吳宙光 王斌 陳子民 馮奇 葉曉爍 王建堯

先天性膽管擴(kuò)張癥（Congenetal Biliary Dilatation，CBD）是常見的先天性膽道發(fā)育畸形，女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%~80%。1723年Vater首次報(bào)道了一例膽總管囊腫的病例。盡管自上世紀(jì)30年代以來，國際上許多學(xué)者對于先天性膽管擴(kuò)張癥的病因進(jìn)行過各種研究和探討，但其具體的發(fā)病原因仍未完全明了。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能的病因有：膽胰管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒感染、膽總管遠(yuǎn)端狹窄以及遺傳性因素等，其中胰膽管合流異常在先天性膽管擴(kuò)張癥的發(fā)生發(fā)展中所起的作用更為學(xué)者所關(guān)注。該病的唯一治愈方法是手術(shù)，目前認(rèn)為膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療該病的最佳手術(shù)方式[1]。雖然隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的進(jìn)一步發(fā)展，大量兒童的腹腔鏡手術(shù)及機(jī)器人手術(shù)逐漸被報(bào)道，但更深入進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)大多少的腹腔鏡手術(shù)是針對膽總管擴(kuò)張適中的病例，而針對膽總管輕度擴(kuò)張（膽總管最大直徑≤10 mm）的腹腔鏡手術(shù)，則報(bào)道還較少[2-6]。因此，對于該類型的先天性膽管擴(kuò)張癥有必要進(jìn)一步進(jìn)行探討。本文回顧性分析本院2011年1月-2015年1月收治的先天性膽管擴(kuò)張癥腹腔鏡手術(shù)病例122例的臨床資料，探討輕度擴(kuò)張的先天性膽管擴(kuò)張癥患兒實(shí)施腹腔鏡手術(shù)的安全性和療效以及手術(shù)體會，現(xiàn)將其報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇本院2011年1月-2015年1月收治的先天性膽管擴(kuò)張癥腹腔鏡手術(shù)患兒122例作為研究對象。所有患兒術(shù)前均行MRCP檢查，并均接受腹腔鏡膽總管囊腫切除及肝管空腸Roux-Y吻合手術(shù)。根據(jù)MRCP及術(shù)中探查，按膽總管最大直徑大小分為兩組，膽總管最大直徑≤10 mm為研究組，膽總管最大直徑>10 mm為對照組。研究組共25例，其中男12例，女13例，年齡6個月~10.5歲，平均（4.6±2.7）歲，術(shù)前有胰腺炎或膽道感染病史者9例。對照組共97例，其中男42例，女55例，年齡4個月~16.5歲，平均（5.6±2.2）歲。術(shù)前有胰腺炎或膽道感染病史者43例。兩組均無死亡病例，臨床資料中的年齡、性別及反映病情輕重的指標(biāo)如胰腺炎、膽道感染等一般資料比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），具有可比性。

1.2 手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證 適應(yīng)證：既往有一定的臨床癥狀（黃疸、腹痛、膽管炎等）；懷疑有惡變可能；Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型先天性膽管擴(kuò)張癥；既往有囊腫空腸吻合術(shù)。禁忌證：嚴(yán)重的肝臟病變（肝功能Child-Pugh分級C級，肝硬化）；嚴(yán)重的門靜脈高壓；凝血功能障礙。

1.3 方法

1.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備 詳細(xì)了解病史及全身情況。手術(shù)前常規(guī)檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、凝血四項(xiàng)、胸片、心電圖等。肝膽超聲及MRCP檢查了解肝臟膽道情況，特別是肝總管及左右肝管有無狹窄。術(shù)前2~3 d靜脈補(bǔ)充維生素，尤其是維生素K，糾正貧血、低蛋白血癥，保肝治療。對個別因肝功能異常，引起凝血功能障礙者應(yīng)靜脈輸注新鮮冰凍血漿和血漿冷沉淀等進(jìn)行調(diào)整。常規(guī)術(shù)前禁食，輸液，清理腸道等。對有較重的臨床癥狀（黃疸、腹痛、膽管炎等）的患者，應(yīng)先進(jìn)行保守治療，待癥狀減輕或消失后或待病人能耐受手術(shù)時(shí)再考慮施行手術(shù)。

1.3.2 手術(shù)方法 手術(shù)前下胃管和尿管，取仰臥位，頭側(cè)抬高20°~30°。首先在臍窩內(nèi)縱行切開1 cm，置入10 mm Trocar，建立氣腹，氣腹壓力8~13 mm Hg，然后分別于右上腹腋前線肋緣下、右中腹直肌外緣各置入3 mm Trocar，左上腹腹直肌外緣處置入5 mm Trocar。體外縫合懸吊肝圓韌帶暴露肝門。電刀切開肝十二指腸韌帶，游離膽囊頸部，分離結(jié)扎膽囊動脈，暫不切除膽囊。向下推壓十二指腸及向遠(yuǎn)端和上下兩側(cè)游離膽總管囊腫前壁，囊腫不大時(shí)可完全游離囊腫后壁；囊腫較大時(shí)可穿刺縮小囊腫。鉗夾提起遠(yuǎn)端囊壁，緊貼囊壁游離至膽管遠(yuǎn)端變細(xì)與胰管匯合，用細(xì)絲線結(jié)扎膽管遠(yuǎn)端，切除胰腺內(nèi)遠(yuǎn)端囊壁。牽拉囊腫向近端游離囊腫后壁至肝門與正常肝總管交界處。再順行或逆行切除膽囊。修剪肝總管斷端于膽囊管處剪開肝總管，修剪肝總管斷端保證良好血運(yùn)，如發(fā)現(xiàn)合并肝門部左右肝管狹窄同時(shí)予以切開或修剪矯治。確定Treitz韌帶位置，距其15 cm處用無損傷抓鉗提起空腸，去除臍部Trocar、擴(kuò)大切口至2~3 cm，將空腸提出腹外離斷，封閉遠(yuǎn)斷端空腸后再向遠(yuǎn)側(cè)牽出25~30 cm空腸，與常規(guī)開腹手術(shù)方法一樣，將近斷端與遠(yuǎn)側(cè)空腸順行端側(cè)Roux-Y吻合并建立后壁防返流瓣3~5 cm還納腹腔。重新放置Trocar建立CO2氣腹，理順Roux-Y吻合空腸，將膽支空腸袢經(jīng)結(jié)腸后穿出上提至肝門，根據(jù)肝管口徑，切開空腸膽支系膜對側(cè)腸壁，用5-0可吸收縫線分別單層連續(xù)縫合后壁和前壁，完成肝管空腸端側(cè)吻合。生理鹽水沖洗腹腔，吸凈腹腔液體后，于膽腸吻合口下方近文氏孔處留置腹腔引流管，對部分病例同時(shí)可進(jìn)行肝組織活檢。

1.4 觀察指標(biāo) 記錄并比較兩組的手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后進(jìn)食時(shí)間、術(shù)后住院時(shí)間和中轉(zhuǎn)開放發(fā)生情況及吻合口漏發(fā)生情況等指標(biāo)。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 使用SPSS 18.0軟件包進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料以（x-±s）表示，比較采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料比較采用 字2檢驗(yàn)，以P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患兒術(shù)中及術(shù)后指標(biāo)比較 研究組手術(shù)時(shí)間及術(shù)后住院時(shí)間較對照組長，兩組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；術(shù)中出血量及術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食時(shí)間比較，兩組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），見表1。

表1 兩組患兒術(shù)中及術(shù)后指標(biāo)比較（x-±s）

2.2 兩組中轉(zhuǎn)開放手術(shù)情況及吻合口漏發(fā)生情況比較 兩組中轉(zhuǎn)開放手術(shù)及吻合口漏發(fā)生情況比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），見表2。

表2 兩組手術(shù)中轉(zhuǎn)開放情況及吻合口漏發(fā)生情況比較 例

3 討論

先天性膽管擴(kuò)張癥是小兒常見的膽道發(fā)育畸形。一般認(rèn)為以膽總管直徑大于0.4~0.6 cm即為異常，如果同時(shí)合并胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴(kuò)張癥的診斷[7]。近年，隨著對本癥研究的深入，產(chǎn)前超聲及兒科超聲在基層醫(yī)院廣泛開展，同時(shí)MRCP在各級大醫(yī)院的逐步推廣，對于輕度擴(kuò)張的先天性膽管擴(kuò)張癥病例的早期診斷在逐漸增加，因此，目前臨床上對此類病例的診治也備受臨床醫(yī)生的重視[8]。雖然，先天性膽管擴(kuò)張癥的病因目前仍未完全明了，但胰膽管合流異常被認(rèn)為是先天性膽管擴(kuò)張癥發(fā)病的最主要原因。目前大量的研究已證實(shí)胰膽管合流異常為膽胰疾病發(fā)病的病理基礎(chǔ)，胰膽管共通管過長、Oddi括約肌功能失調(diào)及胰液和膽汁排出不暢可能引起胰液和膽汁淤滯并互相混合及逆流，最終導(dǎo)致膽道和胰腺各種病理變化的發(fā)生。當(dāng)胰膽管合流異常早期時(shí)，雖然膽總管的損傷擴(kuò)張并不明顯，往往僅表現(xiàn)為輕度的膽總管擴(kuò)張。但由于輕度擴(kuò)張的膽總管在膽胰共同管的胰管開口下端易出現(xiàn)蛋白栓梗阻，因而該類病例容易出現(xiàn)反復(fù)的胰腺炎及膽管炎發(fā)作，有時(shí)確診并不易，以致患兒往往需反復(fù)就診，不僅增加了患兒家長的焦慮與負(fù)擔(dān)，同時(shí)長期的膽胰損傷，可造成消化系統(tǒng)不可逆的損害。因此，對于該類型的先天性膽管擴(kuò)張癥有必要進(jìn)行更深入的研究，并及早對該病進(jìn)行有效的治療[9-10]。

在治療上，先天性膽管擴(kuò)張癥的唯一有效方法只有手術(shù)治療。目前，膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)已被認(rèn)為是根治該病的最佳手術(shù)選擇[11]。隨著微創(chuàng)外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡完成上述手術(shù)的報(bào)道越來越多，對于膽總管擴(kuò)張適中的病例，其安全性及療效基本被學(xué)界所認(rèn)可[12-15]。但對于輕度擴(kuò)張的先天性膽管擴(kuò)張癥腹腔鏡手術(shù)報(bào)道仍不多。腹腔鏡下膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)對肝外膽管的處理和膽腸吻合一直被認(rèn)為是手術(shù)的關(guān)鍵部分。從解剖上，肝臟位于右上腹，肝外膽道總體呈“Y”形，是膽汁排入腸道的交通。左、右半肝的膽汁導(dǎo)管首先各匯成一條肝管，分別為左肝管和右肝管，左右肝管匯成肝總管，解剖變異時(shí)肝右動脈、膽囊動脈可從其前方經(jīng)過，手術(shù)時(shí)需要留意，其末端與膽囊管匯成膽總管。膽總管可分為四段。第一段為十二指腸上段，行于小網(wǎng)膜游離緣內(nèi)；第二段為十二指腸后段，位于十二指腸上部后面，居于門靜脈右側(cè)，下腔靜脈前方；第三段為胰腺段，起初行于胰腺表面，繼而表面覆以胰腺被膜或薄層腺組織；第四段為十二指腸壁內(nèi)段，在穿腸壁時(shí)與胰管匯合，匯合后略膨大叫肝胰壺腹或Vater壺腹。在處理肝外膽管時(shí)，盡管腹腔鏡解剖視野清晰，但在膽管擴(kuò)張不明顯，或膽管、胰腺伴發(fā)炎癥粘連時(shí)，切除膽總管囊腫時(shí)會較為棘手。一方面原因是在解剖上，擴(kuò)張不明顯的膽總管與肝動脈極為靠近，尤其在伴發(fā)炎癥時(shí)，輕度擴(kuò)張的膽總管與肝動脈不易分辨。在處理膽總管時(shí)容易損傷肝動脈，造成出血。其次，在處理膽總管胰腺段時(shí)，膽總管與胰腺組織之間往往有豐富的短小血管網(wǎng)，而輕度擴(kuò)張的膽總管與胰腺則更為緊密，組織之間的血管更為短小，在手術(shù)分離過程中易出現(xiàn)血管斷裂回縮，造成術(shù)區(qū)的滲血，影響鏡下的解剖視野，不但增加了手術(shù)的難度和手術(shù)時(shí)間，而且增加了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，在處理輕度擴(kuò)張的膽總管上，主要經(jīng)驗(yàn)是盡量避免在炎癥發(fā)作時(shí)進(jìn)行根治性手術(shù)；腹腔鏡手術(shù)時(shí)，術(shù)者術(shù)中使用3 mm器械進(jìn)行操作更為精細(xì)，同時(shí)盡量減少組織牽拉出血而影響術(shù)野；處理肝外膽總管囊腫遠(yuǎn)端時(shí)，特別是囊腫胰腺段前壁時(shí)，使用3 mm電凝鉤進(jìn)行緩慢分離，在該處組織層次上盡量在組織間隙中進(jìn)行游離，一旦出現(xiàn)胰腺組織滲血較多時(shí)，可暫時(shí)使用紗布條壓迫創(chuàng)面止血，切勿盲目止血而損傷胰管；術(shù)前應(yīng)仔細(xì)閱讀磁共振胰膽管成像（MRCP）影像資料，術(shù)中警惕胰管的位置，避免胰管的損傷，在切除膽總管遠(yuǎn)端時(shí)，可在腹腔鏡直視下觀察胰管開口。但不能因?yàn)楸苊鈸p傷胰管而殘留部分囊腫壁，導(dǎo)致術(shù)后囊壁的癌變。在腹腔鏡膽腸吻合時(shí)，對于膽總管擴(kuò)張不明顯，尤其是膽管擴(kuò)張?jiān)?0 mm以內(nèi)的病例，施行腹腔鏡手術(shù)則仍有一定的難度及風(fēng)險(xiǎn)[16]。

主要原因是輕微擴(kuò)張的膽管與腸管在腔鏡下實(shí)施吻合，相對較為棘手，而且一般外科醫(yī)生往往擔(dān)心，僅有輕微擴(kuò)張的膽管與腸管在鏡下吻合后，如操作稍有不當(dāng)，則極可能發(fā)生吻合口的狹窄；另一方面，腹腔鏡下膽腸吻合一般采用連續(xù)縫合，縫合松緊度不易把握，縫合過緊會進(jìn)一步促使吻合口狹窄的發(fā)生，縫合過松則有膽瘺的風(fēng)險(xiǎn)；其次，兒童腹腔操作空間有限，而且輕度擴(kuò)張的病例用于可吻合的肝總管往往更為短小，因而對術(shù)者的腹腔鏡操作要求較高[17]。另一原因，近年有學(xué)者提出對于部分輕度擴(kuò)張的病例，由于反復(fù)的膽管炎可引起膽管的瘢痕炎性狹窄，在膽腸吻合時(shí)需充分切開狹窄環(huán)，并且必要時(shí)術(shù)中配合內(nèi)鏡，確保膽腸吻合的可靠和肝門部膽管的通暢，才能避免術(shù)后近期的吻合口狹窄[18]。在本研究中，研究組有1例結(jié)合內(nèi)鏡進(jìn)行了膽道探查，有10例對保留的肝總管進(jìn)行修剪，打開可疑的狹窄環(huán)后再行膽腸吻合。為此，可能考慮到腹腔鏡手術(shù)上述的操作難度和病理學(xué)上復(fù)雜性，有學(xué)者甚至認(rèn)為膽總管輕度擴(kuò)張、瘢痕性狹窄對吻合造成困難時(shí)，不宜施行腹腔鏡手術(shù)[19]。但也有學(xué)者認(rèn)為，膽總管擴(kuò)張的大小不是限制腹腔鏡膽腸吻合手術(shù)的條件，膽道的炎癥粘連情況及患兒全身狀況的評估才是手術(shù)方式選擇的關(guān)鍵[20-21]。本文的研究也表明，研究組與對照組的手術(shù)安全性及療效性上相當(dāng)，但在手術(shù)時(shí)間上，兩者比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P<0.05），前者手術(shù)耗時(shí)更長。筆者在施行手術(shù)時(shí)的體會，也認(rèn)為輕度擴(kuò)張的病例在手術(shù)難度上會更大。其重要的原因可能是輕度的膽管擴(kuò)張，在腹腔鏡下施行膽總管囊腫切除及膽腸吻合手術(shù)較為棘手，術(shù)中往往需要更加注意組織的解剖結(jié)構(gòu)，并需要進(jìn)行更為詳細(xì)的膽道探查，充分去除瘢痕，在擴(kuò)大吻合膽管的成型術(shù)后再進(jìn)行精細(xì)的膽腸吻合。也正因?yàn)榭紤]到手術(shù)的難度及手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，醫(yī)生可能對此類患兒術(shù)后的康復(fù)觀察表現(xiàn)得更為謹(jǐn)慎，因而在本研究中出現(xiàn)兩組的術(shù)后住院時(shí)間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），研究組的術(shù)后住院時(shí)間長于對照組。

綜上所述，筆者認(rèn)為對于先天性膽管擴(kuò)張癥中輕度擴(kuò)張（膽總管直徑≤10 mm）的病例施行腹腔鏡手術(shù)時(shí)，由于此類手術(shù)難度更大，更為復(fù)雜，因而需更嚴(yán)格把握手術(shù)時(shí)機(jī)，切勿在炎癥期或患兒全身狀況不佳的情況下貿(mào)然施行腹腔鏡膽總管囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)；同時(shí)術(shù)者應(yīng)有豐富的腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，并有扎實(shí)的腹腔鏡膽腸吻合基礎(chǔ)，術(shù)中細(xì)致的解剖，并應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的膽道探查以確保膽道近、遠(yuǎn)端的通暢，以避免手術(shù)的副損傷及膽腸吻合口的狹窄。只要注意上述問題，腹腔鏡手術(shù)治療輕度擴(kuò)張的先天性膽管擴(kuò)張癥，在安全性及近期的療效還是有保證。但更深入的研究報(bào)告，目前仍需多中心和更大樣本的隨機(jī)臨床對照及長期隨訪研究進(jìn)一步確定[22]。

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