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        前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

        2015-04-29 00:00:00呂東竇科
        醫(yī)學(xué)信息 2015年11期

        摘要:目的 分析前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤( diffuse large B-cell lymphoma DLBCL)的臨床表現(xiàn)、病理特點及診治要點。方法 總結(jié)前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤資料,患者,男,71歲,因排尿不暢2年,左側(cè)腰痛15d入院。CT提示:前列腺增大,并周圍多發(fā)腫塊,考慮前列腺癌并鄰近轉(zhuǎn)移可能性大;行前列腺穿刺活檢提示:彌漫性大B細胞淋巴瘤。行開放前列腺腫瘤探查術(shù),膀胱造瘺術(shù)等治療。結(jié)果 術(shù)后予以化療等綜合治療,腫瘤壓迫癥狀改善明顯,腎功恢復(fù)正常。結(jié)論 前列腺彌漫性大B細胞淋巴瘤少見,完全切除困難,易復(fù)發(fā)。確診需依賴病理檢查、免疫組織化學(xué)等。手術(shù)切除及化療等綜合治療效果明顯。

        關(guān)鍵詞:前列腺;彌漫性大B細胞淋巴瘤;病理學(xué)診斷;治療

        1臨床資料

        患者71歲,男。因\"排尿不暢2年,左側(cè)腰痛15d\"入院,院外診斷前列腺增生癥,予以口服藥物治療效果欠佳。查體:左下腹膨隆,可捫及大小約15*10cm質(zhì)硬包塊,無明顯觸痛,邊界不清,肛指檢提示:前列腺兩側(cè)可捫及巨大腫塊,質(zhì)硬,無明顯觸痛,前列腺部質(zhì)硬,中央溝變淺,左側(cè)下肢腫脹明顯,活動受限。生化腎功檢查:肌酐193umol/l,肝膽胰脾彩超未見異常,泌尿系彩超提示:左側(cè)輸尿管擴張及腎積水,胸片正常,PSA 4.3ng/ml。全腹CT增強提示:盆腔內(nèi)見一巨大腫塊,大小約13.5*11*6cm,形態(tài)不規(guī)則,其內(nèi)密度不均勻,增強明顯強化,上至髂窩,下至盆底,左至髂腰肌,內(nèi)緣貼近膀胱左側(cè)壁,后份累及骶前間隙,膀胱、直腸受壓向右推移,病灶包裹左側(cè)髂動脈及左側(cè)輸尿管,左側(cè)輸尿管擴張明顯,左側(cè)腎盂重度積水,右側(cè)腎盂輕度積水。行前列腺穿刺活檢術(shù)免疫組化提示:彌漫性大B細胞淋巴瘤。

        完善術(shù)前檢查及準備后在全身麻醉下行腫瘤探查術(shù),膀胱造瘺術(shù),左側(cè)腎造瘺術(shù),乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)。術(shù)中見:包塊質(zhì)硬,與周圍器官組織粘連緊密,活動度較小,左側(cè)輸尿管被腫瘤包裹。術(shù)后予以營養(yǎng)支持、改善腎功,待患者一般情況好轉(zhuǎn)后予以CHOP方案化療(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+強的松),患者腎功恢復(fù)正常,肌酐78umol/l,左側(cè)下肢腫脹明顯改善,精神飲食好轉(zhuǎn)。

        2 討論

        概述:前列腺淋巴瘤在前列腺腫瘤中少見,近幾年國內(nèi)有些報道,由于術(shù)前診斷困難,患者臨床表現(xiàn)不同,所以治療方式選擇差異較大。

        2.1 臨床表現(xiàn) 該腫瘤多發(fā)生于中老年人,病變可累及多個臟器和組織如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、心臟、肺、肝、脾、腎和腎上腺等。因病變累及不同的組織器官,患者出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、感覺異常、意識障礙、癲癇等神經(jīng)癥狀,皮膚紅斑及皮下結(jié)節(jié),肝脾腫大等[1~5]。復(fù)習(xí)文獻報道8例患者,患者中位年齡為70歲(65~80 歲)。病程時間不等, 惡性者較短, 主要表現(xiàn)不同程度進行性排尿困難, 嚴重時伴尿儲留及血尿,有些伴排大便困難及下肢腫脹為主要臨床表現(xiàn), 腫瘤體積多數(shù)較大: 體積基本大于300ml。本組1例發(fā)病年齡71歲,病程2年,腫瘤導(dǎo)致患者大小便困難,左側(cè)腎臟重度積水,左側(cè)下肢腫脹明顯。血清PSA 4.3ng/ml。

        影像學(xué)表現(xiàn)見圖1~圖4:圖1表現(xiàn)為腫瘤壓迫輸尿管至左側(cè)腎盂積水,圖2~圖4表現(xiàn)為腫瘤巨大,周圍組織受壓明顯:

        2.2.病理特點 組織學(xué)表現(xiàn)為相對單一的形態(tài)學(xué)、體積較大的淋巴細胞的彌漫性浸潤。腫瘤細胞表達B細胞分化抗原CD19、CD20及CD79a,多數(shù)表達表面Ig,不表達TdT。該組腫瘤常見的分子遺傳學(xué)改變是BCL6基因突變。腫瘤表達譜cDNA芯片的研究,根據(jù)不同的基因表型將DLBCL分為兩組:①生發(fā)中心B細胞來源DLBCL,存在BCL6基因表達上調(diào),腫瘤細胞表達生發(fā)中心標(biāo)記BCL6和CD10;②生發(fā)中心外活化B細胞來源DLBCL,腫瘤細胞不表達BCL6和CD10,該結(jié)果進一步證實了DLBCL的異質(zhì)性。

        本病例免疫組化表現(xiàn):符合彌漫性大B細胞淋巴瘤,單種珠性,侵襲性。免疫表型:腫瘤細胞CD20(+)、CD3(-)、CD56(-)、GranzymcB(-)、CD10(-)、bcl-6(-)、MUM-1(-)、MPO(-)、Ki-67陽性率均為80%,EB病毒原位雜交:EBER(-),免疫表型提示:腫瘤來源于生發(fā)中心細胞(GCB)。見圖5

        圖5

        細胞學(xué)表現(xiàn):細胞形態(tài)多樣,可類似中心母細胞、免疫母細胞、間變大細胞或漿母細胞。細胞質(zhì)中等量,常嗜堿性,細胞核圓形或卵圓形,軟色質(zhì)邊集,有單個或多個核仁。

        2.3 診斷及鑒別診斷 診斷:本病主要表現(xiàn)為排尿困難,一般起初難以分辨良性或惡性前列腺增生,在行前列腺穿刺活檢或手術(shù)后經(jīng)病理檢查才能明確診斷。

        鑒別診斷:前列腺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)與前列腺巨大纖維瘤表現(xiàn)類似,主要表現(xiàn)為前列腺區(qū)域及膀胱兩側(cè)巨大實性占位,臨床上表現(xiàn)為進行性排尿困難及大便困難;

        前列腺淋巴瘤臨床表現(xiàn)與前列腺癌區(qū)分困難, 一般只有組織活檢才能明確診斷, 針吸細胞學(xué)無意義 。M ayo醫(yī)院將符合以下條件者判斷為原發(fā)性前列腺淋巴瘤: ①癥狀由前列腺增大引起; ②僅有前列腺及周圍結(jié)締組織受侵犯; ③發(fā)現(xiàn)前列腺病灶后, 1個月無其他部位受累[6] 。前列腺非霍奇金淋巴瘤的診斷依靠免疫組化方法, 治療之前, 必須確定組織病理學(xué)診斷。前列腺惡性淋巴瘤與前列腺癌治療不同, 可選擇敏感的聯(lián)合化療或綜合化療, 原發(fā)性前列腺惡性淋巴瘤經(jīng)過系統(tǒng)的CHOP方案可獲完全臨床緩解或穿刺結(jié)果找不到惡性淋巴瘤細胞[7] 。

        2.4 治療及預(yù)后 本病治療根據(jù)患者的浸潤程度選擇不同的方式。手術(shù)多不能完整切除腫瘤,主要為姑息性手術(shù)治療,協(xié)助解決患者排尿情況及壓迫癥狀,可進一步明確病理學(xué)診斷。診斷明確后行CHOP方案化療,多可獲得滿意效果。大多數(shù)的大B細胞淋巴瘤患者臨床進展快、預(yù)后差,但如果病變僅局限于某一器官或組織如 僅累及皮膚或腎臟,行手術(shù)及化療后則患者的預(yù)后較好[8,9]。本例患者雖然手術(shù)困難,但姑息手術(shù)后采用化療,患者腎功及梗阻癥狀改善明顯。

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