向 微，石小霞，李舒康，李慎秋

嗜酸粒細(xì)胞增多性皮病一例

向 微，石小霞，李舒康，李慎秋

A case of hypereosinophilic dermatitis

嗜酸粒細(xì)胞增多性皮?。簧爻林?/p>

臨床資料

患者，女，34歲。主因全身出現(xiàn)褐色斑片、暗紅色斑丘疹伴瘙癢5年，于2015年3月就診。5年前，患者右手掌劃傷后出現(xiàn)黃豆大小的結(jié)節(jié)，有痛癢感，自行擠破后溢出少量膿液。之后全手掌出現(xiàn)明顯紅腫、疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院（具體診斷不詳）予消炎處理后，紅腫消退，遺留小片暗紅色斑塊，明顯瘙癢，無(wú)糜爛、滲出。4年前類(lèi)似皮損逐漸增多，波及雙手掌，瘙癢加劇。按濕疹給予頭孢類(lèi)抗生素治療，皮損減少，但未完全消退。1年前無(wú)明顯誘因雙手掌再次出現(xiàn)大片水腫性暗紅斑、丘疹、斑丘疹及膿皰，并逐漸增多、增大，部分融合成大片狀，漸擴(kuò)展至整個(gè)雙前臂，瘙癢劇烈，尤以夜間、日曬及熱環(huán)境中更甚，無(wú)觸痛、發(fā)熱、疲倦、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉疼痛等不適。期間，曾于我市某院行皮損處組織病理檢查，診斷為嗜酸粒細(xì)胞增多性皮病。予不知名抗生素及潑尼松20 mg/d治療，皮損部分消退、瘙癢減輕。此后雖多次經(jīng)多家醫(yī)院診治，予以多種抗生素及糖皮質(zhì)激素治療，皮損可暫時(shí)大部分消退，但仍在短期內(nèi)復(fù)發(fā)。半年前，因停用糖皮質(zhì)激素而致病情加重，皮損波及腰腹及面部，漸達(dá)全身。既往體健，否認(rèn)有高血壓、糖尿病及食物、藥物過(guò)敏史。系統(tǒng)體檢無(wú)異常，淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科情況：面部、軀干和四肢見(jiàn)大片褐色色素沉著斑，其上散在大量水腫性暗紅色斑丘疹、斑塊，大小不一，部分丘疹頂端可見(jiàn)針帽大小水皰，部分水皰破潰、少量滲出（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)中白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.53×109/ L[正常值（4～9）×109/L]，中性粒細(xì)胞百分比26.9% （30%～70%），嗜酸粒細(xì)胞百分比54.9%（0.5%～5%），嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)9.08×109/L[（0～0.7）×109/L]；骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)涂片：嗜酸粒細(xì)胞增多。白血病融合基因BCR/ABL（-），F(xiàn)IP1樣-血小板衍化生長(zhǎng)因子受體A（FIP1-like-1 platelet derived growth factor receptor，F(xiàn)IPILI/PDGFRa)（-）；免疫全套（-）；寄生蟲(chóng)抗體（-）；腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白、癌胚抗原及糖類(lèi)抗原125、糖鏈抗原19-9均無(wú)異常。左前臂丘疹組織病理檢查示：表皮輕度角化過(guò)度，棘層增厚，細(xì)胞內(nèi)水腫及細(xì)胞間水腫，皮突較明顯延長(zhǎng)，部分相互融合，較多區(qū)域基底細(xì)胞液化變性；真皮乳頭水腫，真皮全層及皮下組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)（圖2）。最后診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮病。予以硫酸羥氯喹0.2 g每日2次、依巴斯汀10 mg每日1次、鹽酸左西替利嗪5 mg每日2次口服，鹵米松軟膏、糠酸莫米松乳膏每日各1次外用。2周后復(fù)診，皮損及瘙癢癥狀無(wú)明顯變化。復(fù)查血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞百分比下降不明顯，故加用醋酸潑尼松龍30 mg每日1次口服，1周后皮損減少，瘙癢顯著減輕，復(fù)查血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞百分比降至11%。此后依照患者病情變化，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，現(xiàn)已降至10 mg/d維持治療。多次復(fù)查血常規(guī)嗜酸粒細(xì)胞比例均在正常范圍內(nèi)。截至發(fā)稿時(shí)，患者皮損大部分消退，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，但偶有少量新發(fā)皮損。

圖1 嗜酸粒細(xì)胞增多性皮病患者面部、軀干、四肢皮損

圖2 嗜酸粒細(xì)胞增多性皮病患者左前臂皮損組織病理（HE染色）

討論

嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征是Hardy和Anderson（1968年）提出來(lái)的一組原因不明、血液及骨髓嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)增多、組織中嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的一類(lèi)疾病，包括Loffler綜合征、嗜酸粒細(xì)胞肉芽腫、Loffler心內(nèi)膜炎、嗜酸粒細(xì)胞白血病等。單純累及皮膚而無(wú)臟器損害者稱(chēng)為嗜酸粒細(xì)胞增多性皮病（hypereosinophilic dermatitis，HED）[1]。國(guó)外報(bào)道HED發(fā)病率為0.5/10萬(wàn)～1/10萬(wàn)人，發(fā)病高峰年齡一般在20～50歲，男性發(fā)病率比女性高4～9倍[2]。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)規(guī)模流行病學(xué)調(diào)查，發(fā)病率尚不清楚[3]。HED皮損具有泛發(fā)性、多形性、瘙癢性等特征。其診斷依據(jù)為：①具有泛發(fā)性、多形性、瘙癢性皮損，不累及或較少累及其他器官；②外周血嗜酸粒細(xì)胞增多，絕對(duì)計(jì)數(shù)＞1.5×109/L，并持續(xù) 6個(gè)月以上；③組織病理學(xué)檢查示真皮血管周?chē)人崃＜?xì)胞浸潤(rùn)；④缺乏明確的引起嗜酸粒細(xì)胞增多的病因，如寄生蟲(chóng)感染、過(guò)敏、腫瘤等[4]。

HED主要皮損多表現(xiàn)為紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)及血管性水腫等。而本例患者臨床特點(diǎn)是大面積的褐黑色色素沉著斑，同時(shí)間有暗紅色丘疹、斑丘疹及斑塊樣皮損，臨床少見(jiàn)。從患者的組織病理學(xué)上分析，這種臨床特殊表現(xiàn)與其表皮棘層增厚，表皮明顯突延長(zhǎng)，從而致表皮內(nèi)黑素細(xì)胞及黑素顆粒相對(duì)增多有關(guān)。患者雖然瘙癢劇烈，但未累及其他臟器，未發(fā)現(xiàn)腫瘤，組織病理特點(diǎn)符合。外周血及骨髓嗜酸粒細(xì)胞也明顯升高，白血病融合基因及腫瘤標(biāo)志物檢查均為陰性，且排除寄生蟲(chóng)感染、自身免疫和血液系統(tǒng)疾病，故此例患者可明確診斷HED。本病在臨床上應(yīng)注意與癢疹、皮膚過(guò)敏反應(yīng)、濕疹、寄生蟲(chóng)感染、血液系統(tǒng)腫瘤等疾病鑒別，外周血嗜酸粒細(xì)胞升高、皮膚組織病理、骨髓象以及白血病融合基因、腫瘤標(biāo)志物等檢查均有助鑒別。也有人提出HED應(yīng)與Castleman?。–D）相鑒別，CD又稱(chēng)巨大淋巴結(jié)增生癥或血管濾泡淋巴組織增生，是一種原因未明的反應(yīng)性淋巴結(jié)組織增生性疾病[5]，以深部或淺表淋巴結(jié)顯著增大（主要見(jiàn)于淺表淋巴結(jié)）以及小血管瘤樣增生為特點(diǎn)，其組織病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞呈不同程度的增生[6]，兩種疾病的組織病理特點(diǎn)有助于鑒別。

[1] 趙辨. 中國(guó)臨床皮膚病學(xué) [M]. 南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社, 2010:827.

[2] 王媛, 陶艷霞, 萬(wàn)屏, 等. 嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮炎32例 [J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2014, 28(2):143-146.

[3] 趙亞娟, 劉志剛. 特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥1例 [J]. 中國(guó)小兒血液與腫瘤雜志, 2011, 16(001):37-38.

[4] 于長(zhǎng)平, 周盛基. 嗜酸性粒細(xì)胞增多性皮炎研究進(jìn)展 [J]. 中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2012, 26(5):440-451.

[5] 劉勇, 楊海玉. Castleman病的研究進(jìn)展 [J]. 臨床與試驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2015, 31(1):70-71.

[6] 肖欣, 馮菲, 何妙俠, 等. 腹部Castleman病13例臨床病理特點(diǎn)、診斷與鑒別診斷分析 [J]. 診斷病理學(xué)雜志, 2014, 21(3):129-133.

R751

B

1674-1293(2015)06-0463-02

2015-07-02

2015-09-18）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150619

430000 武漢，華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院皮膚科（向微，石小霞，李舒康，李慎秋）

向微，女，碩士研究生，研究方向：皮膚病理，E-mail: 838140690@qq.com

李慎秋，E-mail: sqli5002@126.com