明顯時(shí)，雙肺野可見(jiàn)云絮狀高密度影，當(dāng)咯血停止后，實(shí)變影逐漸吸收，反復(fù)咯血病程較長(zhǎng)可引起肺間質(zhì)纖維化。對(duì)于IPH，肺間質(zhì)的改變是疾病進(jìn)展的表現(xiàn)，同時(shí)也是影響預(yù)后的重要因素，準(zhǔn)確顯示肺間質(zhì)的改變，對(duì)于臨床的治療有重要意義。尤其是HRCT對(duì)肺間質(zhì)病變及小病灶的顯示更有優(yōu)勢(shì)，并能準(zhǔn)確觀察病變的形態(tài)和分布，有助于早期診斷。而且文獻(xiàn)報(bào)道HRCT對(duì)于痰液檢查正常的患者具有一定的診斷意義[3]。

3.4 鑒別診斷 ①急性血型播散型肺結(jié)核：表現(xiàn)為兩肺彌漫分布粟粒結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)密度、大小一致，分布均勻，常伴肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。臨床有時(shí)可見(jiàn)結(jié)核中毒癥狀。②過(guò)敏性肺炎：影像學(xué)表現(xiàn)與IPH相似，但粟粒結(jié)節(jié)影、間質(zhì)改變、斑片影均表現(xiàn)為以兩肺中下野分布為主，斑片影有游走性，患者常無(wú)缺鐵性貧血，有嗜酸性白細(xì)胞增高。③朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥：肺內(nèi)表現(xiàn)為彌漫分布粟粒結(jié)節(jié)影，肺紋理呈網(wǎng)織狀改變，臨床常合并有肝、脾增大及顱骨缺損存在。骨髓檢查：嗜伊紅細(xì)胞對(duì)診斷有特異性。④特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：多見(jiàn)于中老年人，磨玻璃影及間質(zhì)纖維化分布以胸膜下及雙肺肺底為主。而本組病例顯示的間質(zhì)纖維化以雙肺尖及雙上肺分布為主。⑤小兒肺炎支原體肺炎：小兒肺炎支原體肺炎的影像改變呈多樣性，大部分以間質(zhì)改變?yōu)橹鳎瓮鈸p害以心肌損害明顯[7]。

綜上所述，IPH的肺部影像學(xué)特征為肺部浸潤(rùn)和肺間質(zhì)的改變。本病的CT尤其是HRCT的表現(xiàn)呈多樣化，主要為磨玻璃密度影，實(shí)變影、粟粒結(jié)節(jié)影，間質(zhì)改變。可伴胸膜增厚、淋巴結(jié)腫大、肺動(dòng)脈高壓、心臟增大、肝脾腫大。同一病例可同時(shí)有上述幾種表現(xiàn)，不同的影像提示不同的發(fā)展階段。

[1] 耿凌云，曹玲，黃榮妍，等.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥25例[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013，28(22)：1723-1725.

[2] 求偉玲，陳志敏.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點(diǎn)及隨訪研究[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志，2013，28(4)：285-287.

[3] 蔡栩栩，尚云曉.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥診斷和治療進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2011，26(16)：1231-1234.

[4] 拉周措毛.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床診斷與影像學(xué)分析[J].中國(guó)現(xiàn)代藥物應(yīng)用，2013，7(22)：88-89.

[5] 趙錫立，馮健，王志學(xué)，等.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的影像學(xué)診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2003，22(1)：27-29.

[6] 郭建貴，王映峰.兒童特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥影像學(xué)分析[J].中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊，2011，38(21)：22-24.

[7] 溫俊邦，余霞輝.小兒肺炎支原體肺炎 32 例X射線表現(xiàn)與臨床分析[J].實(shí)用醫(yī)院臨床雜志，2012，9(5)：207-208.

Diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis by MSCT：analysis of 17 cases

HOUZhong-hua1，XIEMing-guo1，LIUShu-qin2，KUANGMin2
(1.DepartmentofRadiology，TeachingHospitalofChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China；2.ChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China)

XIEMing-guo

Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH).Methods A retrospective analysis of CT findings of 17 patients with complete data of clinical，laboratory and CT or high-resolution CT (HRCT) was performed.Results Of the 17 patients，13 patients showed diffuse distribution of consolidation of flocculent shadows and ground glass shadows in lungs，11 had diffuse distribution of millet nodular shadows and 10 cases showed pulmonary interstitial changes.Conclusion The pulmonary imaging features of IPH can find pulmonary infiltration and interstitial changes which mainly are ground glass shadows，consolidation shadows，millet nodular shadows and interstitial changes.The image with different characteristics reflect different stages of disease development

Idiopathic pulmonary hemosiderosis；Children；Retrospective；Tomography

謝明國(guó)

R814.42

A

1672-6170(2015)06-0071-03

2015-05-19；

2015-07-20)