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抗NMDA受體腦炎患兒1例報(bào)告

張洪偉，劉勇

(濟(jì)南市兒童醫(yī)院，濟(jì)南250022)

患兒女，7歲1月，因發(fā)熱、驚厥4 d，于2015年5月30日入院。入院前4 d出現(xiàn)發(fā)熱、驚厥、非噴射性嘔吐，偶見(jiàn)頭暈。入院查體：T 37.4 ℃、P 79次/min、R 19次/min、Bp 98/62 mmHg。神志清，精神差，反應(yīng)一般，呼吸平穩(wěn)。頸無(wú)抵抗，呼吸節(jié)律規(guī)整，心肺腹無(wú)異常。四肢肌力、肌張力正常，病理征、腦膜刺激征陰性。入院后查血常規(guī)：WBC 4.94×109/L。CRP<3.48 mg/L。ESR 25 mm/h。血生化檢查未見(jiàn)異常。腦脊液常規(guī)：白細(xì)胞6×106/L，無(wú)分葉核細(xì)胞，蛋白212 mg/L，氯化物118 mmol/L，糖3.7 mmol/L。頭顱MRI未見(jiàn)異常。腦電圖：左側(cè)中央、頂、枕、后顳區(qū)陣發(fā)δ活動(dòng)，左側(cè)頂、枕、后顳區(qū)陣發(fā)尖波、棘波，右側(cè)枕區(qū)以α節(jié)律為主，左側(cè)枕區(qū)以δ節(jié)律為主。予抗感染、降顱內(nèi)壓、口服奧卡西平(0.1 g/次，2次/d)等治療1周，患兒體溫正常,偶見(jiàn)驚厥發(fā)作，奧卡西平加量至0.2 g/次。入院第7天患兒出現(xiàn)煩躁、哭鬧等精神癥狀，口面部出現(xiàn)不自主動(dòng)作及睡眠障礙，予口服氯硝西泮(0.5 m g/次，2次/d)，煩躁哭鬧明顯時(shí)予水合氯醛鎮(zhèn)靜。入院第2周患兒煩躁、哭鬧減輕，出現(xiàn)木僵、目光呆滯、反應(yīng)淡漠、進(jìn)食困難、言語(yǔ)困難，予鼻飼奶。復(fù)查腦脊液，抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受體抗體陽(yáng)性；腦電圖示，基本節(jié)律慢化，雙枕區(qū)以δ活動(dòng)為主；予甲潑尼龍、免疫球蛋白沖擊治療。入院第3周患兒出現(xiàn)手足不自主活動(dòng)，四肢扭轉(zhuǎn)，氣道分泌物增多，監(jiān)測(cè)血氧飽和度無(wú)下降，加用阿立哌唑(2.5 mg/次，4次/d)，1個(gè)月后患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

討論：NMDA受體腦炎是一種自身抗體介導(dǎo)而產(chǎn)生神經(jīng)精神癥狀的邊緣葉副腫瘤性腦炎[1]，可見(jiàn)于任何年齡段，但18歲以下多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為1∶3。兒童抗NMDA受體腦炎發(fā)病率較高[2]，病死率約為4%。發(fā)病前常有前驅(qū)病毒感染，大部分患兒以精神癥狀起病，隨病程進(jìn)展逐漸出現(xiàn)意識(shí)水平下降、運(yùn)動(dòng)障礙、反復(fù)驚厥發(fā)作、自主神經(jīng)功能紊亂及中樞性低通氣等癥狀[3]。抗NMDA受體腦炎常合并腫瘤，大部分為成熟性卵巢畸胎瘤，多數(shù)在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)3周～4個(gè)月后發(fā)現(xiàn)[4]。超過(guò)90%患者腦電圖表現(xiàn)異常，通常為頻發(fā)慢波，也可監(jiān)測(cè)到癲癇波，重癥患兒常存在極度δ刷形波[5，6]。頭顱MRI常無(wú)特異性表現(xiàn)，近半數(shù)患兒檢查正常。腦脊液檢查偶見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)、蛋白輕度增高，部分患兒腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性。血清和腦脊液中可檢測(cè)到抗NMDA受體抗體，抗體滴度與癥狀嚴(yán)重程度相關(guān)，合并畸胎瘤患者抗體滴度較無(wú)畸胎瘤患者高，當(dāng)臨床癥狀改善后，患兒血和腦脊液抗體滴度降低，腦炎復(fù)發(fā)時(shí)抗體滴度上升。免疫治療是其有效治療方法，一線免疫治療包括腎上腺皮質(zhì)激素、丙種球蛋白和血漿置換；二線免疫制劑為利妥昔單抗和(或)環(huán)磷酰胺。合并腫瘤者應(yīng)盡早切除腫瘤，有助于縮短低通氣、不自主運(yùn)動(dòng)、重癥監(jiān)護(hù)及通氣時(shí)間。本病恢復(fù)慢，多數(shù)患兒預(yù)后相對(duì)較好，偶見(jiàn)復(fù)發(fā)。女性恢復(fù)后應(yīng)監(jiān)測(cè)卵巢畸胎瘤至少2年。

參考文獻(xiàn)：

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收稿日期：(2015-08-09)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.46.049