劉永建，楊青，胡亞彬，段峰

(青島大學附屬醫(yī)院放射科,山東 青島 266100)

?

異位嗜鉻細胞瘤的MSCT診斷

劉永建，楊青，胡亞彬，段峰

(青島大學附屬醫(yī)院放射科,山東 青島 266100)

目的 分析總結(jié)異位嗜鉻細胞瘤的多層螺旋CT(MSCT)表現(xiàn)，加強對異位嗜鉻細胞瘤的認識。方法回顧性分析經(jīng)病理證實的12例異位嗜鉻細胞瘤的MSCT表現(xiàn)。結(jié)果 12例全部單發(fā)。5例位于腹主動脈旁，3例位于腎門區(qū),3例位于髂總血管旁,1例位于膀胱。10例表現(xiàn)出明顯的囊變壞死,2例不明顯。增強掃描1例輕度強化，2例中度強化,9例強化明顯。結(jié)論 異位嗜鉻細胞瘤MSCT表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合典型臨床表現(xiàn)多可明確診斷，最終確診依靠穿刺活檢。

嗜鉻細胞瘤；迷芽瘤；體層攝影術(shù),X線計算機

異位嗜鉻細胞瘤指發(fā)生于腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，又稱副神經(jīng)節(jié)瘤，該瘤起源于交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié), 約占全部嗜鉻細胞瘤的10%[1-2]。大多數(shù)病人具有典型的臨床表現(xiàn)，表現(xiàn)為持續(xù)或陣發(fā)性高血壓，實驗室檢查對診斷可起輔助作用。近年來，該瘤發(fā)病率有所提高。我院收治異位嗜鉻細胞瘤病人12例，本文對其多層螺旋 CT(MSCT)資料進行回顧性分析，以期提高對該病的認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

異位嗜鉻細胞瘤病人12例，男8例，女4例，年齡26～55歲，中位年齡36歲。臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓9例，降壓治療效果不佳，伴有“三聯(lián)癥”(頭痛、心悸和大量出汗)；另外3例無高血壓表現(xiàn)。實驗室檢查：10例血兒茶酚胺升高，24 h尿3-甲氧基-4-羥基-扁桃酸(VMA)水平明顯升高，濃度為80～170 μmol/d，術(shù)前正確診斷；2例相應(yīng)實驗室檢查結(jié)果陰性，術(shù)前疑診本病，術(shù)中出現(xiàn)高血壓而確診。1例膀胱區(qū)惡性嗜鉻細胞瘤病人術(shù)前以高血壓、血尿來診，實驗室檢查顯示血兒茶酚胺及尿中VMA水平明顯升高，且術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓升高。所有病人均經(jīng)術(shù)后病理證實。

1.2 MSCT檢查方法

應(yīng)用Philips Brilliance 16層螺旋CT，檢查前禁食4 h，檢查前1 h口服10～20 g/L含碘對比劑，所有病例先行常規(guī)平掃后再行增強掃描。掃描參數(shù)：管電流500 mA，管電壓120 kV，球管旋轉(zhuǎn)時間為每圈0.5 s，螺距為1.375∶1，準直為64.0 mm×0.6 mm，探測器寬度為40 mm，顯示野(FOV)為35 cm×35 cm，矩陣512×512。 掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合，常規(guī)軸位掃描，層厚5 mm，層距5 mm，對比劑為非離子型造影劑(碘普羅胺)，注射劑量為2.5 mL/kg，注射流量為3 mL/s，常規(guī)增強雙期掃描，首期掃描在對比劑注射后25～30 s后開始，延遲掃描在注射造影劑后60～70 s開始。掃描完成后行冠狀位及矢狀位等多平面重建，以觀察病變與周圍組織的關(guān)系。

1.3 圖像分析

由3名高級職稱醫(yī)師讀片探討分析得出結(jié)果，如有分歧，由3人討論達成一致意見。分析內(nèi)容：腫瘤位置、大小(最大橫截面測量)、形態(tài)(類圓形、分葉狀、不規(guī)則形等)、密度(感興趣區(qū)選取腫瘤實性成分的2/3左右，避開囊變、壞死和鈣化)、壞死囊變、增強掃描實性成分的強化程度(輕度、中度、明顯)。

2 結(jié) 果

本文12例異位嗜鉻細胞瘤，5例位于腹主動脈旁(其中3例位于腹主動脈左側(cè)與左腎之間，2例位于腹主動脈右側(cè)與下腔靜脈之間)(圖1A～C)，3例位于髂總血管旁，1例位于膀胱區(qū)(圖1D、E),3例位于腎門區(qū)(圖1F～H)。腫瘤最大橫截面長徑為1.6～25.0 cm，平均為7.5 cm。形狀類圓形或卵圓形為主9例，部分分葉或不規(guī)則形3例。明顯囊變10例，囊變不明顯2例。12例異位嗜鉻細胞瘤平掃CT值8～43 Hu，中位值25.5 Hu;動脈期CT值16～117 Hu，中位值86 Hu;靜脈期CT值為9～167 Hu，中位值93 Hu。增強掃描后1例輕度強化，2例中度強化，9例明顯強化(圖1～3)。見表1。

表1 異位嗜鉻細胞瘤的CT表現(xiàn)(例)

A～C為腹膜后異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人男性，31歲)，胰腺頭頸部后方、腹主動脈前方可見類圓形軟組織密度影，邊緣較清楚，內(nèi)密度欠均勻。A：CT平掃呈較低密度，邊界較清楚；B、C：動靜脈期病灶邊緣環(huán)形中度強化，中心明顯囊變壞死。D、E為膀胱異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人男性，40歲)，右后壁區(qū)域可見不規(guī)則軟組織包塊，邊界欠清，病變與輸尿管下端及前列腺分界不清。D：泌尿系造影呈等低密度，邊界不清；E：動靜脈期明顯不均勻強化，中心囊變壞死，右側(cè)髂血管走行區(qū)可見多發(fā)腫大淋巴結(jié)(白箭頭)。F～H為腹膜后異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人女性，35歲)，左腎門區(qū)類圓形包塊，邊緣清。F：CT平掃呈等低密度；G、H：動靜脈期明顯不均勻強化，多發(fā)囊變壞死，左腎動脈受壓移位(長白箭頭)。

3 討 論

3.1 異位嗜鉻細胞瘤的組織發(fā)生學及分布

異位嗜鉻細胞瘤指發(fā)生于腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，又稱副神經(jīng)節(jié)瘤，該瘤起源于交感神經(jīng)的副神經(jīng)節(jié)[3-4]。嗜鉻細胞瘤也稱為10%腫瘤，即10%腫瘤位于腎上腺之外，10%為雙側(cè)、多發(fā)腫瘤，10%為惡性腫瘤和10%為家族性。嗜鉻細胞瘤大部分發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，僅10%發(fā)生于腎上腺以外，其中包括交感神經(jīng)節(jié)鏈或主動脈旁的嗜鉻組織。該病最大的特點為腫瘤持續(xù)或間斷地向血管釋放大量兒茶酚胺，引起高血壓。

腎上腺髓質(zhì)起源于腹腔內(nèi)交感神經(jīng)節(jié)區(qū)域的嗜鉻細胞，嗜鉻組織可以發(fā)生在顱底至盆腔的所有區(qū)域。在生長發(fā)育過程中，大部分的嗜鉻組織退化了，而僅腎門和主動脈旁尚保留。據(jù)文獻報道，腎門水平之上的腹主動脈區(qū)占46%，腎門水平之下占29%，縱隔脊柱旁區(qū)占10%，膀胱壁占10%，子宮、直腸區(qū)、輸尿管區(qū)、后縱隔及頸部顱底等部位少見。本組12例異位嗜鉻細胞瘤均位于嗜鉻組織豐富區(qū)，其中有8例發(fā)生于常見部位，1例發(fā)生在膀胱壁，與文獻報道相接近[5-6]。嗜鉻細胞瘤的病理特點為壞死、囊變和出血，大多數(shù)具有完整包膜，惡性者可向周圍侵犯并發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。本組病例均有囊變壞死，膀胱區(qū)1例屬于惡性嗜鉻細胞瘤，包膜不完整，侵及右側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)。汪登斌等[7]認為，異位嗜鉻細胞瘤的發(fā)生率為22%，以中青年居多，男女發(fā)病無明顯差異。本組12例中，男性8例，女性4例，與文獻報道有一定差異，可能與病例樣本較少有關(guān)。

3.2 臨床表現(xiàn)及一般特點

嗜鉻細胞瘤發(fā)生于交感神經(jīng)的嗜鉻細胞，具有產(chǎn)生和分泌兒茶酚胺的功能。其中25%～70%的異位嗜鉻細胞瘤因分泌過多的兒茶酚胺而引起相應(yīng)的臨床癥狀。一般來說，異位嗜鉻細胞瘤的診斷主要靠臨床癥狀和實驗室檢查來評價。24 h尿液中未結(jié)合兒茶酚胺或其代謝產(chǎn)物(香草基扁桃酸)水平是最常用的生化指標[8]。本組資料中10例實驗室檢查血兒茶酚胺明顯增高，術(shù)前正確診斷。但兒茶酚胺量在高血壓期和無癥狀期存在很大差異，因此，單次兒茶酚胺正常并不能完全排除嗜鉻細胞瘤的可能。腎上腺素和去甲腎上腺素的釋放可以引起典型的危象癥狀或5P癥狀，即疼痛、高血壓、心悸、出汗和焦慮。膀胱區(qū)的異位嗜鉻細胞瘤主要表現(xiàn)為臨床三聯(lián)癥，即陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、血尿和“排尿性發(fā)作”癥狀。本組病例中1例膀胱區(qū)惡性嗜鉻細胞瘤病人術(shù)前以高血壓、血尿來診，實驗室檢查顯示血兒茶酚胺及尿VMA水平明顯升高，且術(shù)中、術(shù)后出現(xiàn)血壓升高。然而，臨床上完整的三聯(lián)癥表現(xiàn)很少見，一般以高血壓和血尿為主。

3.3 MSCT表現(xiàn)

異位嗜鉻細胞瘤MSCT多表現(xiàn)為邊界光整、規(guī)則類圓形、實性部分較均勻的包塊，且多單發(fā)，最大橫截面長徑多大于3 cm。由于腫瘤血供豐富，常伴有囊變并發(fā)出血。本組12例病例中10例出現(xiàn)了明顯的囊變壞死，CT上呈現(xiàn)不均勻的低密度區(qū)。2例表現(xiàn)不明顯，呈偏心性片狀低密度區(qū)，可能與腫瘤供血不均有關(guān)。異位嗜鉻細胞瘤屬富血供腫瘤，多數(shù)動脈期強化明顯，與周圍大動脈血管同步，部分腫瘤內(nèi)部可見迂曲血管，經(jīng)病理證實為腫瘤內(nèi)豐富的血竇，作者認為此征象為本病明顯特征之一，對于該病的診斷具有一定特異性。據(jù)文獻報道，含碘對比劑可疑引起兒茶酚胺增高，有誘發(fā)高血壓危象的可能，因此多數(shù)作者主張CT檢查腎上腺嗜鉻細胞瘤時要慎用增強檢查方法，增強檢查前亦應(yīng)做適用性評估。本組病例中12例均行CT增強檢查，其中9例呈明顯強化，2例呈中度強化，只有1例呈輕度強化；所有病例在動脈期、靜脈期均呈不均勻強化，異位嗜鉻細胞瘤具有富血供、強化明顯而持續(xù)時間長的特點。惡性嗜鉻細胞瘤約占嗜鉻細胞瘤的10%，主要表現(xiàn)為包膜不完整，向周圍侵犯血管，以及遠處轉(zhuǎn)移，但轉(zhuǎn)移區(qū)無嗜鉻組織分布。本組資料中1例惡性嗜鉻細胞瘤位于膀胱右側(cè)壁，泌尿系造影顯示膀胱右側(cè)壁不規(guī)則形密度不均勻包塊，包膜不完整，右側(cè)髂血管區(qū)淋巴結(jié)明顯增大；動靜脈不均勻明顯強化。術(shù)前診斷為膀胱惡性腫瘤。術(shù)后病理證實，腫瘤細胞異型性明顯，侵及被膜及右側(cè)髂血管旁淋巴結(jié)。無功能的異位嗜鉻細胞瘤，術(shù)前定性診斷較困難，易與腹膜后的其他腫瘤相混淆，但術(shù)中對腫瘤的觸摸和擠壓則有可能出現(xiàn)高血壓危象和血壓劇烈波動。

綜上所述，異位嗜鉻細胞瘤MSCT的表現(xiàn)具有一定特征性，發(fā)病部位主要位于腹主動脈周圍、腎門附近及膀胱、腸系膜根部等特定部位，邊緣清楚，多有囊變壞死，不同程度強化且持續(xù)時間較長，臨床上多有高血壓和兒茶酚胺引起的代謝紊亂癥狀。當腫瘤的體積較大、邊界分葉、大片壞死時可提示為惡性。

[1] 王華,文陽,王伯胤. 原發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤CT診斷[J]. 放射學實踐, 2010,25(5):533-536.

[2] ILIAS I, PACAK K. A clinical overview of pheochromocytomas/paragangliomas and carcinoid tumors[J]. Nuclear Medicine and Biology, 2008,35(Suppl 1):S27-S34.

[3] RONALD A, DELELLIS, 江昌新,等. 內(nèi)分泌器官腫瘤病理學和遺傳學[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006:152-164.

[4] 尹森琴,章熙道. 異位嗜鉻細胞瘤的CT與MRI診斷[J]. 醫(yī)學影像學雜志, 2005,19(9):741-743.

[5] OHTA S, LAI E W, MORRIS J C, et al. MicroCT for high-resolution imaging of ectopic pheochromocytoma tumors in the liver of nude mice[J]. International Journal of Cancer, Journal International du Cancer, 2006,119(9):2236-2241.

[6] 鄭巧,鄒建華,陳倫剛,等. 5例腹膜后異位嗜鉻細胞瘤的CT表現(xiàn)并文獻復習[J]. 現(xiàn)代生物醫(yī)學進展, 2013,13(23):4558-4560,4547.

[7] 汪登斌,張華,何國祥,等. 異位嗜鉻細胞瘤的CT診斷[J]. 中華放射學雜志, 1998,32(2):36-39.

[8] 劉繼民. 長期心理應(yīng)激對大鼠血漿皮質(zhì)酮、兒茶酚胺水平及免疫功能的影響[J]. 青島大學醫(yī)學院學報, 2005,41(3):226-228,231.

(本文編輯 黃建鄉(xiāng))

MULTI-SLICE CT DIAGNOSIS OF ECTOPIC PHEOCHROMOCYTOMA

LIUYongjian,YANGQing,HUYabin,DUANFeng

(Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao 266100, China)

ObjectiveTo analyze the manifestations of ectopic pheochromocytoma (PCC) on multislice CT (MSCT), and enhance the understanding of this condition.MethodsManifestations of 12 cases of ectopic PCC, confirmed by pathology, on MSCT were retrospectively analyzed.ResultsAll of the tumors in the 12 cases were solitary: five located in the side of abdominal aorta, three in renal hilum, three in the side of iliac blood vessels, and one in the urinary bladder. Apparent cystic degeneration and necrosis were observed in 10 cases, the other two were not obvious. Enhancement scanning showed one with mild enrichment, two with moderately enhanced, and nine with obviously enhanced.ConclusionThe manifestations of ectopic pheochromocytoma on MSCT are characteristic, a diagnosis can be clear in most cases combining with typical manifestations. A final diagnosis of this condition depends on biopsy.

pheochromocytoma; choristoma; tomography, X-ray computed

2015-01-30;

2015-05-19

劉永建(1986-)，男，碩士研究生。

楊青(1960-)，男，主任醫(yī)師，碩士生導師。

R736.6

A

1008-0341(2015)04-0448-03