王驥昊 郭剛 馬鑫

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

病 例 報 告

全內(nèi)臟反位后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)1例

王驥昊1郭剛1馬鑫1

1中國人民解放軍總醫(yī)院泌尿外科 100853 北京

內(nèi)臟反位；后腹腔鏡；腎上腺腫瘤

內(nèi)臟反位是一種罕見的先天性畸形，發(fā)生率為1∶4 000～1∶10 000[1]。內(nèi)臟反位分為全內(nèi)臟反位與部分內(nèi)臟反位，其中全內(nèi)臟反位占86%， 部分內(nèi)臟反位占14%[2]。全內(nèi)臟反位伴腎上腺腫瘤在臨床上更是極為少見，檢索國內(nèi)外文獻(xiàn)，采用后腹腔入路切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤未見報道。我們近期收治1例全內(nèi)臟反位同時伴腎上腺腫瘤的患者，并成功行后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者，男，55歲。因“發(fā)現(xiàn)血壓高5年，檢查發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位1個月”于2014年4月17日入院。既往乙肝病史20余年。家族中無遺傳病及傳染病史。查體：體溫36℃，血壓118/78 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa)，心尖搏動位于右鎖骨中線第五肋間外側(cè)0.5 cm處，腹平軟，肝脾肋下未觸及，Murphy氏征(-)，雙腎臥位及坐位均未觸及，雙腎區(qū)無扣擊痛，雙下肢無水腫。輔助檢查：胸片(圖1)示右位心，雙肺未見異常；心電圖示：右位心，竇性心律。腹部超聲及CT(圖2)示內(nèi)臟反位，CT可見右腎上腺大小為3.8 cm×3.4 cm腫瘤?；颊呷朊谀蛲饪魄霸驮\于內(nèi)分泌科行相關(guān)內(nèi)分泌檢查及化驗(yàn)，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：皮質(zhì)醇151.27 nmol/L，促腎上腺皮質(zhì)激素<1.1 pmol/L；大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：血清皮質(zhì)醇未降至對照值50%以下；間碘芐胍掃描結(jié)果陰性?？紤]右腎上腺占位皮質(zhì)醇瘤可能性大，嗜鉻細(xì)胞瘤不除外，并予特拉唑嗪片口服降壓?；颊咝g(shù)前診斷為：①右腎上腺腫瘤；②先天性全內(nèi)臟反位；③慢性乙型肝炎。

于2014年4月21日手術(shù)。手術(shù)采用全身麻醉，取后腹腔入路，患者左側(cè)臥位，搖腰橋使右腰抬高，取腋后線肋緣下2 cm，腋前線肋緣下和髂嵴上分別置入5 mm、12 mm及10 mm Trocar。清理腹膜外脂肪以顯露腹膜后折返和腎周筋膜，縱行切開腎周筋膜，分離腎上腺周圍3個相對無血管間隙：于右腎內(nèi)上方的腎周脂肪囊與腎前筋膜之間向上游離第一個層面，可見右腎上腺大小為4.0 cm×3.5 cm腫瘤，呈黃色，富血供，腹側(cè)未觀察到下腔靜脈(圖3，圖4)；于右腎外上方的腎周脂肪囊與腰大肌間向上游離第二個層面直至與第一層面會合；切開右腎上極脂肪囊，顯露腎上極實(shí)質(zhì)表面，分離位于腎上腺底部脂肪囊與腎上極實(shí)質(zhì)表面之間的第三層面。用Ham-o-lok夾阻斷腫瘤周圍血供，用超聲刀逐步游離并完整切除右腎上腺腫瘤。手術(shù)過程中血壓、心率基本穩(wěn)定。手術(shù)過程順利，術(shù)中出血量約30 ml?；颊咝g(shù)后第1天開始排氣，第2天拔除引流管，于術(shù)后第4天出院。術(shù)后病理結(jié)果：右腎上腺血管瘤伴梗死。

圖1 胸片示右位心，雙肺未見異常

2 討論

全內(nèi)臟反位器官功能往往正常，平時無任何癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)。全內(nèi)臟反位多合并其他先天畸形，尤其是心血管系統(tǒng)畸形的發(fā)生率是正常人的10倍[3]。當(dāng)全內(nèi)臟反位合并闌尾炎或膽道疾病時會因疼痛部位的改變給首診醫(yī)生的診斷帶來一定的困難。全內(nèi)臟反位引起的解剖變異往往會增加外科手術(shù)的難度，張念榮等[4]有1例全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)的報道，國外曾有文獻(xiàn)報道經(jīng)腹腹腔鏡切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤，采用后腹腔入路切除伴有全內(nèi)臟反位的腎上腺腫瘤未見報道。后腹腔入路的優(yōu)勢在于能夠避開腹腔內(nèi)器官而直接進(jìn)入腎上腺窩進(jìn)行手術(shù)[5，6]，患者腹腔內(nèi)器官反位，相比于經(jīng)腹腔入路，后腹腔入路優(yōu)勢更加明顯。本例手術(shù)過程與常規(guī)后腹腔鏡右腎上腺腫瘤切除術(shù)基本相同，因?yàn)楦鼓ず蠼馄蕵?biāo)志以及與腎上腺3個面相對應(yīng)的腎上腺周圍存在的3個相對無血管間隙并未因腹腔內(nèi)內(nèi)臟反位而改變，從而避免了內(nèi)臟反位引起的解剖變異所造成的手術(shù)難度增加，但術(shù)中因內(nèi)臟反位未見到常規(guī)手術(shù)時應(yīng)見到的下腔靜脈，此外術(shù)中應(yīng)避免損傷因內(nèi)臟反位而位于右側(cè)腎上腺前方的胰體及脾血管等。

圖2 腹部超聲及CT示內(nèi)臟反位

圖3 腹側(cè)未觀察到下腔靜脈

圖4 腹側(cè)未觀察到下腔靜脈

[1]Kashiwagi S, Ishikawa T,Onoda N, et al. Laparoscopic Adrenalectomy in a Patient with Situs Inversus. JSLS, 2013(17):487-490.

[2]徐新保,張宏義,孔亞林,等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴膽道多發(fā)結(jié)石患者術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭1例.中華消化外科雜志,2011,10(4):310-311.

[3]Spoon JM. Situs inversus totalis. Neonatal Netw, 2001,20(1):59-63．

[4]張念榮,曲強(qiáng),何小東,等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位腹腔鏡膽囊切除術(shù)1例.中國微創(chuàng)外科雜志,2012,12(11):1055-1056.

[5]張旭.解剖性后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)的手術(shù)方法和技巧.臨床泌尿外科雜志,2007,22(8):561-562

[6]張旭.泌尿外科腹腔鏡手術(shù)學(xué).北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:21-22.

馬鑫，urologist@foxmail.com

2015-01-13

R699.3

A

2095-5146(2015)02-121-02