內蒙古鄂爾多斯市中心醫(yī)院影像科 （內蒙古 鄂爾多斯 017000）

李文華 盧東霞 彭 澍 張鳳翔

·頭頸疾病·

MRI診斷兒童中樞脂肪神經(jīng)細胞瘤1例

內蒙古鄂爾多斯市中心醫(yī)院影像科 （內蒙古 鄂爾多斯 017000）

李文華 盧東霞 彭 澍 張鳳翔

磁共振成像；脂肪神經(jīng)細胞瘤；

1 病例資料

患者男，12歲。頭痛、頭暈、走路不穩(wěn)6月余，加重伴有嘔吐3天。查體：神志恍惚，有時言語混亂；雙瞳孔等大等圓,對光反射(+),共濟運動失調明顯。MRI檢查示右側額葉見團塊狀囊實性混雜異常信號灶，T1WI呈低等高混雜信號，T2WI呈等高混雜信號，DWI呈低高混雜信號，病灶周圍腦實質內可見斑片狀水腫帶。增強掃描后病灶實性部分及囊壁有強化；病灶邊界尚清楚，大小約6.8cm×5.1cm×6.5cm；胼胝體膝部及體部、右側側腦室額角受壓變形，中線結構左移(圖1-4)。MRI考慮腫瘤性病變，節(jié)細胞膠質瘤可能性大。病人遂行手術治療，術后病理：光鏡下腫瘤由大小一致的神經(jīng)細胞和分化成熟的脂肪細胞構成，神經(jīng)細胞呈圓形、卵圓形，大小一致，細胞界限清楚，呈片狀排列，脂肪細胞呈空泡狀、圓形、無胞核或有小扁形核位于胞質之一側，局部可見神經(jīng)細胞與脂肪細胞的移行過程，單個或成片的脂肪細胞排列于神經(jīng)細胞之間，分布極不均勻；免疫組化分析：MAP-2、Syn陽性，NeuN局灶陽性，GFAP部分陽性，Olig-2散在少許陽性細胞，Vimentin血管及周邊少許細胞陽性。病理及免疫組化證實為中樞脂肪神經(jīng)細胞瘤(WHO II級)。

2 討 論

脂肪神經(jīng)細胞瘤是一種罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，主要由灶性分布的脂肪細胞和腫瘤性神經(jīng)細胞組成，預后良好[1]。因其發(fā)生部位多位于小腦且伴神經(jīng)細胞分化，曾命名為脂肪瘤樣髓母細胞瘤、神經(jīng)脂肪瘤、脂肪瘤樣膠質神經(jīng)細胞瘤和脂化的成熟神經(jīng)外胚層腫瘤等；2000年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其正式命名為小腦脂肪神經(jīng)細胞瘤，歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元膠質瘤欄內，與中央性神經(jīng)細胞瘤并列，同屬于WHO I級或II級(ICD-O編碼為9506/1)[2-3]。最早Bechte于1978年被描述為與中樞神經(jīng)細胞瘤有共同的表現(xiàn)和預后，不同的是增生的神經(jīng)細胞中存在脂肪樣細胞[4-5]。脂肪神經(jīng)細胞瘤在影像上需要與下列疾病鑒別：(1)中樞神經(jīng)細胞瘤，中樞神經(jīng)細胞瘤主要發(fā)生于中青年，年齡多在20～35歲，男女性別無明顯差異，腫瘤主要位于側腦室內，邊界清楚，部分附著側腦室壁，也可起源于透明隔和胼胝體[6]。(2)髓母細胞瘤，髓母細胞瘤多見于10歲以下兒童，占兒童后顱窩腫瘤的30%～40%。男性多于女性，大多數(shù)發(fā)生于后顱窩小腦蚓部近中線處[7]。(3)少突膠質細胞瘤，好發(fā)于大腦半球，成年人多見，影像上多見鈣化。(4)惡性淋巴瘤，顱內惡性淋巴瘤腫瘤形態(tài)多樣，大多呈圓形、類圓形，少數(shù)呈不規(guī)則形，可發(fā)生出血、壞死，但囊變罕見，無明顯包膜[8]。

脂肪神經(jīng)細胞瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)罕見腫瘤，WHO已經(jīng)明確地命名為一類新的腫瘤，好發(fā)于小腦，小腦外也偶爾發(fā)生。國內外文獻報道顯示該腫瘤多發(fā)生于成人,并且病灶多位于小腦，年齡多在36～67歲之間(平均51歲)，好發(fā)年齡50～60歲, 男女發(fā)病無明顯差異[9-11]。本例屬12歲年輕患者，并且發(fā)生于額葉,屬于極罕見病例，本例MRI影像學表現(xiàn)，有助于進一步提高對該病的認識。

圖1 (T1WI)及圖2(T2WI)示右側額葉可見團塊狀異常病灶，T1WI呈高低混雜信號，T2WI呈等高混雜信號；圖3示DWI像呈低高混雜信號；圖4為T1WI Gd-DTPA增強掃描，實性病灶及囊壁有強化。

[1] 李青. WHO 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型(第三版)新內容簡介[J].診斷病理學雜志, 2001,8(4):193-195.

[2] 王震,范欽和,張智弘.等.側腦室脂肪神經(jīng)細胞瘤l例.中華病理學雜志,2007，14：64-65．

[3] Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW,et al.The WHO classification of tumors of the nervous system[J].Neuropathol Exp Neurol,2002,61:215-25.

[4] Valery CA，Sakka LJ，Poirier J．Problematic diffemntial diagnosis between cerebellar liponeurocytoma and anaplastic oligodendroglioma．Br J Neurosurg,2004,l8:300-303．

[5] Becht el JT, Patt on JM, Takei Y. Mixed mesenchymal and neuroectodermal turnor of the cerebellum [J].Acta Neuropathol,978,41(3):261-363.

[6] 馬振宇,隋大立,羅世祺,等.側腦室神經(jīng)細胞瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志.1992,8(3):191-193

[7] MEYERS S P,KEM S S,TARR R W.MR imaging features of Medulloblastomas [J],Am J R oentgenol，1992,158(4):859-865.

[8] 王桂華,廖遇平,彭光春,等.顱內原發(fā)性惡性淋巴瘤CT和MRI診斷[J].放射學實踐,2005,11(20):963-965.

[9]Kleihues P,Chimelli L,Giangaspero F. Cerelbellar liponeurocytoma.In:Kleihues P,Cavenee WK, eds.World Heal th Organization classification of tumours.Pathology and genetics of the nervous system.Lyon:IARC Press,2000:110-1,129-37.

[10]張洪業(yè),鄧凱.MRI在側腦室中樞神經(jīng)細胞瘤診斷中的應用[J].中國CT和MRI雜志,2015 (03),10-12.

[11]朱宇輝,詹勇,蔣超梅,周潔,向子云.脈絡叢乳頭狀瘤的磁共振診斷(附10例報告)[J].罕少疾病雜志. 2012(03),29-32.

R445.2；R322.811；

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.06.009

2015-11-24

李文華，男，醫(yī)學影像專業(yè)，主治醫(yī)師，研究方向：影像診斷

李文華