中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科 （河北 保定 071000）

田錦林 郭躍輝 王 偉 李云松 李春雷

·腹部疾病·

慢性腹主動脈周圍炎的影像學特征及治療

中國人民解放軍第252醫(yī)院介入血管外科 （河北 保定 071000）

田錦林 郭躍輝 王 偉 李云松 李春雷

目的 探討慢性腹主動脈周圍炎(CP)的影像表現(xiàn)及臨床治療效果。方法 回顧性分析5例CP患者的資料，分析其影像表現(xiàn)及治療效果。結果 CT表現(xiàn)為包繞腹主動脈的軟組織密度影，MR表現(xiàn)為等或稍長T1短T2信號或稍長T2信號，增強掃描見輕度強化，所有患者均伴有單側或雙側腎盂積水；2例接受了腔鏡下輸尿管松懈術，在糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療基礎上，2例接受了腔鏡下輸尿管松懈術，1例接受了下腔靜脈支架放置術。結論 影像學是診斷CP的主要手段之一，糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑效果滿意。

慢性主動脈周圍炎；影像學；糖皮質(zhì)激素；免疫抑制劑

慢性主動脈周圍炎(chronic periaortitis，CP)是一種罕見的慢性系統(tǒng)性自身免疫疾病，包括三種疾病：特發(fā)性腹膜后纖維化，炎性腹主動脈瘤和動脈瘤周圍腹膜后纖維化[1]。本文總結了5例CP的影像學表現(xiàn)及治療結果，現(xiàn)報道如下。

1 患者資料

5例患者全部為男性，年齡55～73歲，平均(63.2±6.5)歲，合并高血壓3例、冠心病3例、糖尿病3例，痛風1例。以腰背部疼痛不適就診4例，以雙側下肢水腫疼痛就診1例；所有病例均進行了泌尿系彩超、靜脈腎盂造影、腹部CT或MR平掃及增強掃描。左腎積水3例，右腎積水2例；高敏C反應蛋白(CRP)10～60mg/L，平均(26.6±19.5)mg/L；血沉(ESR)70～110mm/h，平均(88.0±16.4)mm/h。

2 結 果

2.1 影像學表現(xiàn) CT平掃表現(xiàn)為包繞腹主動脈的軟組織密度影，邊界不清或清晰，2例伴有腹主動脈瘤樣擴張，內(nèi)壁不光整，可見主動脈管壁鈣化斑位于包繞軟組織內(nèi)側緣，這一點和腹主動脈瘤伴附壁血栓不同，后者主動脈鈣化斑位于軟組織外側緣；增強掃描延時期可見腹主動脈周圍軟組織輕度強化；MR平掃示腹主動脈周圍等或稍長T1短T2信號及稍長T2信號，增強掃描見輕度強化(圖1)；靜脈腎盂造影見單側或雙側腎盂及上段輸尿管積水；1例患者雙下肢靜脈彩超示深靜脈血栓形成，造影示雙下肢深靜脈內(nèi)多發(fā)充盈缺損，下腔靜脈狹窄(圖2)。

2.2 病理表現(xiàn) 2例有病理結果，鏡下見增生的纖維及脂肪組織，有大量炎性細胞浸潤。

2.3 治療 5例均接受了糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，2例在腹腔鏡下行輸尿管松解及豬尾狀“J”形導管放置術；1例下腔靜脈狹窄者在深靜脈血栓溶解后行支架放置術，術后雙下肢腫脹癥狀消失。3例未行松解術者經(jīng)內(nèi)科保守治療后腎盂、輸尿管積水消失。

3 討 論

CP是一種以慢性纖維組織增生性炎癥為主要病理特征的罕見疾病，病變血管鏡下可見內(nèi)膜粥樣硬化改變、中膜變薄、外膜重度炎癥反應和纖維化，包繞腹主動脈的病變組織表現(xiàn)為纖維增生伴炎性細胞浸潤，免疫組織化學染色發(fā)現(xiàn)血管周圍聚集的主要是B淋巴細胞和少量漿細胞、巨噬細胞和T淋巴細胞[1-2]。大多數(shù)CP病變位于腎動脈起始處和髂總動脈分支之間，但也可以延伸至縱隔和髂血管以下。

CP起病隱匿，臨床癥狀缺乏特異性。多數(shù)患者往往以腰背或腰骶部鈍痛為主訴，部分患者可伴有乏力、厭食、消瘦和低熱等表現(xiàn)。往往伴有輸尿管受累而出現(xiàn)腎盂、輸尿管積水首先入住泌尿科，梗阻晚期可導致腎功能不全，出現(xiàn)少尿和尿毒癥的癥狀。合并有腹主動脈瘤者腹部可捫及搏動性包塊，伴有壓痛，也可聞及腹部血管雜音。下腔靜脈和髂靜脈受累者可出現(xiàn)下肢水腫及下肢深靜脈血栓形成。

CP的實驗室檢查缺乏特異性，表現(xiàn)為ESR增快、CRP增高，本組5例二者均有增高。國外文獻報道有免疫球蛋白IgG4及CCL18的升高[3-4]。CT和MRI是診斷本病的重要方法，CP典型CT表現(xiàn)為腹膜后包繞腹主動脈、髂動脈、累及輸尿管、下腔靜脈及腰大肌的近似于肌肉密度的不規(guī)則軟組織密度病變，邊緣清晰或模糊，可對稱或不稱性分布，往往伴有單側或雙側的腎盂積水，增強在延時期可有輕至中度強化。MRI除能顯示CT所見外，尚能從T1WI和T2WI的異常信號的強弱來推測病變的組織成分，若病變以慢性纖維增生為主，炎性水腫相對較輕，可能表現(xiàn)為長T1及短T2信號；若炎性水腫較重，可能表現(xiàn)為長T1及長T2信號，介于二者之間，可能會表現(xiàn)為接近于等T1及等T2信號或混雜信號；增強掃描若病變處于成熟穩(wěn)定期者，可能無明顯強化，若處于活動期，則有延遲期輕中度強化。同時，MRU還可以顯示腎盂、輸尿管積水情況。

CP的治療包括藥物治療和手術治療，藥物治療目前國際公認有效的治療方案是糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑，激素的常用劑量為1.0～1.5mg·kg-1·d-1，3～4周后逐漸減量，可同時合用硫唑嘌呤2.5mg·kg-1·d-1或環(huán)磷酰胺口服2mg·kg-1·d-1或1g靜脈注射，每月1次。手術治療方面，若伴有腹主動脈瘤者可在病變穩(wěn)定期進行腔內(nèi)修復術或腹主動脈瘤切除+人工血管置換術；伴有輸尿管受累者可行輸尿管松解術；伴有下腔靜脈受累者，可行下腔靜脈支架放置術。本組5例均進行了激素及免疫抑制劑治療，2例接受了輸尿管松解術，1例接受了下腔靜脈支架術都取得了滿意的治療效果。

[1] 尹雷,田新平,曾小峰. 慢性腹主動脈周圍炎的研究進展[J]. 中華風濕病學雜志，2006，10（4）：239-241.

[2] 張敏宏,郭偉,杜昕,等. 炎性腹主動脈瘤患者的療效分析[J].中華醫(yī)學雜志，2014，94（5）：348-451.

[3] Sakamoto A, Ishizaka N, Imai Y, et al. Association between serum IgG4 concentrations and the morphology of the aorta in patients who undergo cardiac computed tomography[J]. J Cardiol. 2015, 65(2):150-156.

[4] Kollert F, Binder M, Probst C, et al. CCL1 8 - potential biomarker of fibro-inflammatory activity in chronic periaortitis[J]. J Rheumatol. 2012; 39(7): 1407-1412.

Imaging Features and Treatment of Chronic Periaortitis

TIAN Jin-lin, GUO Yue-hui, WANG Wei,et al., Department of Interventional Vascular Surgery, PLA 252 Hospital, Baoding 071000, China

Objective To explore the imaging features and treatment effect of chronic periaortitis (CP).Methods Imaging and clinical treatment of 5 patients with CP were retrospectively analyzed.Results CP presented as periaortal lesion with soft tissue density on CT, and iso- or slightly long T1 and short or slightly long T2 intensity on MRI, after contrast medium enhancement, there was slightly enhancement in lesion. All patients were concurrence with unilateral or bilateral hydronephrosis. After administration of glucocorticosteroid and immunosuppressant, 2 patients underwent laparoscopic ureterolysis, 1 patient underwent stenting of inferior vena cava.Conclusion Imaging is one of the main diagnoses for CP, and glucocorticosteroid and immunosuppressive medication is effective for CP.

Chronic Periaortitis; Imaging; Glucocorticosteroid; Immunosuppressant

R543.1

A

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.017

2015-11-27

圖1 男，55歲，右腰部疼痛不適伴右腎盂輸尿管積水1月。A 腹主動脈CTA示腹主動脈瘤樣擴張，管壁不光整，管壁可見多發(fā)點狀鈣化斑，擴張的腹主動脈周圍可見包繞的軟組織密度影（白箭）；B、C橫斷面圖像分別為腎動脈下層面及雙髂總動脈層面，示病變范圍向下累及到右側髂總動脈周圍。D為 MRI T1脂肪抑制示腹主動脈周圍包繞的等信號影（白箭）；E為T2脂肪抑制示病變呈稍短及邊緣長T2信號（白箭）；F為DWI像示病變呈高信號（白箭）；G為T1脂肪抑制增強掃描，見病變輕度強化（白箭）。

圖2 男，73歲，雙下肢腫脹伴腰部不適1月。A為 CT增強示腹主動脈周圍包繞的軟組織密度影；B雙腎盂輕度積水（黑箭）；C左下肢股淺靜脈內(nèi)血栓形成（黑箭）；D下腔靜脈狹窄（黑箭）；E、F支架術后狹窄緩解；F服用糖皮質(zhì)激素半年后復查CT示下腔靜脈支架（白彎箭）形態(tài)、位置滿意，主動脈周圍病變基本消失（白箭）。

田錦林，男，介入放射性專業(yè)，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：介入診療

田錦林