陸小偉

·專題論壇·

前言
——腦萎縮及相關(guān)疾病

陸小偉

陸小偉 副主任醫(yī)師

隨著老年社會(huì)的到來，老年醫(yī)學(xué)工作者面臨著越來越多的老年醫(yī)學(xué)問題。在這些問題中，腦萎縮是臨床常見的影像學(xué)結(jié)果之一，也是很多老年患者比較關(guān)注的問題。目前，臨床上對于老年患者腦萎縮的解釋、病因分析以及診斷和治療仍然是一項(xiàng)具有挑戰(zhàn)性的工作。

腦萎縮是指各種原因所引起的腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目和細(xì)胞間突觸減少，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)變少，腦組織結(jié)構(gòu)體積縮小，腦回變平，腦溝增寬增深，腦室、腦池和蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。隨著年齡的增長，機(jī)體功能衰退，腦細(xì)胞功能逐步退化，可引起生理性腦萎縮。病理性腦萎縮則是超出正常衰老范疇的，由多種原因?qū)е履X組織體積縮小，而引起一系列神經(jīng)、精神功能異常的衰退性疾病。根據(jù)腦萎縮涉及范圍可以分為局限性萎縮及彌漫性萎縮，根據(jù)萎縮的具體部位又可以分為大腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、橄欖體和黑質(zhì)萎縮等。腦萎縮累及的部位不同可以產(chǎn)生不同的癥狀。如大腦萎縮可表現(xiàn)為一種慢性智能精神衰退性疾病，臨床以記憶力障礙，情感障礙，性格行為改變，智能減退為主要特征；小腦、中腦、橋腦、延髓、橄欖體、黑質(zhì)萎縮表現(xiàn)為以共濟(jì)失調(diào)和運(yùn)動(dòng)障礙為主的慢性進(jìn)行性疾病，臨床以步態(tài)不穩(wěn)、書寫障礙、肢體震顫、言語含糊等為主要特征。

導(dǎo)致腦萎縮的神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因十分復(fù)雜，包括神經(jīng)遺傳性疾病、副腫瘤綜合征、頭傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、血管性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性病、自身免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病、中毒、抑郁癥、代謝性腦病、癲沎、血管炎等。神經(jīng)遺傳性疾病常有明確的家族史和特定的基因改變，頭傷、癲沎則有明確病史，腦血管性疾病有明確的發(fā)作史及影像改變，自身免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病、血管炎、中毒、代謝性腦病、副腫瘤綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等疾病都有各自臨床特點(diǎn)，相對于隱匿性、漸進(jìn)性發(fā)生的神經(jīng)退行性疾病容易識別和診斷。近期研究表明抑郁癥和老年性癡呆具有類似的發(fā)病機(jī)制，且有時(shí)和早期癡呆相互混淆。

除腦血管病外，神經(jīng)退行性疾病是引起老年人病理性腦萎縮的最主要疾病。然而，神經(jīng)退行性疾病臨床表現(xiàn)多樣，不同疾病之間臨床表現(xiàn)常有重疊，單純依賴臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷十分困難，確診需要病理。目前已有的各種精神心理測試量表雖能明確功能障礙的情況并進(jìn)行程度分級，但也難以準(zhǔn)確區(qū)分各種疾病類型。由于基因技術(shù)、分子生物學(xué)技術(shù)、免疫化學(xué)等的進(jìn)步，研究者發(fā)現(xiàn)了一些與神經(jīng)退行性疾病特異相關(guān)的基因和蛋白質(zhì)，但是基于體液生物標(biāo)記物檢測進(jìn)行疾病診斷除阿爾茨海默病外進(jìn)展有限。近年來，以核磁共振成像和PET顯像為代表的先進(jìn)影像學(xué)技術(shù)大大推動(dòng)了神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的研究，并促進(jìn)了神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病影像早期診斷和鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)的建立。

智能障礙癥候群和運(yùn)動(dòng)障礙癥候群是腦萎縮性神經(jīng)退行性疾病主要的2大類癥候群。本期?？饕槍ΠV呆表現(xiàn)的神經(jīng)退行性腦萎縮性疾病進(jìn)行綜述。本期?？舶?篇文章：第1篇主要介紹了癡呆性疾病的發(fā)病機(jī)制；第2篇文章回顧了目前具有臨床使用前景的、可進(jìn)行癡呆鑒別診斷的神經(jīng)影像生物標(biāo)志物的發(fā)展；第3篇文章則綜述了腦萎縮和認(rèn)知障礙；由于當(dāng)今社會(huì)抑郁發(fā)病率較高，影響廣泛，因此我們認(rèn)為十分必要在最后一篇闡述抑郁和癡呆的關(guān)系。

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10.3969／j.issn.1003?9198.2015.04.001

2015?02?26）

210029江蘇省南京市，南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院老年神經(jīng)科