河北保定腫瘤醫(yī)院/第三醫(yī)院頭頸外科 （河北 保定071000）

梁艷輝 白 珩 朱 甍

·頭頸疾病·

無(wú)功能性不典型甲狀旁腺瘤一例 (附相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

河北保定腫瘤醫(yī)院/第三醫(yī)院頭頸外科 （河北 保定071000）

梁艷輝 白 珩 朱 甍

無(wú)功能性甲狀旁腺瘤; 不典型的甲狀旁腺腺瘤（APA）

DOI∶10.3969/j.issn.1009-3257.2015.02.012

1 病例介紹

患者女性，61歲，體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物2天入院。甲狀腺功能、甲狀旁腺素等實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均正常。頸部彩超示：甲狀腺右葉后方低回聲結(jié)節(jié)，考慮甲狀旁腺病變。手術(shù)探查：甲狀右葉中上極背側(cè)可見(jiàn)一直徑1.5cm的結(jié)節(jié)，實(shí)性，質(zhì)硬，邊界欠清。雙側(cè)氣管食管溝未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)。右葉背側(cè)腫物與甲狀腺右葉、食管漿膜層關(guān)系密切，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)完整包膜，術(shù)中考慮該腫物為甲狀旁腺病變；給予完整切除。術(shù)中冰凍回報(bào)：甲狀旁腺出現(xiàn)輕度異形增生的上皮源性腫瘤，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，考慮惡性可能大。患者術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性低血鈣。術(shù)后病理及免疫組化提示：右甲狀旁腺結(jié)節(jié)：考慮為癌(見(jiàn)圖1-2)，免疫組化：TG(-)，TTF-1(-)，Syn(-)，CEA(-)，CK10/13(-)，免疫組化未能得出確切結(jié)論。患者病理及免疫組化切片經(jīng)解放軍總院會(huì)診：診斷甲狀旁腺腺瘤。給予出院，密切隨訪(fǎng)。術(shù)后一個(gè)月及三個(gè)月復(fù)查，甲狀腺功能及甲狀旁腺素，血鈣都正常。術(shù)區(qū)無(wú)新生物。

圖1 放大倍數(shù)4×10 HE染色。

圖2 放大倍數(shù)4×10 HE染色.

2 結(jié)論

甲狀旁腺上下兩對(duì),呈扁圓形，位于甲狀腺左、右葉的背面[1]，80%及以上的正常人有4個(gè)甲狀旁腺[2]，4個(gè)甲狀旁腺的確切部位不同，上部甲狀旁腺可能接近于甲狀腺被膜或完全位于甲狀腺被膜內(nèi)。正常甲狀旁腺上皮細(xì)胞包括主細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和透明細(xì)胞，主細(xì)胞合成和分泌甲狀旁腺激素。甲狀旁腺腫瘤可分為功能性和無(wú)功能性腫瘤。甲狀旁腺囊腫多為無(wú)功能性腫瘤，主要表現(xiàn)為下頸部腫物，生長(zhǎng)緩慢，早期腫物較小多無(wú)不適感覺(jué)，腫物逐漸增大可出現(xiàn)吞咽梗阻感及呼吸道刺激癥狀，臨床檢查難以與甲狀腺腺瘤或甲狀腺囊腫相鑒別。甲狀旁腺腺瘤及甲狀旁腺腺癌多為功能性腫瘤，伴有甲狀旁腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)。腺瘤是引起原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的首要原因，占85%～90%，尤以女性多發(fā)[3]，只有大約1%～2%的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是由甲狀旁腺癌引起的。甲狀旁腺癌罕見(jiàn)，分為功能性和無(wú)功能性?xún)煞N，前者居多[4]，無(wú)功能性甲狀旁腺癌僅占甲狀旁腺癌的1.9%[5]，無(wú)功能性的甲狀旁腺瘤極為罕見(jiàn)。

甲狀旁腺癌是一種臨床罕見(jiàn)的惡性腫瘤，非功能性甲狀旁腺癌亞型病例更加罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的總數(shù)不足30例，僅占甲狀旁腺癌的1.9%。該病起病隱匿，臨床表現(xiàn)多不典型，確診時(shí)病情較晚，因而其預(yù)后較功能性甲狀旁腺癌更差。甲狀旁腺癌依據(jù)有無(wú)功能分為兩類(lèi)，若患者血鈣和甲狀旁腺激素正常或者輕微升高者，可診斷為非功能性甲狀旁腺癌。甲狀旁腺癌臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐、多尿、煩渴、腎結(jié)石、腎功能不全、骨質(zhì)疏松、骨囊腫、消化道潰瘍和胰腺炎等。非功能性甲狀旁腺癌常常表現(xiàn)為頸部可觸及包塊、聲嘶、呼吸困難、吞咽困難等。甲狀旁腺癌組織學(xué)上可表現(xiàn)為腫物形狀不規(guī)則，質(zhì)韌或硬，切面呈灰色或白色，偶爾壞死呈局灶性灰黃質(zhì)軟；而甲狀旁腺瘤表現(xiàn)為卵圓形外觀，切面為紅棕色，質(zhì)軟，細(xì)膩。不典型的甲狀旁腺腺瘤(APA)指腫瘤具有某些甲狀旁腺癌的特征，如寬大的纖維間隔和細(xì)胞增殖活性增強(qiáng)，但缺乏明確的包膜和(或)血管浸潤(rùn)[6]。APA是腺瘤和腺癌中間的過(guò)渡狀態(tài)，預(yù)后具有不確定性，最終判斷腫瘤的良惡性往往只能通過(guò)隨診有無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移[7]。

手術(shù)切除是甲狀旁腺腫瘤的最佳治療方法，臨床醫(yī)師需根據(jù)腫瘤性質(zhì)的不同選擇相應(yīng)的手術(shù)術(shù)式。甲狀旁腺囊腫應(yīng)選擇單純囊腫切除術(shù)，處理時(shí)應(yīng)注意避免出血和誤傷喉返神經(jīng)，應(yīng)先顯露喉返神經(jīng)，后切除囊腫；多數(shù)囊腫的囊壁較薄，分離時(shí)動(dòng)作要輕柔，避免囊腫破裂造成囊壁殘留[8]。甲狀旁腺腺瘤通常采取腺瘤切除術(shù)，術(shù)中對(duì)于探查單側(cè)還是雙側(cè)甲狀旁腺仍有爭(zhēng)議。近年研究較多的核素引導(dǎo)下小切口直視下切除甲狀旁腺腺瘤，未廣泛應(yīng)用于臨床。手術(shù)切除仍是甲狀旁腺癌唯一有效的治療方式，低鈣血癥是手術(shù)成功的標(biāo)志。放療或化療對(duì)未手術(shù)者及全身多發(fā)轉(zhuǎn)移的患者療效非常有限。

本例病例因術(shù)中發(fā)現(xiàn)該腫物無(wú)明顯包膜，呈侵潤(rùn)性生長(zhǎng)趨勢(shì)，切面灰色，質(zhì)地實(shí)性,硬，符合無(wú)功能性不典型的甲狀旁腺腺瘤，給予密切臨床隨訪(fǎng)，發(fā)現(xiàn)有局部復(fù)發(fā)或者可疑轉(zhuǎn)移時(shí)候立即手術(shù)。

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2015-03-19

梁艷輝，女，頭頸外科，主治醫(yī)師，主要研究方向是頭頸耳鼻喉及頜面部腫瘤的外科治療

梁艷輝