莫園園，尹永日 (延邊大學附屬醫(yī)院兒科，吉林 延吉 133000)

川崎病(KD)又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS)，是一種以全身性血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱出疹性疾病，原因尚不明確。KD 目前在我國已取代風濕熱成為兒童后天性心血管疾病的主要病因。KD 并發(fā)冠狀動脈病變后可導致冠狀動脈狹窄、阻塞及閉鎖，其病理改變?yōu)楣跔顒用}粥樣硬化改變，且其發(fā)病率在日本、美國、韓國、中國臺灣等地區(qū)流行病學研究顯示有逐年增高趨勢［1］，因此，日益引起人們的重視。通過對本科室收治的51 例KD 患兒資料進行回顧性分析，探討KD 發(fā)病的特點、臨床表現(xiàn)及早期診斷和治療?，F(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:2009 年1 月～2013 年12 月在本科住院的符合KD 診斷的患兒51 例，其中男25 例，女26 例，男女比例約為1∶1;年齡2 個月～11 歲，平均(30.27±25.19)個月。

1.2 方法:分別對51 例KD 患兒的一般情況、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療等臨床資料進行分析。

1.3 診斷標準:KD 診斷標準參照第三界國際KD 會議修訂的診斷標準。不符合KD 診斷標準中6 項中的5 項，但疾病的發(fā)展符合KD 的特點，并且排除其他疾病，或有典型心血管改變者視為不典型KD［2］。

1.4 統(tǒng)計學處理:采用SPSS17.0 進行統(tǒng)計學分析，數(shù)據(jù)均以均數(shù)±標準差表示，計數(shù)資料采用χ2檢驗，計量資料采用t 檢驗，P ＜0.05 為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

2.1.1 51 例中不典型KD24 例(47.1%)，男10 例，女14 例;典型KD27 例(52.9%)，男15 例，女12 例，兩組性別差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.981，P ＞0.05)。民族:不典型KD 組朝鮮族7例，漢族17 例;典型KD 組朝鮮族14 例，漢族13 例，兩組民族差異無統(tǒng)計學意義(χ2=2.700，P ＞0.05)。發(fā)病年齡:不典型KD 組0 ～1 歲6 例，2 ～3 歲15 例，4 ～5 歲5 例，＞5 歲1 例，平均(22.41±16.48)個月;典型KD 組0 ～1 歲3 例，2 ～3 歲8 例，4 ～5 歲6 例，＞5 歲7 例，平均(39.13±30.29)個月，兩組平均年齡差異有統(tǒng)計學意義(t=5.750，P ＜0.05)。

2.1.2 不同年份和季節(jié)KD 發(fā)病情況:本次調(diào)查共51 例KD患兒，其中2009 年4 例，2010 年5 例，2011 年7 例，2012 年14例，2013 年21 例，有逐年增多趨勢。本組小兒KD 四季均有發(fā)病，以夏季為發(fā)病高峰，患兒數(shù)17 例，占33.3%，冬季患兒數(shù)最低為5 例，占9.8%。

2.2 臨床表現(xiàn):51 例KD 患兒的主要臨床表現(xiàn)如下:51 例(100%)均有發(fā)熱。球結合膜充血37 例(72.5%)，為雙側球結合膜干性充血?？诖礁淖?9 例(76.5%)，多為楊梅舌或口唇皸裂。頸部淋巴結腫大31 例(60.8%)，多伴有輕壓痛。皮疹25 例(49.0%)，多表現(xiàn)為猩紅熱或蕁麻疹樣。四肢(包括卡斑紅腫)和臀部改變?yōu)?3 例(64.7%)。有其他并發(fā)癥者共37 例(72.5%)，其中呼吸系統(tǒng)疾病35 例(68.6%)，貧血6 例(11.8%)，尿路感染3 例(5.9%)，肝損傷2 例(3.9%)，腎功能不全、低鉀血癥各1 例(2.0%)。不典型KD 組和典型KD 組臨床表現(xiàn)發(fā)生率比較:見表1。

2.3 實驗室檢查:典型KD 組ALT 平均值(98±160)u/L，不典型KD 組ALT 平均值(35±38)u/L，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義(P ＜0.05);典型KD 組AST 平均值(41±54)u/L，不典型KD組AST 平均值(26±16)u/L，兩組比較差異有統(tǒng)計學意義(P ＜0.05)。見表2。

表1 不典型KD 組和典型KD 組臨床表現(xiàn)發(fā)生率比較［例(%)］

表2 不典型KD 組和典型KD 組實驗室檢查指標比較

表2 不典型KD 組和典型KD 組實驗室檢查指標比較

組別 例數(shù)(×W 10 B9C/L)中性(粒%細)胞(×P 10 L9T/L)HCT(%) 白(g蛋/L白)(m EmS R/h)(g H/b L)(Au L/L T)(Au S/L T)(m CgR/PL)確診(d時)間典型KD 27 15±5 63±20 417±118 33±3 37±4 73±30 111±1298±160 41±54 73±50 8±4不完全KD 24 17±5 63±17 461±154 33±3 39±4 62±31 108±12 35±38 26±16 81±61 10±4 t 值 － 0.173 0.365 0.201 0.406 0.529 0.042 0.001 5.899 4.618 2.908 0.252 P 值 － 0.680 0.549 0.656 0.527 0.470 0.839 0.981 0.019 0.037 0.094 0.618

2.4 治療與轉歸:51 例川崎病患兒在確診后及時給予靜脈注射丙種球蛋白，口服阿司匹林、潘生丁治療。丙種球蛋白治療方案分三種:A.2 g/kg·d，用1 d，共23 例;B.1 g/kg·d，用2 d，共12 例;C.400 mg/kg·d，療程為5 d，共16 例。阿司匹林按照30 ～50 mg/kg·d 劑量給予，分3 次口服，退熱后逐漸減量，2 周后改為3 ～5 mg/kg·d，1 次/d 頓服;所有病例口服潘生丁2 ～3 mg/kg·d，分為3 次。兩藥療程8 周或至血小板計數(shù)恢復正常，有冠狀動脈病變者用藥至心臟彩色超聲波檢查確定病變消失為止。有合并證者均給予相應治療。51 例患兒均好轉出院，無死亡病例。7 例冠狀動脈擴張者均在2 ～6 個月內(nèi)恢復正常。

3 討論

KD 高發(fā)年齡為5 歲以下嬰幼兒，成人及3 個月以下嬰兒少見［3］。近期文獻報道KD 發(fā)病呈小年齡化趨向，并認為不典型KD 在嬰幼兒期發(fā)病率較高。本研究發(fā)病年齡為2 個月～11歲，不典型KD 組平均年齡低于典型KD 組(P ＜0.05)，而且年齡在1 歲以下的9 例患兒中有6 例為不典型KD，說明KD 可在兒童期的任何年齡階段發(fā)病，而且年齡越小不典型KD 發(fā)病率越高。

KD 的診斷主要依靠病程中出現(xiàn)的一些臨床表現(xiàn)，但這些臨床表現(xiàn)不是同時出現(xiàn)，一些癥狀、體征出現(xiàn)較晚或者不出現(xiàn)［4］。本研究不典型KD 組的球結合膜充血、皮疹、四肢臀部改變、頸部淋巴結發(fā)生率均低于典型KD 組(P ＜0.05)，提示不完全KD 患兒的部分特征性臨床表現(xiàn)發(fā)生率低，給臨床診斷造成很大困難。

KD 的主要危險是心臟并發(fā)癥，未經(jīng)治療者15%～25%［5］出現(xiàn)冠狀動脈損害。本組病例中行冠狀動脈檢查者44 例，其中合并冠狀動脈損害者7 例，發(fā)生率為15.9%，與文獻報道相似。不典型KD 組和典型KD 組發(fā)生冠狀動脈擴張分別為4 例和3 例，兩組比較，差異無統(tǒng)計學意義(P ＞0.05)，說明不典型KD 不等于輕型KD，同樣會發(fā)生冠狀動脈損害。

阿司匹林和丙種球蛋白是治療本病的首選藥物，且療效顯著。目前國際上推薦使用丙種球蛋白單劑量為2 g/kg·d，單次輸注，強調(diào)發(fā)病10d 內(nèi)用藥，可預防冠狀動脈病變的發(fā)生。本組資料51 例患兒均接受丙種球蛋白治療后隨訪2 個月～1年均預后良好。

總之，川崎病除發(fā)熱以外，其他癥狀在出現(xiàn)的時間、順序、嚴重程度上均不盡相同。尤其隨著不典型川崎病病例的增多，如認識不足，往往會被忽視，增加了冠狀動脈病變的風險。因此對于不明原因的持續(xù)發(fā)熱5d 以上，患兒即使存在1 個KD 的典型表現(xiàn)，在排除其他疾病的情況下也應考慮KD 的診斷，結合臨床癥狀、實驗室指標綜合分析，早期動態(tài)超聲心動圖檢查，才能減少誤診、漏診。

［1］ 付培培，杜忠東，潘岳松.2002－2010 年北京兒童醫(yī)院川崎病住院患兒臨床分析［J］.實用兒科臨床雜志，2012，27(9):661.

［2］ 王俊英，楊蕊華，崔 濤.6 歲以上川崎病患兒54 例臨床分析［J］.中國藥物與臨床，2013，13(10):1346.

［3］ 皮光環(huán).川崎病研究進展［J］.川北醫(yī)學院報，2008，23(1):1.

［4］ 黃健玲.小兒不完全川崎病42 例臨床分析［J］.航空航天醫(yī)藥，2007，18(3):170.

［5］ 樓 方，肖 強.川崎病73 例臨床分析［J］.四川醫(yī)學，2013，34(5):631.