鄧承，向述天，王鵬

短文

眼瞼淀粉樣變性CT及MRI影像表現(xiàn)2例

鄧承，向述天，王鵬

（大理學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)系，云南大理671000；1云南省第二人民醫(yī)院放射科）

1 臨床資料

病例1：患者男，46歲。無誘因雙眼反復(fù)腫脹20余年，雙眼上下瞼腫脹，可捫及彌漫性占位，有揉面感，上瞼下垂，右眼遮蓋至瞳孔下緣，左眼遮蓋至瞳孔中央，偶感脹痛、流膿，（雙眼視力：0.3）。CT示：雙眼瞼軟組織明顯腫脹，其內(nèi)見多發(fā)大小不一結(jié)節(jié)狀高密度影，最大1個(gè)大小約0.9 cm×1.0 cm，增強(qiáng)掃描軟組織稍強(qiáng)化，結(jié)節(jié)灶未見明顯強(qiáng)化，腫脹軟組織影內(nèi)并可見積氣影；余雙側(cè)眼球、晶狀體、球后脂肪、視神經(jīng)及眼肌未見明顯異常，眼眶骨質(zhì)未見明顯異常。MRI示：雙側(cè)眼眶眶隔前可見新月形異常信號(hào)影，以右眼為著，T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈稍低信號(hào)，DWI未見明顯彌散受限，右眼瞼病變最厚處約為1.3 cm，期內(nèi)可見多發(fā)不規(guī)則低信號(hào)混雜影，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病變呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，其內(nèi)低信號(hào)未見確切強(qiáng)化。余雙側(cè)眼球、球后脂肪、眼外肌及視神經(jīng)未見明顯異常。

病例2：患者男，16歲。無誘因右眼出現(xiàn)新生物7月余，右眼球反復(fù)紅腫、疼痛，無復(fù)視及視力下降等癥狀（雙眼視力：1.2），漸感右眼凹陷。CT示：右眼瞼軟組織明顯腫脹，密度增高，邊緣光整，平掃CT值約為53 HU，增強(qiáng)掃描軟組織明顯強(qiáng)化。雙側(cè)眼球、晶狀體、球后脂肪、視神經(jīng)及眼肌未見明顯異常，眼眶骨質(zhì)未見明顯異常。MRI示：右側(cè)眼上瞼眶隔前結(jié)膜區(qū)可見新月形異常信號(hào)影，T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈稍低信號(hào)，信號(hào)尚均勻，DWI未見明顯彌散受限，右眼瞼病變最厚處約為5.5 cm，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病變呈漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，其內(nèi)低信號(hào)未見強(qiáng)化。余雙側(cè)眼球、球后脂肪、眼外肌及視神經(jīng)未見明顯異常。

2例病例均行手術(shù)治療，手術(shù)中見：病灶呈灰白顆粒狀淀粉樣變物，無包膜，侵潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵蝕提上瞼肌、眼輪匝肌及瞼板。

病灶術(shù)后病理報(bào)告示：粉染無結(jié)構(gòu)物中血管周圍大量慢性炎細(xì)胞侵潤(rùn)，VG顯黃紅色，淀粉染色炎性（剛果紅），考慮淀粉樣變性（見圖1）。

2 討論

淀粉樣變性的發(fā)病機(jī)理尚不清楚，各年齡均可發(fā)病，以中老年人常見，男性較女性多見。目前認(rèn)為，本病發(fā)病機(jī)制為自身免疫性疾病[1]。眼瞼淀粉樣變性是眼部淀粉樣變性中最常見的類型，病變主要累及結(jié)膜和瞼板[2]。病變可單眼或雙眼發(fā)病，主要臨床表現(xiàn)為無痛性腫脹，眼瞼腫脹肥厚可觸及結(jié)節(jié)、上瞼下垂等外觀及功能障礙。淀粉樣變性的CT表現(xiàn)為眼瞼軟組織腫脹明顯，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)軟組織呈輕-中度強(qiáng)化，伴有急性炎性改變時(shí)，強(qiáng)化明顯，對(duì)于病程較長(zhǎng)的病人，增厚的瞼板內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀高密度鈣化影、邊界清楚，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化（見圖2）；國(guó)外有學(xué)者將原發(fā)性眼眶淀粉樣變?cè)贑T上的表現(xiàn)描述為密度均勻的塊狀軟組織影其內(nèi)可見形狀不規(guī)則的鈣化灶[3]。淀粉樣變性的MRI表現(xiàn)：眼瞼明顯腫脹、增厚，呈新月形，T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍低信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化[4]（見圖3）。結(jié)合上述CT及MRI的影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)于病灶的性質(zhì)，不難判斷其為良性病變，病變主要累及眼瞼，局限性眼部淀粉樣變性也可累及眼球及附屬器[5-6]，CT平掃病灶內(nèi)可見鈣化，MRI呈等T1稍短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈病灶呈輕-中度強(qiáng)化是本病特點(diǎn)。本病臨床少見，影像學(xué)檢查具有一定特征，確診還需依靠病理診斷。鑒別診斷：本病主要與瞼板腺癌、隔前型眼瞼炎性假瘤相鑒別。瞼板腺癌多見于年齡較大人群，病變發(fā)展速度較眼瞼淀粉樣變快，MRI表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)T2WI高信號(hào)，CT表現(xiàn)為典型“菜花狀”或環(huán)條狀軟組織密度腫塊，瞼結(jié)膜呈局限性或彌漫性增厚，所有患者腫瘤免疫表型cK8/18、cK7均表現(xiàn)為陽(yáng)性[7]。眼瞼炎性假瘤是一種較為常見的眼眶疾患，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種免疫反應(yīng)性疾病，病變部位可局部發(fā)生，但常見為多部位受累，特別是眶隔前型眼瞼炎性假瘤表現(xiàn)為眼瞼腫脹，需與眼瞼淀粉樣變鑒別，前者可以累及眼眶內(nèi)任何軟組織，一般對(duì)激素治療反應(yīng)敏感。但上述3種疾病的定性診斷，最終需要病理組織學(xué)檢查的結(jié)果支持。治療：徹底切除病變組織，同期修復(fù)眼瞼缺損，對(duì)于減少?gòu)?fù)發(fā)、恢復(fù)眼瞼外形及功能，具有較好的臨床效果[8]。

圖1 瀉粉樣變性病理切片

圖2 瀉粉樣變性的CT表現(xiàn)

圖3 淀粉樣變性的MRI表現(xiàn)

1.劉際清.淀粉樣變.解放軍保健醫(yī)學(xué)雜志，2005，7：48-49.

2.朱惠敏，孫英，范先群，等.眼瞼淀粉樣變性的手術(shù)治療及眼瞼缺損修復(fù)觀察[J].臨床眼科雜志，2009，17(5)：434-436.

3.Murdoch IE，Sullivan TJ，Moseley I，etc.Primary localised amyloidosis of the orbit[J].Br J Ophthalmol，1996，802: 1083-1086.

4.董悅，王宏.眼眶淀粉樣變性1例.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26（10）；1900.

5.單曉燕，丁正萍.眼瞼及結(jié)膜局部淀粉樣變性l臨床病理分析.眼科新進(jìn)展，2000，20：222.

6.張波，李永平，鐘秀風(fēng)，等.局限與眼肌的淀粉樣變性1例.中華眼科雜志，2005，41：495-496.

7.孔愛萍，王立興，劉娟.瞼板腺癌的影像學(xué)表現(xiàn).黑龍江醫(yī)學(xué)，2014，38(9)：1027-1028.

8.朱惠敏，孫英，范先群，等.眼瞼淀粉樣變性的手術(shù)治療及眼瞼缺損修復(fù)觀察.臨床眼科雜志，2009，17:434-436.

（2015-02-27收稿）

R779.6

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10.3969/j.issn.1000-2669.2015.03.003

鄧承（1988-），男，碩士生。E-mail：283013515@qq.com