米吉提.吾普爾，熱孜萬古麗，烏買爾,艾力.孜亞吾東，居來提.阿不都瓦依提

新疆維吾爾自治區(qū)維吾爾醫(yī)醫(yī)院皮膚科，新疆 維吾爾 830049

我院收治皮膚型rosai-dorfman病1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者女，52歲，維吾爾族，發(fā)現(xiàn)右側(cè)鼻唇溝結(jié)節(jié)2月余。2月前無明顯誘因下出現(xiàn)右側(cè)鼻唇溝處紅腫，紅斑上有黃點(diǎn)大小丘疹，輕度瘙癢，無疼痛，數(shù)月后紅斑上出現(xiàn)米粒大結(jié)節(jié)，呈暗紅色，逐漸增大，融合成片。未累及其他部位皮膚，發(fā)病以來無發(fā)熱，體重減輕，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

實(shí)驗(yàn)室檢查：細(xì)菌培養(yǎng)無細(xì)菌生長，真菌培養(yǎng)及鑒定陰性，分枝桿菌快速培養(yǎng)陰性，超聲全身淋巴結(jié)檢查雙側(cè)多發(fā)淋巴結(jié)可見，雙側(cè)腋窩多發(fā)淋巴結(jié)可見，雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)可見，超聲泌尿系檢查正常，婦科超聲檢查正常，心臟彩超，雙側(cè)頸動(dòng)脈檢查正常，ANA陽性，EB病毒抗體IgM陰性，白蛋白59.7g/L，球蛋白3.7g/L，ESR：20mm/h，乙肝，HIV,梅毒抗體都陰性，中性粒細(xì)胞百分比39.5%。其他相關(guān)檢查都正常。皮膚科情況：右側(cè)鼻唇溝處可見一暗紅色約5.2×4×1.7大小結(jié)節(jié)，皮損表面不光滑，邊緣清楚，皮疹周邊有輕度充血變紅，皮損上附少許鱗屑。組織病理學(xué)檢查：組織病理見圖（1），免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果如下：

圖（1）A,B,C: CD2(淋巴細(xì)胞+)，CD3(淋巴細(xì)胞+)，CD20(淋巴細(xì)胞+,),CD117(-),CD30(-),CD68(組織細(xì)胞 +)，Ki-67（10%+），S-100(組織細(xì)胞+)，CD4(-),CD79a（淋巴細(xì)胞+），CD7(淋巴細(xì)胞+)。

2 診斷和治療

診斷：皮膚型rosai-dorfman病。 治療：單純維吾爾醫(yī)治療；維吾爾醫(yī)治療方法首先分清患者的氣質(zhì)，異常體液分型，然后進(jìn)一步調(diào)整異常體液，恢復(fù)人體體液平衡，提高自然力，改善支配器官功能等治療?；颊咴瓪赓|(zhì)為干熱；體液為膽液汁；導(dǎo)致此病的異常體液為燃燒黑膽汁。燃燒黑膽汁是黑膽汁本身或其他類型體液燃燒而形成的異常體液[1]，異常黑膽汁成熟劑一般給予15-45天，甚至90天?；颊咔昂髢纱巫≡?，總住院時(shí)間為60天，燃燒黑膽汁成熟劑給予45天，一天三次，每次100ml，燃燒黑膽汁清除劑給予5天，一天三次，每次100ml。然后為控制腫瘤的生長，提高自然力予艾伐蜜膏15g、口服、一天三次（主要成分為水菖蒲，白花蛇，沒食子…等），小艾飛蜜膏10g、口服、一天三次，為調(diào)節(jié)氣質(zhì)，通阻，改善微循環(huán)，調(diào)節(jié)免疫予依提爾飛力艾非提蒙蜜膏10g（主要成分為喀布爾河子，余甘子，菟絲子，番瀉葉，玫瑰花…等），口服、一天三次。另外為消炎，清血，提高自然力予曲比親艾拉蜜膏10g、口服、一天三次，奧西拜糖漿100ml、口服、一天三次。通過一系列治療患者病情明顯改善。

3 討 論

Rosai-Dorfman?。≧DD），也被稱為竇組織細(xì)胞增生癥（SHML），是一種良性自限性疾病，1969年被描述Juan Rosai and Ronald F. Dorfman兩人[2]，疾病最初報(bào)告為雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，通常小于5厘米，很多病例報(bào)告中共同一個(gè)特點(diǎn)是rosai-dorfman病組織病理上皮損組織和散在的炎細(xì)胞混合一起，伸入運(yùn)動(dòng)的組織被漿細(xì)胞包圍，一般S-100蛋白，CD163及CD68均陽性。RDD是一種很少見的一個(gè)病，皮膚型RDD更少見，皮膚型RDD多見于中年婦女（平均年齡43.5歲），亞洲人和白色人種較多見[3,4]。大多數(shù)皮膚型RDD患者不具有相關(guān)聯(lián)的全身癥狀，如發(fā)燒，不適或盜汗，也有少數(shù)已報(bào)道有疲勞及體重減輕。皮膚型RDD臨床上可表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)斑疹，丘疹，斑塊，結(jié)節(jié),皮損顏色從紅色，棕色至黃色范圍的顏色改變[3,4]。皮膚型RDD目前為止病因不明確，通常被認(rèn)為可能是潛在的免疫紊亂引起的，也可能是病毒感染有關(guān)，比如人類皰疹病毒6，克雷伯氏菌屬，Epstein-Barr病毒也是一種肯能性病毒，也有可能是巨細(xì)胞病毒或布氏桿菌感染有關(guān)。患者可能表現(xiàn)血液學(xué)異常，如正常紅細(xì)胞或小細(xì)胞貧血和多克隆高球蛋白血癥等[5]。

皮膚型RDD通常與朗格漢斯細(xì)胞增生癥和網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫相鑒別，網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫也可以表達(dá)S-100蛋白，而且如組織細(xì)胞體積較大難于與皮膚型RDD相鑒別，但是網(wǎng)狀組織細(xì)胞肉芽腫細(xì)胞質(zhì)呈毛玻璃樣改變。尋找確定的伸入運(yùn)動(dòng)是相鑒別的主要方法。朗格漢斯細(xì)胞增生癥同樣表達(dá)S-100蛋白，但無伸入運(yùn)動(dòng)。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥也表達(dá)CD1a，電鏡下可以見到Birbeck顆粒。

皮膚型RDD一般預(yù)后比較好，但復(fù)發(fā)率很高，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)主要以手術(shù)，放療，冷凍等方法解決此病，也有報(bào)道用沙利多胺等藥物有效，又有嘗試其他藥物的報(bào)道，但療效進(jìn)一步評(píng)價(jià)。雖然維吾爾醫(yī)首次治療此病，而且靠單個(gè)病例不能確定療效，但是治療效果明顯，隨訪后的一年內(nèi)不復(fù)發(fā)，藥物的副作用極小，治療成本低等特點(diǎn)值得關(guān)注。

[1] 哈木拉提.吾普爾，阿布都熱依木.玉素甫,等.維吾爾醫(yī)異常黑膽汁新論[M].烏魯木齊，新疆人民出版社，2005:2-3。

[2] Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy.

[3] A newly recognised benign clinicopathological entity[J]. Arch Pathol,1969,87(1):63-70.

[4] Frater JL, Maddox JS, Obadiah JM, Hurley MY.CutaneousRosai-Dorfman disease: Comprehensive review of cases reported in the medical literature since 1990 and presentation of an illustrative case[J]. J Cutan Med Surg,2006,(10):281-290。

[5] Lu CI, Kuo TT, Wong WR, Hong HS. Clinical and histopathologic spectrum of cutaneous Rosai-Dorfman disease in Taiwan[J]. J Am Acad Dermatol,2004,(51):931-939。

[6] Foucar E, Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy(Rosai-Dorfman disease): Review of the entity[J].Semin Diagn Pathol,1990,(7):19-73.