邵國(guó)平 惠衛(wèi)寧

侵襲性垂體瘤與鞍區(qū)海綿狀血管瘤的鑒別診斷

邵國(guó)平 惠衛(wèi)寧

侵襲性垂體瘤 鞍區(qū) 海綿狀血管瘤

侵襲性垂體瘤與鞍區(qū)海綿狀血管瘤在臨床癥狀、MRI表現(xiàn)等方面比較相似;容易誤診，影響手術(shù)方式的選擇，有可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。現(xiàn)將我院收治的兩例彼此容易誤診的病例報(bào)道如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)這兩種疾病的鑒別要點(diǎn)進(jìn)行回顧，以提高神經(jīng)外科醫(yī)師對(duì)這兩種疾病的重視。

1．臨床資料

病例1:患者，男性，57歲。因突發(fā)頭暈伴嘔吐3天入院。視力視野:左側(cè)視力0.4，右側(cè)0.6，雙顳側(cè)視野缺損。化驗(yàn):血鈉113mmol/L，皮質(zhì)醇1.78μg/dl，三碘甲腺原氨酸0.49ng/ ml。術(shù)前顱腦CT(圖1):鞍區(qū)不規(guī)則形高密度影，向左側(cè)生長(zhǎng)明顯;顱腦MRI(圖2～圖4):鞍區(qū)占位，明顯向左生長(zhǎng)，界限比較清楚，左頸內(nèi)動(dòng)脈被腫瘤組織包裹;T1WI低信號(hào)，T2WI和T1WI增強(qiáng)掃描都是高信號(hào)，瘤體強(qiáng)化明顯。術(shù)前診斷為侵襲性垂體瘤，在全麻下，行左額入路腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤組織為暗紅色，有明顯包膜，邊界清楚，切開(kāi)瘤體，質(zhì)韌，切除困難，出血明顯，瘤體明顯縮小;留取病理標(biāo)本，電凝、壓迫止血后，終止手術(shù)。術(shù)后，患者左動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，病理檢查: HE染色(圖5)顯示為海綿狀血管瘤。

圖1 頭顱CT平掃

圖2 T2WI平掃

圖3 T1WI平掃

圖4 T1WI增強(qiáng)

圖5 病理檢查(HE)

圖6 頭顱CT平掃

圖7 T2WI平掃

圖8 T1WI平掃

圖9 T1WI增強(qiáng)

圖10 病理檢查(HE)

病例2:患者，女性，67歲，因右眼視力下降半年入院。查體:左眼視力0.7，右眼0.3，雙眼顳側(cè)視野缺損，以右側(cè)為主。垂體激素:甲狀腺激素T3稍低，余正常。顱腦CT提示鞍區(qū)等密度占位影(圖6)。MRI提示為鞍區(qū)占位，T1WI、T2WI均為等低信號(hào)，T1WI中度強(qiáng)化(圖7～圖9)。患者術(shù)前擬診為侵襲性垂體腺瘤，在全麻下，行蝶垂體瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地較軟，壞白色，血供不豐富，易于切除。術(shù)后病理檢查(圖10):垂體腺瘤，鞍底硬腦膜受腫瘤侵犯。

2．討論

顱內(nèi)海綿狀血管瘤可分為腦內(nèi)型和腦外型，是一種先天性的良性血管畸形。腦外型多見(jiàn)于中顱窩底，以鞍區(qū)海綿狀血管瘤多見(jiàn)，可向海綿竇、鞍內(nèi)生長(zhǎng)［1］。侵襲性垂體瘤是一種具有侵襲行為的良性腫瘤，可侵犯海綿竇及瘤周硬腦膜、顱骨等［2］。侵入鞍內(nèi)的鞍區(qū)海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤在臨床和影像表現(xiàn)方面比較相似，易于混淆，有可能導(dǎo)致誤診;一旦誤診，影響手術(shù)方式選擇，可能會(huì)增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)，甚至對(duì)患者的預(yù)后產(chǎn)生不良影響。如病例1，將鞍區(qū)海綿狀血管瘤誤診為侵襲性垂體瘤，以侵襲性垂體瘤設(shè)計(jì)手術(shù)切口、入路，術(shù)中發(fā)現(xiàn)為鞍區(qū)海綿狀血管瘤，盡管沒(méi)有導(dǎo)致難以控制的大出血，但是腫瘤沒(méi)有切除，卻引起左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。病例2術(shù)前仔細(xì)閱讀影像學(xué)資料，術(shù)前明確為垂體腺瘤，術(shù)中所見(jiàn)和術(shù)后病理均證實(shí)為垂體腺瘤。由此可見(jiàn)這兩種疾病有其各自獨(dú)特的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前憑借臨床表現(xiàn)及MRI檢查可以鑒別，可以避免誤診、誤治。

鞍區(qū)海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤可以通過(guò)以下幾點(diǎn)予以鑒別。①病理改變:前者起源于硬腦膜的微血管，由海綿狀血管竇組成［3］，這些血竇缺乏肌層和彈力層;管腔內(nèi)可有新、舊不一的血栓，切面呈海綿狀或蜂窩狀;血竇間主要為疏松結(jié)締組織，可有少量腦組織存在。后者起源于腺垂體組織，瘤體主要由腫瘤細(xì)胞組成，間質(zhì)較少，可能出現(xiàn)壞死、囊性變。②臨床表現(xiàn):前者早期無(wú)癥狀，臨床主要表現(xiàn)為顱神經(jīng)受壓癥狀［4］，可壓迫路過(guò)海綿竇的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼瞼下垂、斜視、復(fù)視、瞳孔改變等;如壓迫視神經(jīng)、視交叉，可出現(xiàn)視力下降、視野缺損;腫瘤體積較大時(shí)，可壓迫第三腦室，引起腦積水、顱高壓癥狀;腫瘤向鞍內(nèi)生長(zhǎng)刺激和壓迫垂體，可有內(nèi)分泌紊亂癥狀。后者多以?xún)?nèi)分泌改變、視力視野改變來(lái)就診，如女性閉經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)、不孕，男性陽(yáng)痿、早泄、性功能障礙，甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下等，較少有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)受壓，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙的表現(xiàn)。③前者CT平掃一般表現(xiàn)為鞍區(qū)外側(cè)大、內(nèi)側(cè)小的亞玲形或葫蘆形等密度、稍高、稍低密度影，邊界清楚，可有鈣化、瘤周骨質(zhì)吸收，無(wú)瘤周水腫、骨質(zhì)增生，顯著增強(qiáng)［5］。后者CT表現(xiàn)為鞍區(qū)等密度或等低密度影，中間大、外側(cè)小，無(wú)鈣化，增強(qiáng)相對(duì)較弱。④前者T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào);T1WI顯著強(qiáng)化，病變內(nèi)由于可能存在血栓出現(xiàn)不規(guī)律的低信號(hào)影像［6］。后者T1WI、T2WI為低信號(hào)，T1WI強(qiáng)化相對(duì)較弱，可有不強(qiáng)化的壞死囊變區(qū)。⑤前者M(jìn)RS上無(wú)N-乙酰天門(mén)冬氨酸(NAA)峰、肌酸(Cr)峰和膽堿(Cho)峰，可有脂質(zhì)(Lip)峰［7］。后者可有NAA、Cr、Cho峰。⑥前者PET表現(xiàn)為瘤體對(duì)放射性核素吸收較少，后者相對(duì)較多。⑦前者DSA造影中晚期靜脈相有密集的靜脈池和病灶染色兩個(gè)重要特征［3］，后者這兩個(gè)特征。

由此可見(jiàn)，鞍區(qū)海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤是臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查方面有可能混淆的兩個(gè)疾病;通過(guò)仔細(xì)了解病史、詳細(xì)查體、仔細(xì)閱片，完全可以鑒別。對(duì)鞍內(nèi)、外都受累，且以一側(cè)病變?yōu)橹鲿r(shí)，應(yīng)考慮海綿狀血管瘤的可能性，術(shù)前須認(rèn)真閱片，也可借助MRS，DSA或PET檢查，輔助診斷;手術(shù)探及瘤體后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行穿刺，證實(shí)術(shù)前診斷的正確性，杜絕盲目切開(kāi)導(dǎo)致不可控制的大出血，影響患者的預(yù)后。

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10.3969/j.issn.1672-4860.2015.05.039

2015-8-8

江蘇省揚(yáng)州大學(xué)附屬常熟市第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外一科 215500