陜西中醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院外三科(咸陽712000) 張 泳 張 濱 王 乾 張學(xué)淵 王建華
異位胰腺,是一種臨床少見的胰腺先天性異常疾病,病因不明,臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜,無特異性癥狀,又無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查手段,故定性定位診斷都很困難。我們自1976年1月~2013年6月收集該病10例,現(xiàn)報(bào)告如下。
1 一般資料 本組男7例,女3例;年齡7~68歲,平均37.5歲。異位胰腺病灶位于胃3例,十二指腸2例,空腸3例,回腸1例,美克耳憩室1例。臨床表現(xiàn)腹痛3例,腹部包塊3例、上腹飽脹、惡心、嘔吐2例,嘔血2例、腹肌緊張、腹部壓痛、反跳痛2例。
2 治療及預(yù)后 術(shù)前無1例確診。其中胃癌1例,胃十二指腸潰瘍1例,腹部腫塊3例,下消化道出血待查2例,胃或十二指腸潰瘍穿孔彌漫性腹膜炎1例,美克耳憩室穿孔彌漫性腹膜炎1例,腹部其他手術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)異位胰腺1例。本組均手術(shù)治療,行胃大部切除3例,十二指腸局部切除2例,小腸部分切除3例,其中1例合并有膽囊切除、膽管囊腫切除,肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù),美克耳憩室切除1例。術(shù)后無并發(fā)癥,傷口愈合良好出院。
異位胰腺是指位于正常胰腺部位以外的孤立的胰腺或胰腺組織。它與正常胰腺既無解剖學(xué)連系,也無血管相通,故又稱為迷走胰腺或副胰腺。本病在臨床很少見,其發(fā)生率0.5%~13.0%[1]。異位胰腺的發(fā)生原因目前尚無一致意見,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其與胃腸道發(fā)育有密切關(guān)系,是胚胎發(fā)育過程中的一種先天性解剖學(xué)異常。在胚胎發(fā)育中,原腸的腹胰和背胰分別形成胰頭和胰腺體尾部,然后再融合成完整的胰腺。異位胰腺可發(fā)生在任何臟器,但以消化道的胃十二指腸和空腸最多見。文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生部位依次為:胃24~38%,十二指腸9~36%,空腸0.5~27%,回腸3~6%,Meckel氏憩室2~6.5%[2]。還有報(bào)告尚可發(fā)生在肝、脾、膽囊、食管、肺、縱膈、腹壁者,甚至有腹部手術(shù)后種植于腹腔臟器表面者。
根據(jù)異位胰腺引起的癥狀可將其臨床表現(xiàn)歸納為以下三種類型:①潰瘍出血型:胃十二指腸的異位胰腺多有上腹疼痛癥狀(34.7%),伴返酸、噯氣、消化不良,疼痛節(jié)律酷似消化性潰瘍,易誤診為“潰瘍病”。約32.7%的病人有消化道出血癥狀,表現(xiàn)為柏油樣便、嘔血。少數(shù)病人出血量可達(dá)1000ml。十二指腸乳頭區(qū)粘膜異位胰腺可僅表現(xiàn)為反復(fù)消化道出血癥狀。②腫塊梗阻型:胃十二指腸異位胰腺可形成腔內(nèi)局限性隆起病變,引起上腹隱痛不適或飯后發(fā)作性疼痛、飽脹、嘔吐癥狀。幽門區(qū)異位胰腺可引起幽門梗阻嘔吐宿食。行鋇餐透視或胃鏡檢查時(shí)也易將胃十二指腸的異位胰腺誤診為“平滑肌瘤”、“息肉”或“癌腫”。膽道異位胰腺,尤其是膽總管下端病變,開始表現(xiàn)有上腹隱痛不適、飽脹、惡心、納差,繼爾出現(xiàn)黃疸,且呈進(jìn)行性加重,容易誤診為膽管癌或胰頭癌。少數(shù)病人可因膽管結(jié)石、膽道感染就診,在膽道探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)并存的異位胰腺。小腸異位胰腺體積較小時(shí)多無癥狀,異位胰腺體積增大后,則可引起腸管阻塞、受壓,誘發(fā)腸套疊、腸梗阻。③炎癥型:膽囊異位胰腺主要表現(xiàn)為急性或慢性膽囊炎癥狀。超過4cm異位胰腺可具有正常胰腺的功能,故可發(fā)生急性或慢性胰腺炎,發(fā)生重癥胰腺炎及其各種并發(fā)癥。小腸憩室,尤其是Meckel氏憩室是異位胰腺的好發(fā)部位。憩室炎時(shí)可出現(xiàn)臍周或右下腹疼痛、壓痛和腹肌緊張,很容易誤診為“急性闌尾炎”。Meckel憩室異位胰腺潰瘍可引起下消化道出血,發(fā)生壞死穿孔,出現(xiàn)彌漫性腹膜炎表現(xiàn)。
異位胰腺發(fā)生惡性變不常見,有報(bào)道的32例惡變的異位胰腺中,大約有一半的病例是發(fā)生在胃的異位胰腺癌變[3]。本組有1例胃異位胰腺癌變。其他一些罕見的異位胰腺,如肝、脾、大網(wǎng)膜、腸系膜、臍、卵黃囊管等部位者往往表現(xiàn)為腹部包塊,極個(gè)別者可因包塊壓迫十二指腸引起梗阻癥狀。這類異位胰腺可增長到相當(dāng)大,并可發(fā)生囊性變。
異位胰腺臨床十分少見,而且表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜,癥狀也無特征性,又無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查手段,故定性定位診斷都很困難。放射性檢查如CT、磁共振,以及超聲內(nèi)鏡有助于術(shù)前診斷,但是有較大難度。在特定的表現(xiàn)為粘膜下結(jié)節(jié)的病人中,上消化道內(nèi)鏡檢查可以診斷。膽總管下端異位胰腺在超聲和CT檢查時(shí)可顯示膽道梗阻征象,故很難與壺腹部癌或胰腺癌區(qū)別。ERCP對膽管下端異位胰腺的診斷有一定價(jià)值。總之,異位胰腺無論在臨床表現(xiàn)上,還是用實(shí)驗(yàn)室檢查手段方面,均難以達(dá)到滿意的診斷結(jié)果,除少數(shù)病例能獲確診外,絕大多數(shù)是術(shù)中被發(fā)現(xiàn),術(shù)后經(jīng)病理檢查證實(shí)的。
手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)的異位胰腺,應(yīng)爭取予以切除。有癥狀的異位胰腺,應(yīng)根據(jù)病灶所在部位,腫塊大小,與相鄰臟器組織的關(guān)系決定手術(shù)方式。病灶在胃腸道者,行包括病灶在內(nèi)臟器局部切除為宜,不必隨意擴(kuò)大切除范圍。病灶直徑>4cm,冰凍切片證實(shí)惡性變,應(yīng)行根治切除術(shù)。膽囊或脾臟的異位胰腺,可行膽囊切除術(shù),脾部分切除或全切除術(shù)。膽總管中上段異位胰腺體積較小者,可行局部切除,體積較大者在局部切除后還應(yīng)加內(nèi)引流術(shù),膽總管下段異位胰腺可行Oddis括約肌切開及腫塊切除術(shù),切除有困難時(shí)還可行膽總管空腸Roux-y吻合術(shù)。膽總管下端或十二指腸異位胰腺引起梗阻性黃疸時(shí),以胰頭十二指腸切除術(shù)為宜。原因是異位胰腺所致的膽道梗阻還可能引起慢性胰腺炎;再者,該部位的異位胰腺病灶與惡性腫瘤很難區(qū)別,而且術(shù)中取材也有一定困難,如取不到病變組織上,冰凍切片也無法提供診斷依據(jù),故難免誤診漏診。位于大網(wǎng)膜、腸系膜、后腹膜、卵黃囊管的異位胰腺,應(yīng)爭取完整切除腫塊及病灶周圍一定范圍的正常組織。
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[2]Ormarsson OT,Gudmundsdottir I,Marvik R.Diagnosis and treatment of gastric heterotopic pancreas[J].World J Surg,2006,30:1682-9.
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